CASO CLÍNICO

1. CASO CLÍNICO Interna: Débora Pompeu Martins Orientadora: Drª Elisa Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

2. Anamnese (01/09/2006) • ID: JVJB, 1 ano e 7 meses de idade, DN: 21/01/05, procedente de São Sebastião; • QP: Diminuição da diurese há 1 semana; • HDA: Criança encaminhada do HRAN, onde esteve internada por 16 h com diminuição da diurese e anúria há 1 dia. Hoje urinou 3 x pela manhã. Aceitando a dieta, evacuando normalmente, nega febre. • ANT: Filho único, cesárea por DCP, P=3810g, vacinação em dia, avô e tia maternos com DM.

3. Exame Físico • Geral: BEG, hidratado, palidez cutânea (2+/4+), afebril, linfonodos cervicais bilaterais 2x2 cm, indolores e móveis, eupnéico, normocárdico; • ORO/OTO: não permitidos pela criança; • ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros, FC: 96 bpm; • AR: MVF+, s/ RA; • ABD: globoso, RHA+, flácido, aparentemente indolor, fígado a 6 cm do RCD e baço a 4 cm do RCE; • EXT: sem alterações.

4. Exames Complementares • Hemograma (01/09): leu 21600 (8-Ø-39-3) com 50% de linfócitos atípicos; HG: 9,1; HT: 32%; • Bioquímica (01/09): uréia: 18; creat: 0,7; Na: 137 K: 4; Cl: 102; LDH: 1403; • PT e frações (01/09): PT=6,6; alb=3,7; glob=2,9; • EAS (01/09): dens.: 1020; pH: 6; CED raras; muco: +; flora bact.: +; • Hemograma pelo B. Sangue (04/09): leu 25500 (metamielócitos com linfócitos atípicos); Hg: 8,6; HT: 29%; plaq.: 216000;

5. Exames Complementares • USG abdome (04/09): Leve a moderada hepatoesplenomegalia com fígado e baço apresentando contornos livres e textura homogênea. • Bioquímica (04/09): uréia: 24; creat.:0,4; LDH:1825; • EAS (05/09): dens.: 1020; pH: 5,5; CED raras; leu raros; hemácias raras; muco +; flora +; • Hemograma (11/09): leu 9900 (38-2-48-1-6-1) com 4% de linfócitos atípicos; Hg: 8,9; HT: 29,7%; plaq.: 522000.

6. Evolução • Encaminhado a Hemato do HBDF em 05/09, onde ficou internado para investigação; • Em 06/09 apresentou febre de 38°, foi instituída cefalexina e a criança foi encaminhada à DIP do HRAS;

7. Evolução • Em 07/09 a ATB foi suspensa e a criança apresentou tosse e vômitos, com MV rude e roncos, sendo prescrito NBZ e prednisolona; • Em 11/09 encontrava-se bem, porém pálido (3+/4+), sendo solicitado hemograma; • Alta dia 12/09 com sulfato ferroso.

8. Diagnóstico Sindrômico Linfadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia febril a esclarecer.

9. Hipóteses Diagnósticas • Leucemia Linfocítica Aguda; • Linfoma; • Calazar; • Síndromes mononucleose-símile; • Mononucleose infecciosa clássica; • Paracoccidioidomicose; • Tuberculose.

10. Leucemia Linfocítica Aguda • Doença clonal aguda, com proliferação desordenada de uma única célula progenitora com habilidade de se expandir indefinidamente; • Representa 75% das leucemias em idade pediátrica; • Pico inicial de incidência entre 3 e 5 anos, com discreto predomínio no sexo masculino; • Quadro clínico: febre, hepatomegalia, adenomegalia, esplenomegalia, palidez, astenia, sangramentos e dores ósseas; • Diagnóstico: mielograma com mais de 25% de blastos;

11. Leucemia Linfocítica Aguda • Tratamento → 3 anos, com 4 fases: • 1ª. Indução de remissão (glicocorticóides, vincristina, asparaginase e daunomicina); • 2ª. Consolidação (metotrexato, citarabina epipodofilotoxinas ou asparaginase); • 3ª. Manutenção (metotrexato e 6-mercaptopurina, com pulsos periódicos de corticóides e vincristina); • 4ª. Tratamento e profilaxia de envolvimento do SNC (aplicações intratecais de metotrexato/ citarabina e dexametasona).

12. Linfomas Não-Hodgkin • Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou do sistema macrofágico; • Acometimento sistêmico; • Responsáveis por 10% das neoplasias pediátricas; • Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1); • Pico de incidência entre 4 e 11 anos;

13. Linfomas Não-Hodgkin • Acometimento extraganglionar: • 1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre, anemia, edema; • 2°. Mediastino: sintomas de obstrução de estruturas respiratórias, distúrbios por compressão de grandes vasos, derrame pleural e infiltração de medula óssea; • 3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais; • 4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide, rins...);

14. Linfomas Não-Hodgkin • Diagnóstico: mielograma (células neoplásicas), biópsia e exames de imagem; • Tratamento: quimioterapia e radioterapia (descompressão rápida).

15. Linfomas Hodgkin • Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem; • Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 anos (rara em < 3 anos); • Associado a infecção prévia por Epstein-Barr; • Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou supraclavicular de crescimento lento, indolor, sem sinais infecciosos de vias respiratórias altas, com febre, perda de peso e suodorese noturna.

16. Linfomas Hodgkin • Acometimento abdominal, de mediastino ou de retroperitônio: sintomas gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, dispnéia, disfagia, sintomas urinários. • Diagnóstico: análise histopatológica (presença obrigatória de células de Reed-Sternberg); • Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e quimioterapia.

17. Calazar • Doença com acometimento visceral causada pela Leishmania donavani; • Maior prevalência entre 1 e 4 anos (áreas endêmicas); • Discreta prevalência no sexo masculino; • Quadro clínico variável: anemia, perda de peso, linfadenomegalia, febre, hepatoesplenomegalia, manifestações hemorrágicas, etc; • Diagnóstico: clínico e isolamento do parasita; • Tratamento: Glucantime, Anfotericina B.

18. Síndromes Mononucleose-símile • Causadas principalmente por alguns vírus do grupo dos herpesvírus e pelo Toxoplasma gondii; • Existem mais de 40 vírus neste grupo, sendo que 8 causam infecção no homem: citomegalovírus, Epstein-Barr, herpesvírus simples tipo 1 e 2, hespesvírus tipos 6 e 7; • Destes, CMV, Epstein-Barr e herpesvírus tipo 6 causam manifestações clínicas mono-like.

19. Síndromes Mononucleose-símile Citomegalovírus: • Transmitido por secreções humanas; em crianças, secreções respiratórias; • Infecção congênita: geralmente assintomática. Forma grave: icterícia, hepatoesplenomegalia, petéquias, microcefalia, coriorretinite, calcificações cerebrais, anemia hemolítica, pneumonite intersticial; • Infecção adquirida: maioria assintomática, febre prolongada, astenia e hepato e/ou esplenomegalia. Linfadenopatia e exudato de amígdalas só ocorrem no adulto;

20. Síndromes Mononucleose-símile Citomegalovírus: • Diagnóstico: demonstração de células grandes com inclusões intracelulares, isolamento do CMV em culturas, anticorpos IgG específicos, PCR. • Tratamento: sintomáticos e em caso de infecção congênita grave ou em imunodeprimidos, antivirais como o ganciclovir.

21. Síndromes Mononucleose-símile Herpesvírus tipo 6: • Primo-infecção: febre alta, adenomegalia e exantema macular após a resolução da febre. Existem relatos de encefalites; • Diagnóstico: isolamento do vírus de linfócitos do sangue periférico e anticorpos específicos; • Tratamento: sintomáticos.

22. Síndromes Mononucleose-símile Toxoplasmose: • Doença de alta infecciosidade e baixa patogenicidade; • “Doença das mil faces”: linfadenopatia febril com acometimento do estado geral, hepatoesplenomegalia e linfocitose com forma atípicas. A formas exantemática é pouco comum. Formas raras: miosítica, encefalítica, “gripe-símile”;

23. Síndromes Mononucleose-símile Toxoplasmose: • Diagnóstico: imunofluorescência (teste confirmatório), ELISA, hematoaglutinação, isolamento do protozoário, PCR, tomografia computadorizada e ressonância magnética (encefalite); • Tratamento: sintomáticos; nos casos prolongados, em imunocomprometidos e nas infecções congênitas utiliza-se pirimetamina e o trimetropim, sulfadiazina, clindamicina e ác. folínico. Dapsona também é usada.

24. Mononucleose Infecciosa Clássica • Também chamada de “febre ganglionar” ou “doença do beijo”, é uma doença aguda infecciosa, de baixa mortalidade e letalidade, causada pelo vírus Epstein-Barr; • Está associada com o nível sócio-econômico; • Quadro clínico polimorfo: mal-estar geral, astenia, febre, cefaléia, linfadenomegalia cervical indolor e móvel, faringoamigdalite com exudato acinzentado, dor abdominal, hepatoesplenomegalia, exantema, sinal de Hoagland;

25. Mononucleose Infecciosa Clássica • Diagnóstico: • hemograma → leucocitose (10.000 a 20.000), linfocitose com linfócitos atípicos (>10%), anemia, moderada trombocitopenia; • Função hepática → aumento discreto das transaminases e da fosfatase alcalina, hiperuricemia; • Sorologias → anticorpos heterófilos e anticorpos antivírus Epstein-Barr; • Isolamento do vírus → cultura de saliva ou de céls sanguíneas mononucleares, PCR.

26. Mononucleose Infecciosa Clássica • Tratamento: • Repouso relativo no leito por 3 semanas (risco de ruptura esplênica); • Em caso de grave comprometimento hepático, tratar como hepatite aguda; • Corticosteróides → anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica de rápida evolução, obstrução de vias aéreas; • Antibióticos: uso controverso, parece haver melhora na faringoamigdalite da MI; • Aciclovir: Não altera a duração dos sintomas; • Interferon gama: resultados benéficos, devendo ser utilizado nos casos graves.

27. Paracoccidioidomicose • Doença sistêmica de caráter crônico ou subagudo, causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis ; • P. brasiliensis habita solos úmidos com clima temperado; • Rara em crianças, predomina em homens entre 30 a 60 anos; • Infecção por inalação; • Formas juvenil e crônica;

28. Paracoccidioidomicose • Forma juvenil: evolução rápida, perda de peso, linfadenomegalia, manifestações digestivas, hepatoesplenomegalia, envolvimento osteoarticular e lesões cutâneas; • Forma crônica: ocorre em 90% dos casos, progressão lenta, manifestações pulmonares, febre, perda de peso. • Diagnóstico: biópsia; • Tratamento: anfotericina B, itraconazol, sulfametoxazol + trimetropina.

29. Tuberculose Ganglionar Superficial • Também chamada de Escrofulose; • Forma mais comum da tuberculose extrapulmonar; • Quadro clínico: linfadenomegalia (tonsilares e submandibulares) de crescimento lento, inicialmente indolores e livres, evoluindo com coalescência e flutuação, podendo fistulizar, e febre baixa; • Diagnóstico: punção aspirativa → histopatológico - granuloma (baciloscopia negativa).

30. Tuberculose Miliar • Ocorre por disseminação linfo-hematogênica; • Quadro clínico: perda de peso, anorexia, febre persistente, hepatoesplenomagalia, linfadenopatia generalizada, poucos sinais respiratórios, pode ocorrer acometimento do SNC; • Diagnóstico: difícil, isolamento do bacilo.

31. Tuberculose • Tratamento: prolongado, com vários esquemas de acordo com a situação clínica do paciente; • Tratamento para casos novos, sem tratamento anterior: • 1ª fase (2 meses) → Rifampisina, Isoniazida e Pirazinamida; • 2ª fase (4 meses) → Rifampisina e Isoniazida.

32. Conclusão SÍNDROME MONONUCLEOSE - SÍMILE!

33. OBRIGADA!