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DES ANEVRISMES INFLAMMATOIRES . PRISE EN CHARGE. Cours du Collège de Chirurgie Vasculaire du 06/02/2010 BROSSIER Julien. PLAN. Les Anévrismes Inflammatoires de l’Aorte Abdominale (AAAI) Les Anévrismes Aortiques secondaires à des maladies auto immunes systémiques. PLAN.
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DES ANEVRISMES INFLAMMATOIRES PRISE EN CHARGE Cours du Collège de Chirurgie Vasculaire du 06/02/2010 BROSSIER Julien
PLAN • Les Anévrismes Inflammatoires de l’Aorte Abdominale (AAAI) • Les Anévrismes Aortiques secondaires à des maladies auto immunes systémiques
PLAN • Les Anévrismes Inflammatoires de l’Aorte Abdominale (IAAA) • Les Anévrismes Aortiques secondaires à des maladies auto immunes systémiques
HISTORIQUE • 1935 : James et al, Uraemia due to aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Urology • 1972 : Walker et al, Inflammatoryaneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Surgery • Périaortite chronique : • Fibrose rétropéritonéale idiopathique • Anévrismes inflammatoires de l’aorte abdominale • Fibrose rétropéritonéalepseudoanévrismale
HISTORIQUE • 1935 : James et al, Uraemia due to aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Urology • 1972 : Walker et al, Inflammatoryaneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Surgery • Périaortite chronique : • Fibrose rétropéritonéale idiopathique • Anévrismes inflammatoires de l’aorte abdominale • Fibrose rétropéritonéalepseudoanévrismale
HISTORIQUE • 1935 : James et al, Uraemia due to aneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Urology • 1972 : Walker et al, Inflammatoryaneurysm of the abdominal aorta, British Journal of Surgery • Périaortite chronique : • Fibrose rétropéritonéale idiopathique • Anévrismes inflammatoires de l’aorte abdominale • Fibrose rétropéritonéalepseudoanévrismale
DEFINITION Maladie de l’aorte sous-rénale associant: • Un épaississement de la paroi de l ’anévrisme (0.5 – 3cm) • Une fibrose marquée péri-anévrismale et rétro-péritonéale • Des adhérences marquées des structures voisines Rasmussen et al J Vasc Surg 1997
DEFINITION • Aorte abdominale sous rénale : 60 à 70% • Artères iliaques : 40% • Aorte inter rénale : 15 à 20% • Aorte thoraco abdominale : 10 à 15%
ETHIOPATHOGENIE • Multifactorielle (génétique, environnementale, infectieuse?) • Réponse immunitaire à un antigène localisé dans l’adventice • Histologie : • Désorganisation de la LEI • Perte des CML et des fibres élastiques de la média • Infiltrats inflammatoires (mur aortique et tissus périvasculaires) Palmisano et al Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2009
PRESENTATION CLINIQUE • Inflammatory Abdominal Aortic Aneurysm, David B. Hellmann, JAMA 2007 :
SYMPTOMATOLOGIE • Douleurs – amaigrissement – accélération vitesse de sédimentation (Walker 1972) • Douleurs lombaires, abdominales chez 80 % des malades • Asthénie, amaigrissement : 20 à 50% • Syndrome inflammatoire: Augmentation VS et CRP • Signes d’obstruction duodénale, urétérale, VCI
IMAGERIE • Echo doppler (Se = 13,5%) • Urographie intraveineuse (25-30%) • Angio-TDM (Se>90%) = GOLD STANDARD • IRM • PET-TDM
EVOLUTION SPONTANEE • Développement centrifuge de la fibrose pariétale • Risque de rupture inférieur à celui des AAA non inflammatoires (Linblad et al, JVS 1991) . • Indication du traitement chirurgical: diamètre ≥ 55 mm
MODALITES DU TRAITEMENT • Traitement chirurgical : chirurgie ouverte ou endovasculaire • Traitement médical • Traitement spécifique des complications
CHIRURGIE OUVERTE • Difficultés liées à l’adhérence des structures de voisinage (duodénum, VCI, VRG, uretères) => aggravation du risque opératoire : • Duodénum ≈ 100% • VCI 70% • VRG 50% • Uretère 44% (22% d’hydronéphrose) • Sigmoïde et intestin grêle 10%
CHIRURGIE OUVERTE • Voie transpéritonéale (+++): • révolutionnée par Goldstone et al (Surgery, 1978) • Dissection à minima • Abord du collet proximal par la gauche (duodénum+++) • Mobilisation voire section de la VRG • Contrôle aortique sous diaphragmatique (Crawford et al, JVS 1985)
CHIRURGIE OUVERTE • Abord rétropéritonéal : • Recommandé par certains comme étant la meilleure voie (Metcalf et Rutherford, Surgery 1991) • évite la dissection des organes de voisinages, facilite l’isolement du duodénum et le clampage sous rénal, possibilité de clampage proximal haut • Mais dépend de l’anatomie • Thoraco-phréno-laparo/lombotomie : extension proximale de la fibrose
CHIRURGIE OUVERTE • Résultats (Tang et al, EJVES 2005): • Mortalité opératoire < 5% • Temps opératoire plus long • Suites post opératoires identiques à court et à long terme • Disparition des symptômes dans plus de 90% des cas • Régression complète de la fibrose dans 23 à 53 % des cas
CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE • 14 articles regroupant 46 patients • Moyenne de suivi 18 mois
CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE • Taux de succès technique primaire de 95.6% et le taux de succès clinique à 30 j de 93.4%. • Régression moyenne du sac de 11 mm. • Régression complète de la fibrose dans 51,2% (pas de régression dans 41,8% et progression dans 7%). • Disparition de l’atteinte rénale chez 11 (45,8%) des 24 patients. • Taux de réinterventions : 18%.
CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE • Conclusion : • EVAR faisable • Exclusion de l’anévrisme et réduction de la fibrose et de l’atteinte rénale • Faible taux de mortalité • Taux de réintervention acceptable
CHIRURGIE ENDOVASCULAIRE • Taux de réintervention de 22% (> à EVAR I) • Lange et al, EJVES 2005 : incidence plus élevée de sténose intra stent pour les AIA que pour les AAA (3,9% vs 0,3%) • Conclusion : • Pas de différence entre chirurgie ouverte et EVAR • EVAR associée à une réduction de la mortalité à un an • Mais la chirurgie ouverte devrait être préférée pour les patients à faible risque et avec une hydronéphrose
TRAITEMENT MEDICAL • Rôle de l’inflammation • Rapports anecdotiques de l’efficacité de ces traitements sur les symptômes • Rôle à plus long terme discutable: • risque de fragilisation de la paroi aortique • TESTART, Journal des Maladies Vasculaires 2000 : • si sd inflammatoire important ou atteinte urétérale avec un faible risque de rupture (diamètre < 50 mm) • Si persistance du sd inflammatoire ou de la fibrose après traitement chirurgical
TRAITEMENT MEDICAL «L'analyse de la littérature des 20 dernières années montre que le traitement de la FRPI reste toujours empirique. Il n'y a pas de publications d'un niveau de preuve suffisant pour définir la stratégie thérapeutique optimale d'utilisation de la corticothérapie, des immunosuppresseurs et du tamoxifène. » Maillart et al, Is there an evidence-based management of idiopathicretroperitonealfibrosis?, Rev Med Interne 2006.
TTT DES COMPLICATIONS URETERALES • Pas d’urétérolyse chirurgicale (inutile et dangereux) • Pas de geste spécifique excepté en cas d’anurie ou d’insuffisance rénale: néphrostomie percutanée, mise en place de stents urétéraux, et traitement différé de l’AAAI
CONCLUSION • Les AAAI représentent 5% de l’ensemble des AAA • Symptomatologie riche, risque de rupture semblant inférieur à celui des AAA non inflammatoires • Traitement : chirurgie ouverte vs endovasculaire • Place du traitement médical ???
PLAN • Les Anévrismes Inflammatoires de l’Aorte Abdominale (IAAA) • Les Anévrismes Aortiques secondaires à des maladies auto immunes systémiques
MALADIE DE TAKAYASU • Aorto-artérite du sujet jeune, femmes+++ • Anévrismes = 10 à 20% des atteintes : • Aorte thoracique descendante et thoraco abdominale +++ • Puis aorte ascendante et enfin sous rénale • Fusiforme, sacciforme voir les deux • Associés à des lésions occlusives • AngioTDM complet voir panaortographie
MALADIE DE TAKAYASU • Indications chirurgicales : • Taille • Sténoses et/ou occlusions des branches de l’aorte • Traitement : chirurgie + corticothérapie • Mortalité post op (9%), paraplégie (9%) [Kieffer et al, Ann Vasc Surg 2004]
MALADIE DE BEHCET • Vascularite du sujet jeune, hommes+++ • Anévrismes = 1 à 2% des patients • Aorte abdominale • Sacciformes • Risque de rupture ++++ • Traitement : • Chirurgical (Risque +++ de faux anévrismes => résection-greffe , zone saine, bandelettes de feutre, manchonnage) • Corticothérapie + Immunosuppresseurs • Surveillance +++
MALADIE DE HORTON • Age > 50 ans • Atteintes aortiques : • 3 % d’atteinte aortique • Aussi bien anévrisme que dissection • surtout anévrismes aorte ascendante+++, • RR AAA sous rénal = 2,4 • Traitement : chirurgical + corticothérapie au long cours • Surveillance (MALADIE DE HORTON ET ANÉVRISME AORTIQUE : COÏNCIDENCE OU ASSOCIATION ? Cinq observations, J.-M. CORMIER, J Mal Vasc 2000)
CONCLUSION • Pathologies plutôt rares • Mais à connaître… Risque de rupture et de complications tardives +++ Sujets jeunes