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Caso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005

Hospital de Fuenlabrada. Caso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005. Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia Moreno Torres, Juan Tardío Dovao. Clínica.

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Caso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005

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  1. Hospital de Fuenlabrada Caso Clínico-patológicoReunión territorial de la SEAP12 de noviembre de 2005 Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia Moreno Torres, Juan Tardío Dovao

  2. Clínica • Varón de 24 años sin antecedentes personales de interés. • Lesiones: placas urticariformes. pruriginosas, bordes bien definidos con áreas erosivas costrosas. • Evol:7 meses. • Loc: tronco y extremidades.

  3. HISTOLOGÍA

  4. Diagnóstico Diferencial Picaduras-Artrópodos Drogas • Dermatitis espongiótica eosinofílica • -Vesículas: eosinófilos Dermatitis numular Dermatitis alérgica Incontinencia pigmenti Espongiosis eosinofílica Idiopática Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides…

  5. IgG y C3

  6. Proceso Autoinmune Pénfigo vulgar P foliáceo P Paraneoplásico P IgA P Herpetiforme Penfigoide ampolloso D herpetiformis Herpes gestationis Vesículas intraepidérmicas IFD: IgG-antiqueratinocitos Pénfigos Presentación clínica

  7. Diagnóstico PENFIGO HERPETIFORME

  8. Pénfigo P. Vulgar: Ig G-Desmogleína 3 P. Foliáceo: Ig G-Desmogleína 1 P. Vegetante P. Eritematoso P. Herpetiformis: IgG-Desmogleína 1 ó 3 P. Ig A: Ig A-Desmocolina 1 P. Paraneoplásico: IgG-Desmoplaquina

  9. Pénfigo Herpetiforme Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J. Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus. Int J Dermatol. 1975;14:353-9 Características clínicas de dermatitis herpetiforme Características inmunopatológicas de pénfigo

  10. Pénfigo Herpetiforme • Clínica: lesiones eritemato-edematosas. Prurito. • Distrib: herpetiforme. Raro mucosas. • Edad: jóvenes. • Dx dif: Dermatitis herpetiformis, el penfigoide bulloso, la dermatosis ampollosa linear IgA o con el pénfigo foliáceo. • Histología: -Espongiosis eosinofílica. -Espongiosis eósinófilos y neutrófilos. -Vesículas intraepidérmicas. • Tto: corticoides orales.

  11. Producción de autoanticuerpos IgG (IgG4) Mecanismo inmunopatogénico Unión a desmogleínas (1 ó 3) Alteraciones histológicas Manifestaciones clínicas

  12. Pénfigo Herpetiforme • Mismo mecanismo inmunopatogénico p.vulgar ó p. foliáceo. • Clínicamente muy diferente. • ¿Variante o entidad propia?

  13. Epítopo dominante Epítopos secundarios Pérdida parcial adhesión celular Pérdida total adhesión P. Vulgar P. Foliáceo P. Herpetiforme

  14. Pénfigo herpetiforme Unión de anticuerpos a epítopos no dominantes Menor capacidad de acantolisis Respuesta inflamatoria Espongiosis eosinofílica/neutrofílica

  15. Conclusiones • Rara. • No afectación de mucosas. • Jóvenes. • Forma de pénfigo clásico con diferencias en relación con estímulo de epítopos distintos a los habituales. • Evolución buena.

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