Raquel M. N. de Carvalho Simpósio Circulação Pulmonar Junho 2014

1. Hipertensão Arterial PulmonarAtualizaçõessobreConceito, Classificação e DiagnósticoNice, França – 2013 Raquel M. N. de Carvalho SimpósioCirculaçãoPulmonar Junho 2014

2. Definição PAPm > 25mmHg em repouso PAWP (POAP) ≤ 15mmHg RVP > 3 unidades Woods (mmHg/l.mun) HAP PAPm > 25mmHg em repouso HP

3. Classificação Superfamília TGF-B Não-TGF-B Anorexígenos; Inibidores tirosina-kinase (imatinib/desatinib) – 0,45% Esclerodermia – 7-12%  detecção precoce HIV – 0,5%  sobrev 5 anos – 70% Portopulmonar – 6% pctes com hipertensão portal  independe gravidade dça hepática CHD – 10% adultos – avaliar bem p/ classificar  parte p/ grupo 2 AF – 6-10%  >>ria pós-capilar SCH - 200mi pessoas  10% dçahepatoesplênica  5% HAP PPHN – inibidores receptação serotonina JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

4. Sintomas por mais de 2 anos (*) Maioria com CF III-IV DIAGNÓSTICO Detecção Caracterizar Detecção precoce – screening populações de risco (DTC, DCC, Dça hepática, HIV) Achado ocasional • *REVEAL. Chest 2011;40:19-29 • JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

5. Diagnóstico SINTOMAS dispnéia aos esforços, fadiga, palpitação, pré-síncope/síncope, precordialgia Cardiovascular: turgência jugular, hiperfonese de B2, desdobramento de B2, presença de B3 e/ou B4, sopro sistólico em tricúspide Sinais de IVD:hepatomegalia, ascite, edema de MMII SINAIS Ann Intern Med 1991;115:343-349

6. Sinais e sintomas ECO SCREENING DIAGNÓSTICO CATE JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

7. Diagnóstico Radiografia de tórax AD e VD Dilatação AP  APd > 16 mm APe > 18 mm Am J Respir Crit Care Med 2009;179:A4916

8. Diagnóstico R/S > 1 (V1) ECG • Desvio do eixo para direita • Onda p proeminente em DII • Sinais de aumento do VD • Padrão de strain R/S < 1 (V5 OU V6) AnnInternMed 1991;115:343-349 AnnalsofIntMed 1987;107:216

9. Diagnóstico PSAP = 4(VRT)² + PAD ECOCARDIOGRAMA VRT > 2.8 (m·s−1) considerar HP Critérios sugestivos de HP (ERS) #: echo-Doppler estimate of systolic pulmonary arterial pressure (Ppa,syst) based on tricuspid jet method (right atrial pressure assumed to be 5 mmHg). PAPs> 38mmHg → PAPm = 25mmHg Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 288–299

10. Diagnóstico ECOCARDIOGRAMA PAPs PROGNÓSTICO TAPSE TAPSE < 1.8 cm5 Derrame pericárdico TAPSE AD PAPm = 0.61 (PAPs) + 2 (mmHg) Disfunção VD CHEST 2004; 126:1313–1317 Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 288–299

11. ECOCARDIOGRAMA

12. ECOCARDIOGRAMA

13. Diagnóstico ESTUDO HEMODINÂMICO • Mortalidade relacionada ao procedimento  0,005% (IC 0,01-0,099%) • No de complicações graves não fatais  1,1% (IC 0,9-1,1%) J Am Coll Cardiol 2006;48:2546-52 • RVP = (PAPm - PWAP)/DC • Gradiente transpulmonar= PAPm – PWAP  < 12 mmHg  HP (venosa) • Manobras  repouso: avaliação basal • teste de vasorreatividade: APENAS na HAP idiopática • prova de volume: 500 ml, bolus 5-10 min, pode PWAP em 15mmHg • hemodinâmica no exercício • complementação com cate esquerdo JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 • Fatores prognósticos: PAD e IC

14. Diagnóstico ESTUDO HEMODINÂMICO Cardiol Clin 2004;22:401-15,vi

15. Importância dos screenings Esclerodermia Classe Funcional Alta mortalidade CHEST 2013; 143(2):324–332

16. Esclerodermia ECO anual para todos! DETECT Dça > 3 anos E DLCO < 60% DLCO > 60% Protocolo não validado 1º passo: Telangectasia, anticorpo anticentrômero, alteração ECG, PFP c/ DLCO, NT-proBNP, ácido úrico 2º passo: ECO em paciente em risco JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 Ann Rheum Dis 2013 May 18 Cateterismo

17. Esclerodermia SOBREVIDA Screening Prática clínica normal Arthritis & Rheumatism, Vol. 63, No. 11, November 2011, pp 3522–3530

18. Obrigada!