350 likes | 1.39k Views
Hipotalamohipofizar sistemin xəstəlikləri. Ə.Z.İbrahimov. Adenohipofizin hormonları. 1.Somatotrop hormonu 2.Prolaktin 3.LH 4.FSH 5.TSH 6.AKTH 7.MSH. Neyrohipofizin hormonları. Oksitosin Vazopressin. Somatotropin (STH).
E N D
Hipotalamohipofizar sistemin xəstəlikləri Ə.Z.İbrahimov
Adenohipofizin hormonları • 1.Somatotrop hormonu • 2.Prolaktin • 3.LH • 4.FSH • 5.TSH • 6.AKTH • 7.MSH
Neyrohipofizin hormonları • Oksitosin • Vazopressin
Somatotropin (STH) • İnsulinəbənzər boy faktorunun (İBF) qara ciyərdə və digər orqanlarda sekresiyası, lipolizin stimulyasiyası, qara ciyərdə qlukozanın produksiyası • Anabolik və boystimullaşdırıcı təsirlər (İnsulinə Bənzər boy Faktoru-İBF vasitəsi ilə sümük və yumşaq toxumaların stimulyasiyası)
Prolaktin (PRL) • Əsas hədəf-orqanı – süd vəziləri (hamiləlik və laktasiya dövrundə süd vəzilərinin stimulyasiyası) • Hamiləlik dövründə laktogen təsir Estrogen və Progesteronla inhibə olunur • PRL reseptorları qara ciyər, yumurtalar, yumurtalıqlarda da təyin olunur • PRL hipotalamo-hipofiz-qonadal sistemi inhibə edir və sonsuzluqun səbəblərindən biridir • İmmun reaksiyalara təsir edir
Lüteinləşdirici hormon(LH) • Yumurtalıqlarda ovulyasiyanı və Progesteronun sekresiyasını stimullaşdırır • Yumurtalarda Testosteronun sekresiyasına stimullaşdirici təsir edir (Leydiq huceyrələri)
Follikulstimullaşdirici hormon(FSH) • Yumurtalıqlarda Estrogenlərin sekresiyası, follikulların böyüməsi və yetişməsi • Yumurtalarda spermatogenezin requlyasiyası(Sertoli hüceyrələrinə təsir)
Tirostimullaşdırıcı hormon (TSH) • Tiroid hormonları sintezinin stimulyasiyası,qeyriüzvü yodun Tiroqlobulinə birləşməsi, mono və diyodtirozindən T3 vəT4 yaranması
Adrenokortikotropin (AKTH) • Böyrəküstü vəzilərin qabıq qatına təsir (glukokortikoidlərin sintezinin artması) • Aldosteronun sekresiyasına qısamüddətli təsir • Melanositlərə stimullaşdırıcı təsir (Birincili BÜVÇ hiperpiqmentasiyanın əmələ gəlməsi)
Hipofizin adenomaları • Prolaktinomalar • Xromofob adenomalar (STH,TSH,LH,FSH,AKTH sekresiya edən hormonal-aktiv və hormonal qeyri aktiv)
Hiperprolaktinemiya sindromu • Reproduksiyanın pozulması • Nevroloji simptomatika (mikro və makro adenomalarda) • Psixoemosional pozğunluqlar • Laktoreya • Amenoreya (opso-,oliqo-,) • Anovulyator sikl
Hiperprolaktinemiya sindromu • Ginekomastiya • Libido və potensiyanın zəifləməsi • Patoloji spermoqramma • Sonsuzluq • Nevroloji simptomatika(davamlı baş ağrıları) • Bitemporal hemianopsiya
Hiperprolaktinemiya sindromu • Diaqnoz - Klinika + Prolaktinin qanda artması • Müalicə - Bromokriptin, kabergolin
Akromeqaliya • STH hipersekresiyası uşaqlarda gigantizmə, böyüklərdə-akromeqaliyaya səbəb olur • Ətrafların qeyri proporsional böyüməsi(əllər və pəncələr) • Üzün cizgilərinin kobudlaşması
Akromeqaliya • Tərləmə. • Əzələ zəifliyi. • Ətrafların keyləşməsi. • Oynaqlarda ağrılar və hərəkətin məhdudlaşması • Görmənin zəifləməsi
Akromeqaliya • Proqnatizm • Diastema • Dərinin kobudlaşması, qalınlaşması,dəri qatlarında hiperpiqmentasiya • Hipertrixoz • Hirsutizm • Seboreya • Acne vulgaris • Acanthosis nigricans • Splanxnomeqaliya
Akromeqaliya • Funksional –aktiv toxumanın tədricən birləşdirici toxuma ilə əvəz olunması : • Kardioskleroz • Pnevmoskleroz • Qara ciyər sirrozu • Pancreas”ın fibrozu • Arterial hipertenziya
Akromeqaliya • STH 0,4 nq/ml çox • Türk yəhərinin Rentgenoqrafiyası, KT, MRT
Akromeqaliya • Proton şua terapiyası • Stereotaksik radiocərrahiyyə • Neyrocərrahi adenomektomiya • Medikamentoz müalicə -oktreotid (sandostatin) 100-200mkq d/a gündə 3 dəfə və ya LAR forma- ayda 1 dəfə • Bromokriptin, kaberqolin
Hipofizar nanizm • Boy(oğlan)= ((atanın boyu+ananın boyu+13) / 2) +10 sm • Boy (qız) = ((atanın boyu+ananın boyu-13) / 2) +10 sm • Ata – 170 sm, ana – 160 sm • Boy(oğlan)= ((170+160+13) / 2) +10 sm=172+10sm • Boy (qız) = ((170+160-13) / 2) +10 sm=158+10sm
Terner-Şereşevski sindromu (kariotip - 45XO) • “qanadlı” boyun • Ənsə-boyunda saçların aşağı səviyyədən bitməsi • Göz qapaqlarının ptozu • Skolioz • Dirsək oynaqlarının valqus deviasiyası • Qısa və qalın barmaqlar • Dırnaqların displaziyası • Piqmentli nevuslar • Tipik dermatoqlifika • Qotik damaq • Qulaqların deformasiyası • Çəlləkvari döş qəfəsi • Mikroqnatiya • epikant
İtsenko-Kuşinq xəstəliyi • 85% hallarda Hipofizin adenoması və ya hiperplaziyası nəticəsində (AKTH) BüV qabıgının hipersekresiyası ilə bağlı (kortizol, aldosteron və s.) polisimptomlu xəstəlikdir • İKX 20-40 yaş qadınlarda daha çox təsədüf edir. Hamiləlik, doğuş, beyin travmaları, neyroinfeksiyalar xəstəliyin yaranmasına gətirə bilər. Uşaqlarda nadir rast gəlir. Pubertat dövrdə xəstəlik inkişaf edir. • PRL sekresiyası artır, STH, LH, FSH azalır.
Şəkərsiz diabet • Poliuriya • Sidiyin nisbi sıxlığının azalması • Müalıcə - desmopressin,minirin, hidroxlortiazid, xlorpropamid