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TRANSPLANTE RENAL NA CRIANÇA

CURSO DE EDUCAÇÃO CONTINUADA EM CIRURGIA PEDIÁTRICA CIPERJ/CREMERJ. TRANSPLANTE RENAL NA CRIANÇA. Serviço de Transplante Renal do Hospital Pequeno Príncipe Curitiba, Paraná. Transplante renal - histórico. 1902-Ullman- AUTO-TRANSPLANTE EM CÃO (PESCOÇO)

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TRANSPLANTE RENAL NA CRIANÇA

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Presentation Transcript

  1. CURSO DE EDUCAÇÃO CONTINUADA EM CIRURGIA PEDIÁTRICA CIPERJ/CREMERJ TRANSPLANTE RENAL NA CRIANÇA Serviço de Transplante Renal do Hospital Pequeno Príncipe Curitiba, Paraná

  2. Transplante renal - histórico • 1902-Ullman- AUTO-TRANSPLANTE EM CÃO (PESCOÇO) • 1902- Carrel – nova maneira de suturar vasos – Premio Nobel • 1906- Jaboulay – xeno-enxerto (porco x humano) • 1909- Ernst Unger – xenoenxerto (macaco x humano) – começo da imunologia de transplante • Medawar – rejeição de enxeto de pele de coelhos não idênticos • Procura de métodos para evitar resposta celular (radiação, etc) • 1954- transplante renal entre gêmeos idênticos com sucesso. • Vários transplantes entre gêmeos realizados. • 1960- Calne – azathioprina –aumentou o sucesso de transplante em cães. Em seguida, transplante em humanos.

  3. Primeiro transplante renal com sucesso 23/12/1954 Brigham Hospital – Boston – Joseph Murray (cir. plástico) e Hartwell Harrison (urologista)

  4. Histórico 2 • 1960- Goodwin e Starzl – associação de Prednisona com azathioprina • Início do transplante entre doadores vivos não idênticos • Diálise ficou disponível – aumentou o número de candidatos a transplante renal. • 1968- Harvard – conceito de morte cerebral • 1970 – Kansas primeiro estado americano a reconhecer morte cerebral • 1970s- 1 ano de sobrevida de aloenxerto – 75% de doadores relacionados e 50% de doadores cadaveres • 1978- Calne – ciclosporina – melhora da sobrevida do aloenxerto

  5. CAUSAS DE IRC • UROLÓGICAS • UROPATIAS OBSTRUTIVAS – 50% • REFLUXO • BEXIGA NEUROGÊNICA • VUP • MEGAURETER • NEFROLÓGICAS – 38% • DOENÇAS AUTO-IMUNES • MITOCODRIOPATIAS • DOENÇAS GENÉTICAS • NÃO DEFINIDAS – 11% Literatura americana

  6. IRC • RAQUITISMO • DEFICIT DE DESENVOLVIMENTO FÍSICO • ACIDOSE CRÔNICA • HIPERPARATIREOIDISMO SECUNDÁRIO • ANEMIA CRÔNICA

  7. TRATAMENTOS PARA IRC • TRATAMENTOS CLÍNICOS • DIETA • VITAMINA D • DRENAGEM VESICAL • HEMATOPOIETINA • DIÁLISE PERITONEAL • HEMODIÁLISE • TRANSPLANTE RENAL

  8. DIÁLISE PERITONEAL • TODA A NOITE • DEPENDE DE CATETER PERITONEAL • RISCO DE INFECÇÃO RAZOÁVEL • PERDE A EFETIVIDADE COM O TEMPO POR MUDANÇAS ESTRUTURAIS DO PERITÔNEO. • EXPOLIA PROTEÍNAS • ESCLEROSE ENCAPSULANTE PERITONEAL (QUANDO ACIMA DE 5 ANO EM DP) • CATETER PODE PERFURAR ALÇAS INTESTINAIS

  9. CATETER DE TENCKHOFF

  10. HEMODIÁLISE • FEITA DIA SIM DIA NÃO • NECESSITA DE FÍSTULA AV OU CATETER CENTRAL • FAV É O MELHOR MAS PODE TROMBOSAR E TECNICAMENTE PODE SER DIFÍCIL EM CRIANÇAS PEQUENAS • CATETER PODE TROMBOSAR OU INFECTAR • PODE DAR ENDOCARDITE • PUNÇÕES FREQUENTES PARA CATETER PODEM CAUSAR TROMBOSE/ESTENOSE DE CAVA SUPERIOR

  11. FÍSTULAS ARTERIO-VENOSAS

  12. CATETERES CENTRAIS

  13. QUANDO INDICAR O TRANSPLANTE • Clearance próximo de 20 ml/min • Iniciar o preparo • FAV • ESTUDO IMUNOLÓGICO DOS POSSÍVEIS DOADORES E DO PACIENTE PARA COMPATIBILIDADE (HLA, dR, ABO e Rh) • X MATCH

  14. QUANDO TRANSPLANTAR • SE POSSÍVEL ANTES DE ENTRAR EM DIÁLISE (PREEMPTIVO) • MENOR RISCO DE CONTAMINAÇÃO • MENOS NECESSIDADE DE TRANSFUSÕES (PAINEL SE MANTEM BAIXO) • MELHOR DESENVOLVIMENTO PONDERO-ESTATURAL DOS PACIENTES • MENOS RAQUITISMO (E SEQUELAS DO MESMO) • MENOS REJEIÇÃO

  15. RAQUITISMO

  16. QUADRO CLÍNICO • Alterações ósseas cranianas:Craniotabes; proeminência frontal; caput quadratum;atraso de fechamento de fontanela anterior

  17. Ossos longos: alargamento das extremidades; deformidades: coxa vara, genu valgo e varo

  18. LEONTÍASE FACIAL

  19. PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO Doença de base ITUs de repetição Nefrectomia Hipertensão arterial

  20. PROTOCOLO (CONTINUAÇÃO) Ultra-som Estudo urodinâmico

  21. Avaliação pré-transplante • História e exame físico • Peso e tamanho – pode causar problema caso o rim seja desproporcionalment grande • Ultra-som • Espessura vesical* • Resíduo pós-miccional • Uretrocistografia miccional • Trabeculação • RVU de grau elevado • Ureteroceles ** • VUP • Estenose de uretra • Estudo urodinâmico • Pressão arterial - Nefrectomia? • ITUs de repetição - Nefrectomia? *Lucia Tafuro, Paolo Montaldo,Rita Iervolino et al 2009 BJUI BJU International *Yong Seung Lee, Hyun Jin Jung, Young Jae Im, Chang Hee Hong, Sang Won Han Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 1682–1687

  22. Pacientes com bexiga neurogênica que evoluem para IRC • Bexiga neurogênica • Baixa complacência • Baixa capacidade • Não responsivos ao tratamento com anticolinérgicos e cateterismo intermitente limpo • Estes pacientes, após avaliação urodinâmica adequada são submetidos a ampliação vesical e condutos de cateterização (Mitrofanoff) como forma de preparo para o transplante

  23. Bexiga de válvula • Válvula de uretra posterior • Bexiga de baixa complacência • Bexiga de volume inferior ao esperado • Bexiga hipotônica • Colo vesical rígido

  24. Válvula de uretra posterior

  25. VUP ** poliúrico

  26. Bexiga de válvula • Quando poliúricos e com IR • Mitrofanoff e cateterismo noturno • A maior parte melhora podendo sair da diálise • Retarda o transplante • Obs: a drenagem noturna também funciona bem para os pacientes com bexiga neurogênica M.T. Nguyen, C.L. Pavlock and M. Zdericet al., Overnight catheter drainage in children with poorly compliant bladders improves post-obstructive diuresis and urinary incontinence, J Urol174 (2005), p. 1633

  27. Casos especiais • Pacientes anúricos ** • História pregressa • História de urge-incontinência • História de ITUs de repetição • RVU de grau elevado • Tipo de doença • Doenças auto-imunes • Trauma ** Nestes pacientes a avaliação urodinâmica pode ser difícil. Os dados clínicos são mais fidedignos

  28. Luis Gustavo • PACIENTE COM 5 ANOS, DERIVADO AO NASCIMENTO (PIELOSTOMIA BILATERAL) • EM HEMODIÁLISE

  29. PRIMEIRO ESTUDO UD – ANTES DE REFAZER TRÂNSITO DOS URETERES

  30. ESTUDO 3 MESES APÓS REFUNCIONALIZAR PARCIALMENTE A BEXIGA(SOBER) E JÁ TOMANDO OXIBUTININA E DOXASOZIMA

  31. Correções cirúrgicas • Baixa capacidade e baixa complacência • Ampliação vesical • Micção obstrutiva/ incoordenada/resíduo elevado • Cateterismo intermitente limpo • Mecanismos de cateterização • Mitrofanoff • Monti • Incontinência urinária • Colo vesical aberto • Esfíncter incompetente • Cirurgias sobre o colo vesical

  32. Achados que necessitam atenção e talvez precisem de alguma cirurgia pré-transplante • Hipertensão arterial resistente ao tratamento – binefrectomia • RVU de alto grau (IV/V) nefrectomia/reimplante/Mitrofanoff com o ureter • Síndrome nefrótico – binefrectomia (discutível)

  33. Cirurgia sobre o colo vesical • Young-Dees • Sling • Simples • Associado a técnica de Mitchell • Salle

  34. NECESSIDADE DE AMPLIAÇÃO EM 200 PACIENTES TRANSPLANTADOS

  35. Cirurgia realizada • Ampliação vesical • Ileo- 21 • Ureter – 6 • Colon – 5 • Estômago – 3 • Colo vesical – 16 • Mitrofanoff - 35 • Idade – 9,5 ± 4,4 anos ** Comparando os resultados com os pacientes sem ampliação não houve diferença na sobrevida do enxerto ** Diferenças metabólicas tratadas clinicamente

  36. Momento em que fazer a cirurgia de ampliação • Pré transplante • Menos comorbidade no PO do transplante • No transplante • Possível • Maior risco de infecção – aneurisma micótico • Maior morbidade • Após o transplante • Possível • Maior risco de infecção • Menor risco para o enxerto

  37. FATORES PREDITIVOS DE INSUCESSO • TEMPO DE DIÁLISE ANTES DO TRANSPLANTE • INCOMPATIBILIDADE HLA

  38. DOADOR VIVO X CADÁVER • Analisados 220 pacientes • 161 doadores vivos relacionados • Rejeição crônica – 7,45% • Rejeição aguda - 5,59% • 59 doadores cadáver • Rejeição crônica - 10,53 • Rejeição aguda – 8,62% P=0,25

  39. DOADOR VIVO X CADÁVER Obs- 2002 a 2005 – residente e depois voluntária extremamente comprometida com o programa de transplante renal – fator humano é fundamental. De 2010 a 2012 a oferta e rins de cadáveres aumentou por causa da legislação

  40. Curva atuarial 2000-2009 1989-1999 Para os transplantes do período de 1989-1999 a taxa de sobrevida do enxerto em 5 anos é de 67,80%. Já para os transplantes do período de 2000-2009, esta taxa em 5 anos é de 81,26%(p=0,047).

  41. Porque? • Legislação favorece a criança – cadáveres abaixo de 18 anos têm proridade para crianças • Está havendo maior oferta de rins/orgãos para crianças • Captação melhorou • Maior empenho da Secretaria do Estado do Paraná • Maior número de retiradas de doadores cadáver • Maior disponibilidade da equipe de transplante (maior número de pessoas treinadas envolvidas)

  42. PORTARIA Nº 2.600, DE 21 DE OUTUBRO DE 2009 Aprova o RegulamentoTécnico do Sistema Nacional de Transplantes. • CAPÍTULO V • DA SELEÇÃO DE DOADORES FALECIDOS E POTENCIAIS RECEPTORES E DA DISTRIBUIÇÃO DE ÓRGÃOS, TECIDOS OU PARTES DO CORPO HUMANO • Seção I • Módulo de Rim • Art. 59. Exceto nos casos de 0 incompatibilidade, quando o doador tiver idade menor que ou igual a dezoito anos, serão, primeiro e obrigatoriamente, selecionados potenciais receptores, com idade igual ou menor que dezoito anos, utilizando a pontuação apurada no exame de compatibilidade no sistema HLA e demais critérios ora fixados.

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