ZDRAVLJENJE MOTENJ DIHANJA PRI BOLNIKIH Z ALS

1. ZDRAVLJENJE MOTENJ DIHANJA PRI BOLNIKIH Z ALS Leja Dolenc Grošelj Matjaž Turel

2. ALS • bolezen, ki v svojem poteku prizadene dihanje • paraliza dihalnih mišic (prizadetost dihalnega meha) • interkostalne mišice • diafragma

3. TEŽAVE Z DIHANJEM PRI BOLNIKIH Z ALS • KDAJ? • ko se pojavijo težave z neosvežujočim spancem, pogostim nočnim prebujanjem • jutranji glavoboli, jutranja utrujenost • težave s koncentracijo, spominom zjutraj • prekomerna dnevna zaspanost • laboratorijski izvidi • dihalni volumni zmanjšani na polovico • znižana zasičenost krvi s kisikom • povišane vrednosti CO2 in bikarbonatov v arterijski krvi

4. ALS in motnje dihanja med spanjem (EFNS task force on management of sleep disorders in neurological disease, 2005) • progresivna respiratorna insuficienca • več pri bolnikih z bulbarno obliko • abnormno povečanje paCO2 med spanjem vodi v hipoksemijo (t.i. hipoventilacija) • hipoksemija med spanjem (REM) • predvsem gre za hipoventilacijski sindrom med spanjem, SOAS je redek

5. ALS in motnje dihanja med spanjemPREGLED LITERATURE • neinvazivan ventilacija pri bolnikih z ALS Bourke et al, 2003 • 22 bolnikov z ALS • vključitveni kriteriji: • ortopnea • prekomerna dnevna zaspanost • neosvežujoč spanec • dnevna hiperkapnija • nočna desaturacija ali AHI>10 • 15 sprejelo zdravljenje, 10 nadaljevalo zd. • neinvazivna ventilacija je: • izboljšala Sleep Apnea Quality of Life Index • podaljšala preživetje • največja učinkovitost pri bolnikih z B. obliko

6. ALS in motnje dihanja med spanjemPREGLED LITERATURE • nespečnost (SE <40%) + huda desaturacija (83-86%) Barthlen et al 2000 • BiPAP, 122 ALS Kleopa et al 1999 • prejeli BiPAP ko je FVC padla pod 50%: • 38 jih je sprejelo BiPAP in ga uporabljalo vsaj 4h na dan • 32 ga ni toleriralo in uporabljalo manj kot 4h na dan • 52 ga je odklonilo

7. INVAZIVNO PREDIHAVANJE • pogovor s svojci, bolnikom • traheostoma, invazivno predihavanje • uvedba na intenzivni enoti, nato domača oskrba • zahtevna naloga za svojce (aspiracije, čiščenje, agregat elektrike) • kvaliteta življenja? • mnenje tima za ALS : • invazivno predihavanje se aktivno ne priporoča

8. ALS in motnje dihanja med spanjem (EFNS task force on management of sleep disorders in neurological disease, 2005) • najboljša priporočljiva metoda • polisomnografija + kontinuirano merjenje pO2 in pCO2 med spanjem • uvajanje BiPAP aparata za neinvazivno predihavanje

9. Hipnogram(bolnik z bulbarno obliko ALS; malo SWS, brez REMa)

10. Desaturacija med spanjem(motnje srčnega ritma)

11. Desaturacija med budnostjo

12. NEINVAZIVNO PREDIHAVANJE PRI BOLNIKIH Z ALS • BiPAP aparat • neivazivno predihavanje • preko nosne ali obrazne maske vzdržuje pozitivni pritisk v dihalnih poteh • nastavljiv nivo pozitivnega pritiska na dveh nivojih • uporaba v nočnem času (omili simptome, izboljša kvaliteto življenja, nekoliko tudi podaljša življenje) • v napredujoči fazi bolezni lahko uporaba tudi podnevi

13. TESTIRANJE NEIVAZIVNEGA PREDIHAVANJA • testiranje maske podnevi • podpora svojcev!!! • več testiranj • testiranje ponoči v somnološkem laboratoriju • dvodnevna hospitalizacija • 1 noč brez maske • odvzem krvi ob prebujanju • 2 noč z masko • odvzem krvi ob prebujanju

14. NEINVAZIVNO PREDIHAVANJE PRI BOLNIKIH Z ALS • pozitivni učinki zdravljenja z BiPAP aparatom • osvežujoč spanec • zmanjšanje jutranjih glavobolov, jutranje utrujenosti • boljše vrednosti PAAK in s tem boljši učinek na potek bolezni • negativni učinki zdravljenja z BiPAP aparatom • jih ni!

15. BiPAP aparat

16. BiPAP aparat • v Sloveniji zaenkrat BiPAP bolnikom z ALS ne pripada • individualno dogovarjanje za vsakega bolnika posebej (ALS tim) • na voljo 3 BiPAP aparati • spremljanje uporabljanja aparata

17. Naši bolniki z ALS in motnjami dihanja med spanjem

18. PSG pri naših bolnikih

19. Zaključki in delo v prihodnosti • podobnost PSG rezultatov s predhodnimi študijami • slaba učinkovitost spanja • porušena arhitektura spanja • pomembnejša desaturacija kot AI • slabo sprejetje aparata s strani pacientov • in slaba uporaba aparata • prihodnost • več dnevna hospitalizacija z daljšim privajanjem na masko • še večja spodbuda svojcev