Suivi respiratoire des maladies neuromusculaires en pédiatrie

1. Suivi respiratoire des maladies neuromusculaires en pédiatrie Dr Nathalie Stremler Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires, Marseille ASPPIR, 14 Novembre 2008

4. Commande respiratoire • Cerveau: ( DMC, Steinert…) • Bulbe: problèmes de déglutition (Steinert,SLA) • Moëlle épinière: • Trauma • Atteinte corne antérieure: (périphérique) • Congénitale ----->Amyoptrophie Spinale Infantile • Infectieuse------->Poliomyélite • Dégénérative----->SL A

7. Conduction nerveuse • Neuropathies dégénératives • Polyradiculonévrites chroniques (PRNC)

9. Plaque motrice • Myasthénies congénitales • Myasthénies chroniques

11. Effecteur musculaire • Myopathies • Déficit partiel ou complet protéine • Inclusions anormales • inflammation

12. En pédiatrie • Amyotrophie Spinale Infantile • Dystrophie Musculaire de Duchenne

13. Rappels physiologiques • 1/Ventilation: pompe respiratoire 2 temps Inspiration: active Expiration: passive au repos But: renouvellement du gaz alvéolaire • 2/ Toux Coordination: inspiration-fermeture de glotte-expulsion

14. Inspire! - + CO2 O2 COMMANDE Encombrement Pb ORL Toux Résistances des voies arériennes Voies aériennes Atelectasie Volume pathologie Compliance pulmonaire Mécanique cage thoracique Déformation Rigidité Diaphragme Contraction diaphragme Muscles abdominaux Compliance abdominale Position longueur Tonus abdo Toux SNC SNP EFFECTEURS POMPE RENOUVELLEMENT DU GAZ ALVEOLAIRE

15. Inspiration profonde Compression Expulsion Toux

16. Conséquences de l’atteinte neuromusculaire respiratoire: • Diminution de la ventilation • Diminution des capacités de réponse ventilatoire quand la demande est augmentée • Altération de la fonction pharyngo-laryngée • Diminution des capacités à la toux INSUFFISANCERESPIRATOIRERESTRICTIVE

17. Surveillance respiratoire • Clinique • poids • Ventilation-encombrement • Déformation thoracique-développement pulmonaire • Déglutition-phonation • Toux • Exploration fonctionnelle respiratoire • Volumes, pressions • Gaz du sang • Sommeil • Oxymétrie nocturne • Polygraphie ou polysomnographie

18. Diminution de la ventilation • La dyspnée de repos • Les signes d’insuffisance respiratoire • L’orthopnée, respiration abdominale paradoxale, polypnée • La mise en jeu des muscles respiratoires accessoires • L’hypercapnie (conscience, sueurs….) • L’auscultation • Le sommeil: signes de dyssomnie

19. Troubles du sommeil • Agitation, sueurs • Céphalées au réveil • Réveil difficile, asthénie matinale

20. Diminution des capacités de réponse ventilatoire • La dyspnée à la parole • La décompensation respiratoire aigue dans un contexte infectieux ou d’encombrement • Amaigrissement ou stagnation pondérale

21. Altération de la fonction pharyngo laryngée • Troubles de la déglutition (ASI) • Pneumopathies d’inhalation • Toux lors de l’alimentation • Encombrement laryngé • Perte de poids • Évaluation de l’efficacité de la toux

22. L’exploration fonctionnelle respiratoire

23. La spirométrie • Définition du syndrome restrictif: • CPT < 80% des valeurs théoriques

24. Courbe débit volume DEP à la toux • Valeur seuil DEP toux 160 l/mn

25. PImax - 80 cmH20 SNIP Homme -70cmH2O Femme - 60cmH20 Pression (cmH2O) PImax et SNIP Perez, RMR 2005 temps

26. Enfants: SNIP!! • Garcons agés de 13 ans ou plus: normes hommes • Filles et garcons moins de 13 ans: normes femmes Stefanutti et Fitting, 1999

27. Gaz du sang • Oxymétrie pulsée • Gazo capillaire artérialisée: • pCO2 • Excès de base • Objectif: dépister l’hypoV alvéolaire • pCO2 > 45 mmHg mais tardif ! • Sommeil +++

28. désaturations L’oxymétrie nocturne à domicile Saturation O2 Fréquence cardiaque Heure

29. Les autres enregistrements du sommeil • Polysomnographie: sommeil paradoxal ++ • pCO2 transcutanée nocturne

30. Autres investigations • Mesure des pressions oesophagiennes, gastriques et transdiaphragmatiques (Pdi) • Exploration neuromusculaire du diaphragme • EMG surface: pauvre sonde oesophagienne: invasif • Stimulation phrénique: • Électrique: limitée • Magnétique cervicale

31. En pratique: • En consultation: • Clinique, SpO2, gazo cap • Spirométrie (couché,assis,corset…) • DEP à la toux • SNIF test • À domicile: oxymétrie nocturne • À l’hôpital: pTCO2 ou PSG

32. Organisation du suivi • Centres de référence • Suivi multidisciplinaire • Périodicité fonction pathologie/gravité • Collaboration avec les chirurgiens orthopédiques (préparation respiratoire à l’arthrodèse rachidienne)

33. Prise en charge thérapeutique • Médicale • Kiné • Les appareillages

34. Prise en charge médicale • Prévention de l’encombrement bronchique et des infections respiratoires • Vaccins (grippe, coqueluche, rougeole, pneumocoque, VRS) le patient, la famille, le kiné, les médecins • antibiotiques: en continu, en recours • PAS DE FLUIDIFIANT, morphiniques…. • NUTRITION

35. La kinésithérapie respiratoire • Difficile: poumon sain-muscles faibles • Importance de l’inspiration • Manœuvres d’ « air-stacking » • Avec les bons appareillages

36. Les appareillages • Les aides au désencombrement: • Tout ce qui souffle de l’air dans les bronches, permet après une ou plusieurs inspirations cumulées d’obtenir une expiration forcée ou toux permettant la remontée des sécrétions: • Ballon insufflateur • Relaxateur de pression • Percussionaire • Ventilation invasive ou non invasive • CoughAssist

37. La compensation de l’hypoventilation alvéolaire • Ventilation Non Invasive • Ventilation par trachéotomie • Attention pas d’oxygène!!!!!! • La lutte contre l’hypoplasie pulmonaire • Relaxateur de pression • VNI

38. Relaxateur de pression • Bird* Alpha 200* • Appareils de ventilation intermittente barométrique: l’inspiration est active après déclenchement d’un trigger par le patient, l’expiration est passive • Aide au désencombrement, lutte contre rétraction • Pas d’efficacité prouvée scientifiquement

39. Ventilation Non Invasive • Interfaces: masque nasal ou facial embout buccal • Respirateurs de domicile avec batteries • Utilisation nocturne seule ou permanente • Installation à l’hôpital • Plusieurs modes ventilatoires: • mais un mode privilégié: volumétrique • barométrique + volume de sécurité

40. Indications de la VNI • Signe clinique d’hypoV et un critère: • SNIP ou PImax < 60 cmH2O • CV < 50% • Capnie > 45 mmHg • Désaturations nocturnes: • >5% à < 90% • 5mn < 88% Chest 1999 • Sur décompensation respiratoire aigüe

42. Pipette buccale

43. Ventilation par trachéotomie • Accès direct aux sécrétions • Ventilation volumétrique contrôlée (VC) • Alarmes de débranchement+++++ • Indications « à froid »: encombrement majeur, dépendance extrême à la VNI, trouble déglutition, convenance • Indication en urgence sur IRA, chirurgie

44. percussionaire • Ventilation percutée (intermittente ou prolongée) • « décolle » et mobilise les sécrétions • Aide au désencombrement • Permet drainage des bronches périphériques vers bronches principales et trachée • Ne permet pas le passage de la glotte!! • N’est plus remboursé….

45. Cough Assist • Assistant à la toux ou remplaçant de la toux ! • In-Exsufflateur • Délivre une pression d’insufflation immédiatement suivie d’une exsufflation par pression négative produisant une aspiration des sécrétions • Permet le passage de la glotte • Remboursé depuis 2007, très cher

46. Les pathologies les plus fréquentes

47. Prise en charge respiratoire ASI • ASI I: confort, kiné, ATB, aspirations Pas de consensus/VNI ou trachéo • ASI Ib: prévention hypolasie pulmonaire, aide au désencombrement: relaxateur, VNI, CoughAssist, ATB • ASI II: idem • ASI III: peu de problème, relaxateur Pour toutes: prise en charge nutritionnelle+++

48. Suivi respiratoire des DMD • En général RAS jusqu’à 10 ans • Prévention vaccinale • Surveillance nutritionnelle+++ • Aide au désencombrement • Arthrodèse rachidienne • Compensation hypoventilation alvéolaire: • VNI nocturne, diurne • Trachéo • Cardio: IEC, béta- CORTICOTHERAPIE nouveaux TRT

49. conclusions • Importance d’un diagnostic précis / neuro • Dépister l’hypoV alvéolaire • Explorations: SNIF, DEP toux, pTCO2 • Suivi spécialisé, multidisciplinaire • Formation kinés libéraux • VNI + aide à la toux • Importance nutrition

50. À lire….. • Physiologic benefits of mechanical insufflation-exsufflation in children with neuromuscular diseases. Fauroux B. Chest 2008 • Modalités pratiques de la ventilation non-invasive en pression positive,au long cours, à domicile, dans les maladies neuro-musculaires. HAS et AFM. RMR 2006 • Performance of ventilators for noninvasive positive pressure ventilation in children.Fauroux. Eur Respir J 2008 • Brochures techniques AFM • Bibliographie de John R. Bach ….