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Atresia dell’esofago (2.4 per 10.000 nati vivi). Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad una mancata, incompleta, errata divisione tra l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la VI settimana di gestazione. Atresia dell’esofago Varianti anatomiche.
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Atresia dell’esofago(2.4 per 10.000 nati vivi) Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad una mancata, incompleta, errata divisione tra l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la VI settimana di gestazione.
Atresia dell’esofagoVarianti anatomiche Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4 Tipo 5 Tipo 6 7.8 % 0.8 % 85.8 % 1.4 % 4.2 %
Atresia dell’esofagoFisiopatologia Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe Passaggio di aria dalla fistola nello stomaco Reflusso di succo gastrico dalla fistola in trachea Distress respiratorio
Atresia dell’esofago Malformazioni associate Cardiovascolari 35% Gastrointestinali 24% Genitourinarie 20% Scheletriche 13% Neurologiche 10%
V=Vertebral A=Anorectal C=Cardiac T=Tracheo E=Esophageal R=Renal L=Limb C=Coloboma H=Heart defect A=Atresia choanae R=Retardation G=Genital hypoplasia E=Ear deformities Atresia dell’esofagoAssociazioni malformative
Atresia dell’esofago Diagnosi prenatale (ecografia) Polidramnios Assenza bolla gastrica Anomalie associate
Atresia dell’esofago Diagnosi in sala parto Impossibilità di sondaggio gastrico (arresto della sonda a 12-14 cm) Crisi di cianosi
Atresia dell’esofago Bilancio radiologico Tipo di atresia Livello del cul sacco di sacco superiore Anomalie vertebrali e/o costali
Atresia dell’esofago Ampiezza del gap tra i due monconi Long gap < 2.5 cm Very long gap 2.5-5.5 cm Ultra long gap > 5.5 cm
Atresia dell’esofago Fattori che condizionano la prognosi Peso alla nascita Malformazioni associate Gap tra i due monconi
Atresia dell’esofagoIndici predittivi di sopravvivenza Classificazione di Waterston Percentuale di sopravvivenza Gruppo A: < 2.5 Kg in buono stato 97 Gruppo B1: 1.8-2.5 Kg in buono stato 85 Gruppo B2: < 2.5 Kg con anomalie associate 80 Gruppo C1: > 1.8 Kg 65 Gruppo C2: Qualsiasi peso + gravi malformazioni 20
Atresia dell’esofagoMortalità Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate inoperabili, associazioni di più malformazioni (prematurità, cardiopatie, lesioni neurologiche) rappresentano nel 10% dei casi la cosiddetta “mortalità incomprimibile” riferita alla malformazione esofagea
Atresia dell’esofagoCondotta terapeutica Peso Equilibrio emodinamico Presenza/Assenza ingombro polmonare Presenza/Assenza infezione Presenza/Assenza malformazioni Posizione semiseduta – Ventilazione meccanica – Aspirazione tracheobronchiale – Riequilibrio emodinamico ed idroelettrolitico – Antibioticoterapia e aspirazione salivare continua Bilancio preoperatorio
Atresia dell’esofago Chirurgia La preservazione del viscere rappresenta l’obiettivo primario dell’atto chirurgico anche a costo di confezionare un’anastomosi sotto tensione con il rischio di maggiori complicanze
Chirurgia Chiusura della(e) fistola(e) Anastomosi esofago-esofagea primaria Atresia dell’esofago
Atresia dell’esofago Chirurgia del long gap Procedure di allungamento Anastomosi primaria differita Gastroplastica Ileoplasica Coloplastica Trasposizione gastrica Interventi di sostituzione
Atresia dell’esofago Procedure di allungamento Miotomia circolare Miotomia spirale Flap tubulizzato
Atresia dell’esofago Complicanze precoci della chirurgia Deiscenza anastomotica 14-21% Stenosi esofagea 15-30% Recidiva della fistola 3-14%
Atresia dell’esofago Complicanze tardive della chirurgia Reflusso gastroesofageo 40-70% Tracheomalacia 10-20% Disordine della peristalsi 100%