Nevroprotektivno in simtomatsko zdravljenje ALS

1. Nevroprotektivno in simtomatskozdravljenje ALS Blaž Koritnik ALS - Continuum, 18. november 2005

2. simptomatsko zdravljenje • nevroprotektivno zdravljenje www.kclj.si/ikn/ALS/Pomoc_zdravnikom.htm

3. Simptomatsko zdravljenje • občutek dušenja • utrudljivost • motnje spanja • laringospazem • dizartrija • disfagija • padanje • hujšanje • urgenca uriniranja • zaprtje • fascikulacije • krči • spastičnost • bolečine • bolezenski smeh/jok • depresija • anksioznost • prekomerno slinjenje • gostejša sluz • motnje dihanja

4. Fascikulacije • nenevarne, zdravljenje bolj zaradi psihološkega učinka • protiepileptična zdravila (karbamazepin, fenitoin, lorazepam, gabapentin) Krči • zelo boleči, pojavljajo se predvsem ponoči • bolj v začetku bolezni, kasneje lahko izboljšanje, zato potrebne ponovne presoje o zdravljenju • kinin sulfat (Chinidin durule; dostopne v KC) 2x200 mg, baklofen (Lioresal)

5. Spastičnost • baklofen (Lioresal) • tizanidin (Sirdalud) • razgibavanje / fizioterapija Bolečine • začetno zdravljenje: • nenarkotični analgetiki • protivnetna zdravila • protispastična zdravila • hujše bolečine: • opioidi

6. Bolezenski smeh / jok • amitriptilin, fluoksetin, paroksetin • litij, L-dopa Depresija • pri do 50% žensk in 33% moških z ALS • zdravljenje začeti zgodaj • selektivni zaviralci privzema serotonina (fluoksetin, paroksetin, sertralin) • skrbniki! Anksioznost • benzodiazepini (diazepam, lorazepam, alprazolam)

7. Pretirano slinjenje • pri polovici bolnikov • antiholinergik glikopirolat (Robinul; dostopen v KC) 0,1-0,2 mg sc/im trikrat dnevno • amitriptilin • obliži hioscina • injekcija botulina v slinavke • obsevanje slinavk Gostejša sluz • gvaifenezin (Vaposirup), propranolol, N-acetilcistein (Fluimukan)

8. Motnje spanja • bolečine med ležanjem • periodični gibi udov v spanju • krči • obstrukcija zgornjih dihal • dihalna nezadostnost Motnje dihanja (paliativno zdravljenje) • intermitentna dispnea • lorazepam (zmanjšanje anksioznosti) • opiati (morfin, fentanil) • midazolam i.v. • stalna dispnea • opiati (morfin) • huda dispnea • morfin i.v. infuzija • dodati diazepam ali midazolam za nočne simptome • terminalni nemir • klorpromazin

9. Zdravljenje občutka dušenja z opiati • zdravljenje bolnikov, ki imajo poleg drugih znakov nezadostne predihanosti (klinični znaki, vitalna kapaciteta, plinska analiza arterijske krvi) še simptom dušenja • hidromorfon (Palladone SR kapsule) pri bolnikih brez hujših motenj požiranja (2 x 2 mg, glede na učinek odmerek povečujemo) • metadon (Heptanon raztopina) pri bolnikih s hujšimi motnjami požiranja ali želodčno sondo (2 x 15 kapljic, povečujemo)

10. Nevroprotektivno zdravljenje • zdravljenje, ki preprečuje oz. zmanjšuje okvaro živčevja zaradi različnih škodljivih dejavnikov (npr. ishemije, konvulzij, poškodbe). • zdravila • izvorne celice • preizkušanje novih zdravil • podpora z rastnimi dejavniki • nadomeščanje z novimi motoričnimi nevroni • genska terapija • rastni dejavniki • proti-apoptotične beljakovine • antioksidanti • proti-ekscitotoksični dejavniki • utišanje genov (siRNA)

11. Študije

13. delež preživelih študija 1 riluzol študija 1 placebo študija 2 riluzol študija 2 placebo študija 3 riluzol študija 3 placebo skupaj riluzol skupaj placebo čas preživetja [meseci]

14. Riluzol 2 x 50 mg dnevno varno zdravilo stranski učinki: predvsem oslabelost, slabost, zvišanje ALT redne kontrole jetrnih encimov verjetno bo registriran v Sloveniji Vitamin EVitamin CKoencim Q10

15. “Mine is a story of living with ALS, not dying from ALS. To do this, it is important to deal yourself the best possible cards: hope, good nutrition, and Rilutek.” Mark Reiman bolnik z ALS