Het MRKH syndroom

1. Het MRKH syndroom Hoe gaat dat met de seks? Ineke van Seumeren 6 juni 2009

2. Een stukje geschiedenis: • Avicenna 980-1038 na Chr. • Albucasis 1013-1100 na Chr.

3. Mayer-Rokitansky-Küster syndroom • Zeldzaam, congenitaal, agenesie uterus en vagina, aanleg ovaria normaal, 46 XX • Subtypes • Geschiedenis: • 1829 Mayer : uterus biparticus • 1838: Rokitansky : casus beschreven • 1910: Küster :vaker nierafwijkingen • 1969: Hauser gaf naam MRK (later +H)

4. Embryologie 1 • Tot 6 weken mannen en vrouwen gelijk • Buizen van Müller • Buizen van Wolff

5. Embryologie 2 • 12e week: laterale fusie • Canalisatie • 20e week resorptie septum • Verticale fusie • Degeneratie centrale cellen • Meest craniaal: tubae & fimbriae

7. Embryologie MRK • MRK: Müllerse dysgenesie • Ovaria en onderste deel vagina  andere embryologie, dus onaangedaan

8. Pathogenese • Onbekend • Hypothesen: • Teratogeen • AMH • Specific protein 1-Ygen • HOX-genen

9. Voorkomen & Kliniek • Incidentie: 1 : 5.000 • Nederland: 4 / jaar • Prevalentie NL: 1.600 • Primaire amenorroe • (cyclische) buikpijn

10. Onderzoeksmethoden • Echo • Chromosomen • Laparoscopie • MRI

11. Co-morbiditeit • Nierafwijkingen: 15-40% • Skeletafwijkingen: 10-15% • Gehoor aandoeningen: 4,5% • Uitleg: onbekend, mogelijk omdat deze systemen anatomisch bij elkaar liggen en afkomstig zijn uit foetale mesoderm

12. Behandeling voor het maken van een vagina: • Methode Frank • “Aktief” • Operatief • Vecchietti • McIndoe • Williams • Sigmoïdlis • Davidoff • Uterus transplantatie

13. Om te beginnen…..

14. Pelottes methode Frank

16. En hoe te gebruiken?

17. Onderzoek • Dossierstudie • 33 patiënten • Enquête • 13 patiënten • Anonieme vragenlijst

18. Dossier-studie

19. Resultaten dossierstudie • N=33 • Leeftijd: 13 - 46 (24,3) • Diagnose: • 26 prim amenorroe • 3 buikpijn • 2 toevalsbevinding • 2 onbekend • Leeftijd: 8 - 21 (15,9)

20. Resultaten 2 • Diagnosticum: • 18 MRI • 10 laparoscopie • 3 laparotomie • 2 onbekend • Behandeling • 10 geen • 12 Frank • 6 Frank + OK • 5 “aktief”

21. Resultaten 3 • Comorbiditeit (48,5%) • Nieren: (30,3%) • 7 onbekend • 16 geen • 6 nieragenesie (18,2%) • 4 anders (12,1%) • Skelet (15,2%) • 23 onbekend • 5 geen • 5 wel • Overig (21,2)

22. Resultaten 4 • Klachten bij methode Frank (44,4%) • 4 pijn • 1 pijn + emotioneel • 8 geen • 1 fluor • 2 prolaps • 2 onbekend

23. Enquête • Vragen over methode Frank • Vragen over seksleven • Vragen over tevredenheid seksleven voor, vlak na en nu • Vragen over leven met MRK

24. Keuze voor neo-vagina: • Normaal willen zijn :18 x • Voor mijn partner: 5x • Omdat de dokter het adviseerde: 0x • Omdat mijn ouders het wilden: 1x • Om seksueel meer plezier te hebben: 7x • Onvoldoende geinformeerd: 1x

25. Methode Frank • N=18 • 12x alleen Fr.(5 x nog gaande) • 4x Fr.+later operatie • 2x operatie+later Fr. • Uiteindelijk 8x enquete meegedaan

26. En hoe gaat het met de seks? • Frequentie:0-12x per maand/4,9x • 77% met penetratie • 4 :bij penetratie ook orgasme • 6 :zonder penetratie orgasme • 6 : prima seks,ook zonder penetratie

27. Eindresultaat ? • 2x met alleen Fr. • 1x Fr +actieve partner • 4x eindresultaat (nog) niet bereikt • 1x onbekend

28. Ervaringen tijdens de behandeling: • 6x lichamelijke klachten • Pijn,afscheiding,bloedverlies,jeuk,ongevoeligheid • 1x behandeling gestopt • 5x emotionele klachten • Moeite met behandeling,gene,hyperventilatie,moedeloosheid,spanningen

29. Cijfer voor je seksleven? • Voor de behandeling:gem. 3.8 • Vlak na behandeling: gem.7.0 • Nu : gem.8.5

30. Leven met MRK • Niet ongesteld • Geen kinderen kunnen dragen en baren • Niet volledig vrouw voelen • Angst niet “normaal” te zijn, vooral bij seks • Schuldgevoel moeders • Artsen niet vaak genoeg op de hoogte van MRK • Met nieuwe vagina niet probleem opgelost

31. Conclusies • M.Frank is een goede manier om een vagina te maken • Minste complicaties • Tevredenheid over seksleven is multifactorieel en wordt niet bepaald door de lengte van de vagina

32. HARTELIJK GEFELICITEERD MET HET TWEEDE LUSTRUM!