Beurteilung des linken Ventrikels – Teil 1 - MRT der primären Hypertroph (obstruktiven) Cardiomyopathie M. Heller

1. Beurteilung des linken Ventrikels – Teil 1 -MRT der primären Hypertroph (obstruktiven) CardiomyopathieM. Heller Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, J.W. Goethe-Universität, Frankfurt

2. HCM - Definition • gr. kardio (καρδία) Herz, gr. myo (μυς) Muskel, gr. páthos (πάθος) Leiden; • Primäre (idiopathische) myokardiale Erkrankung • Symetrische oder asymetrische Verdickung des Myokards betont des linken Ventrikels, vor allem septal • Begleitend ist eine Obstruktion des LVOT möglich (HOCM)

3. HCM - Historie • Erstmals 1869 beschrieben von Liouville und Hallopeau • Seit 1957 durch Beschreibungen von Sir Russell Brock als klinisches Krankheitsbild akzeptiert • Damals benannt als idiopathische hypertrophe subaortale Stenose • Heutige Klassifikation nach ICD = I42.1 und I42.2

4. HCM – Äthiologie • Angeborene Erkrankung • Inzidenz 2/100000 • Familiäre Häufung, autosomal dominates Vererbungsmuster in 55 % • 45 % in Neumutationen und rezessiven Vererbungsmustern • Bisher sind über 200 Gendefekte an 10 Genen nachgewiesen worden • Langer Arm des Chromosoms 14 • Gene hier kodieren das kardiale a- und b – Schwere-Ketten-Myosin (MHC) • Weitere Mutationen betreffen das α – Tropomyosin und das Troponin T

5. HCM –Histopathologie • MyozytäresDisarray = Texturstörung der Herzmuskelzellen mit Fehlen der parallelen Anordnung und deutlicher seitlicher Verzweigung • Disarray betrifft mindestens 30 % des Myokards • Zunehmende Fibrose des Interstitiums • Intramurale Arterien zeigen zu 80% eine hypertrophe Wandverdickung der Intima- und Mediakomponenten

6. HCM - Phänotypus • Erscheinungsbild dieser Erkrankung ist nicht nur von der reinen Genmutation abhängig • Rolle von „Modifier- Genen bzw. Umgebungsfaktoren • Trotz nachgewiesenem Gendefekt kann ein klinisches Bild völlig fehlen (unterschiedliche Penetranz) • Kinder sind bis zum 13. LJ meist stille Genträger

7. HCM - Pathophysiologie • Diastolische Herzinsuffizienz • Angina pectoris • Dyspnoe • Rhythmusstörungen • Schwindel • Synkopen • Plötzlicher Herztod Hyperkontraktilität mit erhöhter Wandsteifigkeit durch begleitende Fibrose

8. HCM - Diagnostik • EKG – Zeichen der Linksherzhypertrophie • Echokardiographie als Methode der Wahl • MRT zur Darstellung vor allem atypischer Verteilungen und Myokardnarben • Sicherung durch Histologie und genetische Untersuchung

9. HCM –Symetrische-Form • Hier ist die Wandverdickung gleichbleibend über das gesamte Myokard des linken Ventrikels verteilt • Besonders hier ist die Abgrenzung zu anderen Krankheiten, die eine symetrische Wandverdickung bedingen wesentlich, z.B. M.Fabry oder Amyloidose

10. HCM - Asymetrische Formen – Apikale-(septale) Form • Ratio zu anderen mehr basal gelegenen Myokardanteilen > 1:1,5 • Komplette Obliteration der apikalen Anteile der linken Herzhöhle in der Systole • Trichterförmige Verdickung der Herzspitze • Beteiligung des Myokards der rechten Herzspitze häufig

11. HCM – Asymetrische Formen - Mass-like-Form • Nur fokale Hypertrophie • Tumor-ähnliches Bild • Kaum von infiltrativen Prozessen wie Lymphom, Sarkoidose u.a. zu trennen

12. HCM – Asymetrische-Form Übergang zu HOCM • Betrifft die anteroseptalen Anteile • Der septale Anteil kann bis in den LVOT hineinreichen, und diesen dann einengen = hypertroph obstruktive Form

13. HOCM • Einengung des LVOD bedingt „funktionelle“ Aortenstenose • Die hohe Flussgeschwindigkeit im LVOT bedingt eine Sogwirkung auf die Mitralklappe, die sich bei der Systole in Richtung des Septums verschiebt

14. HOCM – Mitventrikuläre Form • Betrifft das mittlere Drittel des Ventrikelmyokards • Folge ist meist ein Herzspitzenaneurysma aufgrund des hohen systolischen Druckes in der Herzspitze

15. HCM – Rolle des late enhancements • Visualisiert Fibrose oder Narbe • Lateenhancement kann in 80% der HCM gefunden werden, Größe korreliert mit Risiko für plötzlichen Herztod • Meist fleckförmig und im mittleren Wandbereich der hypertrophen Areale

16. Was muss der Radiologe beschreiben • Lokalisation der hypertrophierten Areale mit Wanddickenmessung in der Enddiastole (Wanddicke > 1,5 cm suspekt, > 3 cm hypertrophiert) • Funktionsanalyse des linken Ventrikels (EDV erniedrigt) • Bei Obstruktion kleinste LVOT-Fläche angeben • Quantifizierung einer Mitralinsuffizienz bei SAM • Nekrosen/Fibrosen innerhalb der Hypertrophiezonen • Verlaufskontrolle nach Therapie

17. Prognose • 0,5-1,5% Mortalität

18. Therapiemöglichkeiten

19. Therapie • Konservativ medikamentös durch Ca-Antagonisten, Betablocker und Antiarrhythmika • ICD-Implantation bei VT´s • TASH = Transcoronare Ablation der Septumhypertrophie (Ballonverschluss des ersten Septalastes der RIVA) und Alkoholinstillation -> umschriebener Infarkt • ERASH (Endokardiale Radiofrequenzablation der Septumhypertrophie) • TSM (TransaortalesubvalvuläreMyektomie)

20. Verlaufskontrolle nach TASH