Miofibroblastoma intranodale a palizzata: report di un caso in un linfonodo inguinale

1. Miofibroblastoma intranodale a palizzata: report di un caso in un linfonodo inguinale M.P. Cocca, A. Colagrande, A. Cimmino UNIVERSITA’ degli STUDI di BARI DIPARTIMENTO di ANATOMIA PATOLOGICA SCUOLA di SPECIALIZZAZIONE in ANATOMIA PATOLOGICA Firenze,7-9 Settembre 2009

2. INTRODUZIONE • Il miofibroblastoma “a palizzata” intranodale (IPM) è una neoplasia mesenchimale benigna e rara che di solito origina dai linfonodi inguinali anche se sono stati descritti casi nel mediastino, nei linfonodi sottomandibolari e latero-cervicale. • Risulta come una massa solitaria, unilaterale, palpabile, indolente, che si accresce lentamente con una modalità di crescita di tipo espansivo e ricoperta da cute integra. • Due terzi dei casi riguardano soggetti tra i 45 e i 55 anni di età, con un rapporto M/F di 2/1. Non si osserva alcuna predilezione di razza. • Fu descritto per la prima volta e in contemporanea nel 1989 da due gruppi diversi (Weiss e Suster e Rosai), che stabilirono quindi gli elementi caratterizzanti di questa lesione.

3. CASO CLINICO • Riportiamo il caso di una donna di 75 anni a cui, 35 anni prima, era stata diagnosticata la presenza di cellule leiomiomatose in un linfonodo inguinale; in seguito era stata isterectomizzata per fibromatosi uterina. • Da circa due anni, la paziente aveva osservato la comparsa di una tumefazione inguinale, solitaria, indolente, con cute sovrastante integra, che progressivamente si era accresciuta nel tempo, fino a procurarle difficoltà nella deambulazione. • Alla TC, la massa appariva capsulata e aderente alle strutture vascolo-nervose. • La paziente viene quindi sottoposta ad escissione della neoformazione

4. REPERTO MACROSCOPICO • Neoformazione irregolarmente nodulare, grigiastra, a contorni policiclici, di consistenza soda di cm 8x5x4.5, con aspetto compatto e presenza di aree emorragiche al taglio.

5. ASPETTI MICROSCOPICI • Si riconosce una rima di tessuto linfoide, con conservazione della capsula linfonodale, alla periferia deltumore, che appare circondato da una pseudocapsula, contenente vasi a pareti ispessite • La neoplasia è costituita da cellule allungate, a margini indistinti, organizzate in cortifasci, a decorso irregolare, talora intersecantisi tra loro, altre volte in atteggiamento vorticoide

6. ASPETTI MICROSCOPICI • Nuclei allungati con cromatina grossolana, nucleoli assenti • Vacuolizzazione perinucleare • Aspetti di palizzata nucleare ai marginidei fasci • Talora, le cellule possono costituire ampi foglietti comprendenti spazi extracellulari allungati contenenti emazie E/E 100x

7. ASPETTI MICROSCOPICI • Scarse le atipie e le figure mitotiche, assente la necrosi • Sono presenti le fibre amiantoidi, uno degli elementi distintivi e peculiari di questa neoplasia • Esse appaiono come delle ampie bande eosinofile, dai profili ovodali o tondeggianti, a seconda del piano di sezione

8. ASPETTI MICROSCOPICI • Esse contengono un’ampia zona centrale, ricca in fibre collagene (ditipo I e III), disposte in modo radiale e disordinato a forma di stella, circondata da un bordo di actina • Non sono fibre amiantoidi in senso stretto: quelle vere sono costituite da fibre collagene spesse (280-1000nm), mentre in questa neoplasia abbiamo fibrille collagene di 25-150 nm di diametro

9. IMMUNOISTOCHIMICA • Vimentina (+++) • Actina muscolo-liscio (++-)

10. IMMUNOISTOCHIMICA • Ki67:1% • Negative: Actina HHF35, CD31, CD34,Desmina, S-100, Fattore VIII, CEA, CK, EMA e CD117 Ki 67

11. ASPETTI ULTRASTRUTTURALI • Le cellule mostrano la lamina esterna e, in sede subplasmalemmale, si rinvengono corti fascetti di microfilamenti di actina, disposti paralleli alla m.p.e in stretta associazione a caveole. Tra le cellule neoplasiche, presenza di filamenti sottili • Le fibre amiantoidi sono costituite da aggregati di fibre collagene di 200 nm, arrangiate in modo disordinato e disposte intorno d aggregati di microfilamenti simili a quelli che si ritrovano in sede interstiziale

12. DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Schwannoma intranodale • Sarcoma di Kaposi • Leiomioma benigno metastatizzante • Metastasi di melanoma a cellule spindle • Metastasi di sarcoma • Metastasi di carcinoma a cellule spindle

13. ISTOGENESI • L’IPM potrebbe originare da caratteristiche cellule muscolari lisce vascolari, actina positive, ma che non esprimono la desmina; questo tipo di cellule è stato individuato nella parete dei vasi localizzati all’ilo e nella capsula dei linfonodi • E’ stato riportato che tali cellule siano presenti in maggiore quantità nei linfonodi inguinali (sede preferenziale dell’IPM), piuttosto che nei linfonodi di altre stazioni • Sembrerebbe che la proliferazione di cellule mioidi con tale immunofenotipo sia secondaria al fatto che il carico di drenaggio dei linfonodi di tale sede è maggiore rispetto agli altri

14. PROGNOSI • L’IPM è una neoplasia benigna, rara (solo 53 casi descritti) • La terapia di elezione, quella chirurgica, è curativa • Raramente recidiva (il nostro sarebbe solo il quarto caso descritto in letteratura) • Non metastatizza mai • Tutti i pazienti seguiti finora, con un follow-up che va da pochi mesi fino ad oltre 30 anni sono viventi o deceduti per altra causa