210 likes | 774 Views
Motnje govora pri bolnikih z ALS. Ana Jarc Irena Hočevar Boltežar Klinika za ORL in CFK, Ljubljana. Bolezenski znaki. 1/3 bolnikov: bolezen začne na zgornji ali spodnji okončini ¼ bolnikov: bulbarna oblika Običajno 14-18 mesecev med začetkom težav in dg. Bolezenski znaki.
E N D
Motnje govora pri bolnikih z ALS Ana Jarc Irena Hočevar Boltežar Klinika za ORL in CFK, Ljubljana
Bolezenski znaki • 1/3 bolnikov: bolezen začne na zgornji ali spodnji okončini • ¼ bolnikov: bulbarna oblika • Običajno 14-18 mesecev med začetkom težav in dg
Bolezenski znaki • Šibkost mišic >> mišice za dihanje, žvečenje, požiranje, govor • Nespretnost pri gibih • Počasnost gibov • Utrudljivost • Atrofija mišic • Spastičnost • Fascikulacije v mišicah >> boleči krči
ORL bolezenski znaki Bulbarna oblika – pojavijo se kot prvi znaki Spinalna oblika – pojavijo se v napredovali stopnji bolezni
ORL bolezenski znaki • Slabost mišic ustnic, jezika, mehkega neba • Včasih ena stran bolj prizadeta kot druga • Zmanjšana amplituda gibov >> povsem negibno pri hotenih gibih • Slaba ustnična zapora • Fascikulacije na jeziku >> atrofija jezika • Spastičnost mišic ustnic >> vidni zobje • Spastičnost mišic lic >> bolnik se ugrizne v lice
ORL bolezenski znaki Slabša gibljivost jezika >> negibljivost • motena artikulacija sičnikov, t, d, l, r; k, g,; šumnikov • dizartrija >> anartrija • moteno grizenje, žvečenje, oblikovanje grižljaja • + slaba ustnična zapora + slabo delovanje mišic žrela >> iztekanje sline iz ust (ne hipersalivacija)
ORL bolezenski znaki Slaba gibljivost mehkega neba: • Slaba velofaringealna zapora >> odprto nosljanje >> nosna emisija >> šibek glas, motena artikulacija vrste zapornikov in pripornikov • Slaba VFZ >> zatekanje pijače in hrane na nos
ORL bolezenski znaki Prizadete mišice žrela: • Slaba učinkovitost žrelnih mišic pri žrelnem refleksu ter faringealni fazi požiranja • Disfunkcija krikofaringealne mišice >> zatikanje hrane >> prelivanje v grlo >> aspiracija (ob slabi laringealni addukciji)
ORL bolezenski znaki Prizadetost SMN >> slabost grlnih mišic: • Šibek, zadihan, hripav glas • Zaletavanje pri hrani in pijači Prizadetost ZMN >> spastičnost grlnih mišic: • Hripav, hrapav, stisnjen glas • Manj težav pri požiranju • Monoton glas, zmanjšanje poudarkov v govoru
Govorne motnje • slaba funkcija ustnic • slaba funkcija jezika • nepopolna VFZ • šibek, zadihan ali hripav glas • kratek fonacijski čas • Slabe pljučne sposobnosti >> motena prozodija
Motnje požiranja • Slaba ustnična zapora >> grižljaj uide iz ust, slina zateka iz ust • Slaba funkcija jezika >> oblikovanje grižljaja, potiskanje grižljaja proti žrelu • Slaba funkcija mišic lic >> zastajanje grižljaja v ustnem vestibulumu, bolnik se ugrizne pri žvečenju • Slaba VFZ >> hrana, pijača zateka na nos • Disfunkcija mišic žrela >> motena faringealna faza požiranja, UES >> zatikanje in prelivanje hrane
Motnje požiranja • Disfunkcija suprahioidnih zunanjih mišic grla >> slab dvig grla med požiranjem >> zaletavanja >>aspiracija • Disfunkcija notranjih mišic grla >> zaletavanje >> aspiracija (tiha???) • Disfunkcija mišic požiralnika • Pogost gastroezofagealni refluks
Motnje dihanja • Oslabelost dihalnih mišic • Motnje požiranja >> zastajanje sluzi, ostankov hrane in pijače na nivoju spodnjega žrela >> zaletavanje >> aspiracija • Slaba addukcija na nivoju grla >> zaletavanje >> aspiracija • Gastroezofagealni refluks >> paroksizmalni laringospazem >> nočni ali dnevni napadi dušenja
Razumljivost govora • Komunikacijska kompetentnost –kvaliteta življenja Glavni faktor govorčeve kompetentnosti je razumljivost govor 25 %ALS - najprej težave pri govoru • Redukcija razumljivosti, potreba po ponavljanju • Zmanjšanje hitrosti govora za 50 % • ALS Severity Scale (speech)
Stopnja govorne motenosti • 1. stopnja- govorna motnja ni zaznavna • 2. stopnja-govorna motnja je opazna, govor razumljiv-blaga art. motnja, glas-zadihan, hrapav • 3. stopnja-zmanjšana razumljivost govora • 4 .stopnja- govor podprt z dopolnilno • komunikacijo • 5. stopnja- govor povsem nerazumljiv – nadomestna komunikacija
Pomoč pri komunikaciji • 3 .stopnja- seznanimo z NDK • 4. stopnja -NDK • 5. stopnja- NDK • Bolnik odloči-kdaj, kje s kom bo uporabil NDKKompenzatorne strategije- mimika,kretnje, očesni kontakt, JA – NE pisanje itd.
Pripomočki • Grafični ekran na mizi • Mehanični ali elektronski pripomoček • Računalniški pripomoček