Paraliziile cerebrale infantile: generalitati, membrul toracic si membrul pelvin

1. Paraliziile cerebrale infantile: generalitati, membrul toracic si membrul pelvin Indrumator: Prof.Dr. Botez Paul Autor: Dr. GheorgheviciTeodor Stefan

2. Definitie Encefalopatie nonprogresiva si neereditara, permanenta, aparuta in perioada pre- si perinatala, caracterizata prin alterarea in variate grade a functiilor motorii, senzitive si intelectuale. • "static encephalopathy “ • “Cerebral palsy” • “IMOC” • “IMC”

3. “ dezordine ireversibila , permanenta si imuabila a posturii si a motilitatii datorate unei disfunctii a creierului inainte ca dezvoltarea sa interna sa fie completa” – Berlin1966, Edinburgh 1969.

4. Incidenta 0.6 – 5.9 ‰ in functie de statusul socio-economic al parintilor, mediu si ingrijirile obstetricale si pediatrice

5. Etiologie • cauze prenatale • cauze natale • cauze postnatale

6. Cauze prenatale • leziuni cerebrale congenitale – TORCH – cataracta, defecte congenitale de cord, surditate, retard mintal • eritroblastoza fetala • anoxia – apoplexia uteroplacentara, infarctul placentei, boli respiratorii/ cardiace ale mamei • dependenta de alcool sau droguri • tulburari metabolice ale mamei –DZ, hipertiroidism, tulb. mentale • malformatii congenitale – rahischizis microcefalie • hemoragia materna si proteinuria severa, hemoragia vaginala in lunile VI - IX

7. Cauze natale • asfixia sau traumatismele din timpul travaliului – distocii, nasteri prelungite, hic, ruptura venei galen( para- sau tetraplegii spastice), avc fetal (hemiplegie) • prematuritatea(<2200g, < 37 saptamani) – creier imatur, detresa respiratorie encefalopatie ischemic-hipoxica • augmentarea oxitocinica • scor apgar mic • icterul neonatal, forme severe netratate, incopatibilitatea rh • prezenta pelvina la nastere

8. Cauze postnatale • encefalitele, meningitele • asfixia prin inec • accidente vasculare • extirparea unei tumori cerebrale • intoxicatia cu plumb • convulsiile neonatale

9. Anatomie patologica leziuni ale: • cortexului • bazei creierului • cerebelului • cerebrale difuze • hemoragii subdurale, subarahnoidiene, intracerebrale difuze • necroze ale substantei albe • pseudochisturi

10. Fizipatologie • Spasticitatea – tulb. refl. miotatice si cresterea rezistentei la miscare • tulburari de crestere musculara – insuficienta cresterii musculare in ciuda indicatorului de “crestere osoasa” • tulburari osteoarticulare – luxatia soldului, deformari importante ale articulatiilor mari

11. Tabloul clinic in paralizia cerebrala spastica • hemoragii in ariile 4, 6 Brodmann • ~ sdr. piramidal • hipertonie musculara elastica (“ in lama de briceag”) • muschii antagonici sunt hipotonici • ROT vii, polikinetice, cu clonus • MS: umar in RI, cor in semiflexie, antebrat in pronatie, pumn cu degete flectate, cu policele in add. Si opozitie • MI: coapse in RI si ADD, genunchi flectati, picior in varus equin • Mers rigid, forfecat • Boala Little: coxz flecta-adducta, genu flexum, picior varus-equin

13. Tabloul clinic in paralizia cerebrala atetozica • Leziunea este situata la baza creierului sau in trunchi si afecteaza intregul corp • miscari involuntare, neregulate, rapide sau lente, atenuate de repaus, accentuate de un efort voluntar, miscare, emotii, stimulari senzitive, care dispar in somn • reflexele primitive sunt prezente mai mult timp • miscarile voluntare genereaza tensiune musculara (“tensiune atetozica”)

14. tensiunea atetozica afecteaza mainile, picioarele, muschii fetei, limba→grimase, drooling. • Disartrie atetozica (10-20%)

15. Tabloul clinic in paralizia cerebrala ataxica • Este afectat cerebelul • Afectarea echilibrului, perceptia inaltimii, tremuraturile, hipotonia • Mers nesigur, ebrios, cu baza larga de sustinere, talonat • Dificultati in ralizarea mscarilor rapide si precise • Nistagmus • Potential evolutiv bun

16. Tabloul clinic in formele mixte • Este determinat de prezenta unei leziuni in mai mult de o arie • Lez. In mezencefal – atetoza • Lez. A cortezului – spasticitatea±pierderea aechilibrului si existenta reflexelor primitive

17. Rigiditatea • este determinata de asfixia prelungita dupa nastere sau hemoragii multiple punctiforme prin staza venoasa cerebrala • Pierderea elasticitaii muschilor (hipertonie plastica cu raspuns in “teava de plumb”)

18. Tremorul • Cauzata de encefalite, rar congenitala • Forma extrapiramidala in care apare miscarea involuntara cu caracter repetitiv, de mica amplitudine, pendulara

19. Formele disfunciei musculare • f. spastice 65 % • f. atetozice 10 % • f. ataxice 5 % • f. mixte 12 % • f. hipotonice 1 %

20. Diagnosticul paraclinic • CT – pune in evidenta arii slab dezvoltate, chisturi sau alte leziuni • RMN – imagini bune ale structurilor juxtaosoase • Ecografie – mai putin precisa, poate detecta chisturi sau alte structuri anormale • Pneumoencefalografia si EEG

21. Formele neurologice • Piramidale: hemiplegia, diplegia, paraplegia, tetraplagia • Extrapiramidael: atetozice, ataxice

22. Formele topografice • monoplegia – foarte rara • hemiplegia – ambele extremitati de aceeasi parte, MS>MI, frecv. spastica • paraplegia – ambele MI, frecvent spastica • triplegia – ¾, frecvent spastica/diskinetica • tetraplegia – 4/4, spastica/mixta • diplegia - 4/4, MS<MI • dubla hemiplegie – rara, MS>MI, frecvent spastica • afectarea globala – cap, gat, trunchi si 4/4; diskinetica/ atetozica, refl. primitive, echilibrul afectat

23. Functie de tonusul muscular hipertonici/ hipotonici/ normotonici • tonusul este variabil in functie de orientarea spatiala si stabilitatea emotionala • IMOC atetozica sunt hipotonici la nastere, devin hipertonici odata cu cresterea • IMOC ataxici sunt hipotonici la nastere si raman la fel

24. In functie de severitatea bolii Forme usoare (25%) • pacient urmarit ambulator, independent • adeseori nediagnosticat • picior plat prin retractia tend. Achilean, atetoza limitata Forme medii/moderate (50%) • necesita ajutor in activitatile zilnice, defecte de vorbire sau handicapuri asociate Forme grave/severe ()25% • spasticitatea se sumeaza cu rigiditatea, atetoza • contractii tonice, diformitati ale trunchiului/ membrelor

25. Forme cu handicapuri asociate • tulburari mentale • convulsii/ epilepsie – ½ prezinta convulsiii tonico-clonice • tulburari de crestere – sdr.“deficitului de crestere” • afectarea vederii si auzului – strabism, hemianopsie, ambliopie, surditate • tulburari senzoriale – tulburari in discriminarea a doua puncte, stereognozie, pierderea sensibilitatii in unele cazuri

26. Examenul clinic al nou-nascutului • Se efectueaza in prezentamamei • 3 etape • Atitudineasimiscareaspontana(culcatpe spate, atitudineacapului, miscarispontane) • Activitatileprovocate(studiereareactiilorposurale, redresaresiechilibru) • Cercetareareactiilorsireflexelor(primare, tonicesauclasice) – confirmareamaturitatii SNC

28. Examenul clinic al copilului mare si adultului Studiul neurologic • Nosologic – diferentiereaatatozei de spasticitatesi a tensiuniiatetozice de atitudinevicioasaspastica • Topografic • Studiulsensibilitatii

29. Examenulortopedic • Descriereamorfologica cu examinareasubiectului in decubit, ortostatismsi in mers • Descriereaatitudinilorvicioase • Descriereaamplitudiniiarticulare active sipasive • Reactia la incercarea de corectie

30. Examenul functional – evalueaza nivelul functional de la gestul imposibil (0) la gest posibil dar nesigur (50), pana la normal (100)

31. Evolutie si prognostic • Leziunilesunt definitive, nu pot fivindecate, darsuntsusceptibile de ameliorare • Formelespasticeevolueaza in 3 etape: • a dezechilibrului muscular – lungimeamusc. se modificaprinindepartareainsertiilorosoase • a pseudocontractiilortendino-musculare – partial reductibile • a diformitatilorosteoarticulare – distributiapresiunilorasupracartilajelor de cresterefaccorectiaimposibila Lez. sist. extrapiramidalsicelecerebeloase – lezcorectabile

32. Complicatii • Incontinenta urinara: • enurezis • mictiuni necontrolate in timpul efortului fizic • pierdere lenta • Controlul slab al muschilor gatului, gurii, limbii – drooling • Dificultati in alimentatie, masticatie

33. Tratament • T. profilactic • T. curativ • t. fizioterapic, comportamental • t. medicamentos • t. ortopedico-chirurgical

34. Tratamentul profilactic • Supravegherea sarcinii • Evitarea nasterii laborioase • Reanimarea corecta a n.n asfizxiat • Medicatie de prevenire a atacului vacsular neonatal • Medicatie pt. intarzierea travaliului (n.n cu greutate mica la nastere)

35. Medicatie antispastica – Baclofen • Doze mici de toxina botulinica • Tratamentul mamei cu sulfat de magneziu – rol in dezvoltarea cerebrala si in prevenirea hemoragiei cerebrale

36. Tratamentul curativ Scop: • Ameliorararea maturitaii emotionale • Independenta fizica si socio-economica • Dezvoltarea capacitatilor cognitive, limbajului si a comunicarii

37. Prognostic slab • Reflex tonic al gatului • Reflex Moro persistent • Contractie puternica a m. extensori la suspensia vertical • Reflex persistent al gatului • Absenta reactiei normale “ de parasuta” dupa 11 luni

38. Echipa • Medic pediatru, pediatru neurolog • Ortoped • Fizioterapeut • Logoped • Ergoterapeut • Asistent social • Psiholog • Educator

39. Tratamentul fizioterapic, comportamental • Prevenirea distrofiei musculare • Evitarea fixarii rigide • Reeducarea echilibrului, mersului, posturii • Prevenirea diformitatilor • Masaje • Cure balneare • Ionizari • Galvanizari • Faradizari

40. Tratamentul medicamentos • Diazepam – relaxant general • Baclofen – blocheaza impulsurile de la maduva catre fibra musculara • Sulfat de amfetamina 3mg, 1-3 cps/zi • Fenitoin 1-2 cps/zi • Fenobarbital - anticonvulsivant

41. Tratamentul ortopedic • Orteze de corectare a diformitatilor • Corsete • Sustinatoare plantare, orteze diverse

42. Intr-un studiupe 204 pacienti, Lee (1982) concluzioneaza : Indiferent de tipul de afectare, ortezarea a fostineficienta in: - prevenirea nevoii de interventii chirurgicale pentru a corecta diformităţile - prevenirearecidivelordupaoperatie - îmbunătăţirea mersului

43. “Experienţa în gestionarea copiilor cu PC, cu sau fără spasticitate, duce laconcluzia că ortezarea are loc foarte micîn gestionarea acesteia, cu condiţia ca pacientulsaefectueze fizioterapie adecvata şi deformarea fixă sa fie tratataprinfizioterapie combinatacu chirurgia” Sharrard, 1976

44. Tratamentul chirugical - principii • indicat frecvent la pacientii spastici mai putin la cei diskinetici • se efectueaza dupa evaluarea completa a pacientului • trebuie perfect corelat cu programul de antrenament postoperator • momentul optim este cand reeducarea stagneaza • momentul operator nu trebuie amanat • trepied reeducare – ortopedie - chirugie

45. Paralizia cerebrala spastica – preveniera aparitiei diformitatilor prin echilibrarea balantei musculare, corectia retractiior tendinoase • Paralizia cerebrala atetozica – corectia diformitatilor posturale • Paralizia cerebrala rigida - contraindicat

46. Corectia diformitatilor statice: alungiri tendinoase, capsulotomii, fasciotomiii, osteotomii; Dinamice: alungire musculo-tendinoasa, tenotomii, miotomii • Refacerea echilibrului muscular: transferuri tendinoase • Stabilizarea articulatiilor: artrodeze

47. Chirurgia neurologica centrala • Operatii pe maduva spinarii (mielotomie longitudinala) • Chirurgie cerebrala stereotactica (ablatie pe cortex) • Interventii pe nucleii cerebelosi profunzi • Interventii pe talamus in lez. extrapiramidale • Stimulatori electrici pe suprafata cerebelului • Admin. Baclofen intratecal • Rizotomia lombara posterioara selectiva (tech.Oppenheim)

49. Chirugia membrului superior - umarul • Add+Ri • Neurectomia n. motori este contraindicata • Eliberarea anterioara a umarului (tech. Fairbanks si Sever – sectionarea tend. M pectoral, apof. Coracooide, insertiei coracobrahialului, marginii inf. a m. subscapular) • Osteotomia de derotatie a humerusului (10-20°)

50. Cotul Eliberarea contracturii in flexie • Daca flexorii sunt spastici iar extensorii normali – tech. Scaglietti-Gosset (dezinsertia si coborarea m. epitrohleeni)±dezinsertia bicepsului, a radialilor, rotundului pronator, capsulotomie