El TCMD en el diagnóstico de los tumores renales múltiples malignos.

1. El TCMD en el diagnóstico de los tumores renales múltiples malignos. Annelies Coessens, Gerardo Pazos González, María Perez Alarcón, María Virginia Trujillo Ariza, Alicia Vázquez Martín, Mª Carmen Seoane Pose CHUS Santiago de Compostela

2. Introducción • Tumores renales múltiples malignos son una manifestación clínica / radiológica infrecuente • El TCMD puede ayudar en la detección y el radiólogo tiene un papel importante en el diagnóstico de estas lesiones • El radiólogo tiene que estar familiarizado tanto con las presentaciones típicas como atípicas de los tumores renales • Al ser posible hay que establecer la asociación con enfermedades sistémicas

3. Material y métodos • Revisión de historia clínica y estudios de imagen de 11 pacientes con tumores renales múltiples • Criterios de inclusión: • Estudio de TC sin y con contraste iodado intravenoso • 2 o más tumores renales confirmados por anatomía patológica

4. Resultados

5. Tumores renales • El 90% de los tumores renales son carcinomas de células renales • Se distinguen 5 subtipos:

6. Tumores renales múltiples malignos • El 4% de los carcinomas de células renales, de los cuales < 2% = esporádico • Los tumores renales múltiples pueden estar asociados a enfermedades sistémicas • Enfermedad de Von Hippel-Lindau • Carcinoma de células renales hereditario • Esclerosis tuberosa • Síndrome de Birt-Hogg-Dubé (fibrofoliculomas, quistes pulmonares y tumores renales)

7. Caso: carcinoma renal de células claras múltiple • TC +C en fase corticomedular y nefrográfica en paciente con nefrectomía derecha por carcinoma de células claras • 2 masas hipervascularizadas en riñón izquierdo con realce heterogéneo

8. Caso: carcinoma renal de células claras múltiple DX: CARCINOMA RENAL DE CÉLULAS CLARAS

9. Carcinoma renal de células claras • Subtipo más frecuente (70%) • Anatomía patológica: • Macro: tumor de color amarillente, heterogéneo con áreas de necrosis / hemorragia • Micro: células claras (alto contenido lípido), con membranas prominentes y múltiples vasos tumorales

10. Carcinoma renal de células claras • Características en TC: • Masa sólida, heterogénea, hipervascularizada • Calcificaciones en 10-15% • Cambios quísticos en 15% • Características en RM: • Secuencias ponderadas en T1: iso / hipointenso • Secuencias ponderadas en T2 iso / hiperintenso

11. Caso: carcinoma renal de células claras + carcinoma de tipo cromófobo • TC -C y +C en fase nefrográfica • Riñón derecho: masa de atenuación elevada y creciente (flecha amarilla) • Riñón izquierdo: masa hipervascularizada (flecha roja)

12. Caso: carcinoma renal de células claras + carcinoma de tipo cromófobo DX: CARCINOMA RENAL DE CÉLULAS CLARAS + CÉLULAS CROMÓFOBAS

13. Carcinoma renal de células cromófobas • 4-6% de los carcinomas de células renales • Incidencia máx. 6ª década de vida • H = M • Anatomía patológica: • Macro: tumor marronáceo, superficie lobulada • Micro: células poligonales con membrana prominente, vasos tumorales con paredes gruesas

14. Carcinoma renal de células cromófobas • Características pruebas imagen: • Eco: hiperecoico, uniforme • TC / RM: • Realce homogéneo de > 20 UH • Puede ser hipointenso en secuencias ponderadas en T2

15. Caso: linfoma renal • Múltiples masas renales bilaterales de realce moderado en paciente con adenopatías generalizadas

16. Caso: linfoma renal DX: LINFOMA NO HODGKIN

17. Linfoma renal • Mayoría linfoma no Hodgkin de células B o Burkitt • 99% secundario a linfoma sistémico: adenopatías sistémicas, hepatoesplenomegalia • Riesgo elevado en pacientes inmunocomprometidos • 50-60% múltiples masas renales uni-/ bilaterales

18. Linfoma renal • Características de imagen: • Eco: masa homogénea, hipoecoica • TC: • Típico: múltiples masas renales de 1 – 4,5 cm, homogéneas, realce menos intenso que el resto del parénquima • Adenopatías retroperitoneales • 10-25% masa solitaria, muy discreto realce • RM: • Hipointenso en secuencias ponderadas en T1 • Iso / hipointenso en secuencias ponderadas en T2 • Realza menos que parénquima renal normal

19. Caso: carcinomas renales múltiples y angiomiolipomas • Varón de 28 años en seguimiento por angiomiolipomas y quistes renales

20. Caso: carcinomas renales múltiples y angiomiolipomas • TC +C: 1ª masa en zona media del riñón derecho de atenuación elevada (103 UH)

21. Casos: carcinomas renales múltiples y angiomiolipomas • TC +C: 2ª masa a nivel cortical en riñón derecho de atenuación elevada (117 UH)

22. Casos: carcinomas renales múltiples y angiomiolipomas AML (-21 UH) Quistes simples y AML

23. Caso: carcinomas renales múltiples y angiomiolipomas • Reconstrucciones MIP (izquierdo) y VR (derecho): • De gran utilidad para mejorar el conocimiento anatómico y en la planificación de la cirugía, sobre todo laparoscópica • Este paciente tiene 2 arterias renales derechas, más prominente la superior.

24. Biopsia dirigida por TC DX: CARCINOMA CÉLULAS CLARAS

25. Esclerosis tuberosa • Síndrome neurocutáneo autosómico dominante • Triada clínica típica: • Retraso mental • Epilepsia • Adenomas sebáceos • Manifestaciones frecuentes: • Tubers corticales, subependimales, alteraciones sustancia blanca • Rabdomioma cardíaco • Angiomiolopomas renales

26. Esclerosis tuberosa • Afectación renal: • Angiomiolipoma (55-75%) • Tumor renal benigno • Compuesto de estructuras vasculares / músculo liso / grasa • En ET presentan a edad temprana, son múltiples y bilaterales, demuestran crecimiento • TC: tumores corticales con grasa < -20UH, realce homogéneo

27. Esclerosis tuberosa • Afectación renal: • Quistes renales múltiples bilaterales en pacientes jóvenes • Carcinomas de células renales: • Edad media de 28a vs 53a para CCR en población normal • Tendencia a crecimiento más lento

28. Referencias • Current Concepts in the Diagnosis and Management of Renal Cell Carcinoma: Role of Multidetector CT and Three-dimensional CT, S. Sheth, J. Scatarige, K. Horton, F. Corl, E. Fishman. October 2001 RadioGraphics, 21, S237-S254. • Renal Cell Carcinoma: Unusual Imaging Manifestations, A. Prando, D. Prando, P. Prando. January 2006 Radiographics, 26, 233-244. • MR Imaging of Renal Masses: Correlation with Findings at Surgery and Pathologic Analysis, Ivan Pedrosa, Maryellen R. Sun, Matthew Spencer, Elizabeth M. Genega, Aria F. Olumi, William C. Dewolf, Neil M. Rofsky. July 2008 Radiographics, 28, 985-1003. • From the Archives of the AFIP: Infiltrative Renal Lesions: Radiologic-Pathologic Correlation, Perry J. Pickhardt, Gael J. Lonergan, Charles J. Davis Jr, Naoko Kashitani, Brent J. Wagner. January 2000 Radiographics, 20, 215-243. • Solid Renal Cortical Tumors: Differentiation with CT. Jingbo Zhang, Robert A. Lefkowitz, Nicole M. Ishill, Liang Wang, Chaya S. Moskowitz, Paul Russo, Halley Eisenberg, Hedvig Hricak. August 2007 Radiology, 244, 494-504 • Imaging of Renal Lymphoma: Patterns of Disease with Pathologic Correlation. Sheila Sheth, Syed Ali, Elliot Fishman. July 2006 RadioGraphics, 26, 1151-1168 • Common and Uncommon Histologic Subtypes of Renal Cell Carcinoma: Imaging Spectrum with Pathologic Correlation. Srinivasa R. Prasad, Peter A. Humphrey, Jay R. Catena, Vamsi R. Narra, John R. Srigley, Arthur D. Cortez, Neal C. Dalrymple, Kedar N. Chintapalli. November 2006 Radiographics, 26, 1795-1806 • Pictorial review of tuberous sclerosis in various organs. Shigeaki Umeoka, Takashi Koyama, Yukio Miki, Mikio Akai, Kazushige Tsutsui, Kaori Togashi. November 2008 RadioGraphics, 28, e32