1 / 38

ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ VAKA SUNUMU

ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ VAKA SUNUMU. 7 yaş kız hasta. Şikayet- Hikaye Mayıs ayında gözlerinde sararma,idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında kan tahlillerinde ALT:2063, AST:1971 ,Tbil: 3.3, Dblb:2.7 olması nedeniyle tetkik edilmiş.

vanig
Download Presentation

ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ VAKA SUNUMU

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ VAKA SUNUMU

  2. 7 yaş kız hasta • Şikayet- Hikaye • Mayıs ayında gözlerinde sararma,idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında kan tahlillerinde ALT:2063, AST:1971 ,Tbil: 3.3, Dblb:2.7 olması nedeniyle tetkik edilmiş. • İzlemde normale dönmeyen hipertransaminazemi saptanması üzerine çocuk gastroenteroloji polikliniğine yönlendirilmiş.

  3. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 1. gebeliği(ikiz eşi),düzenli doktor ve usg kontrolu var,sorun yaşanmamış • Natal: 37 GH,C/S,2450 gr • Postnatal: doğar doğmaz ağlamış. Bir haftalık iken sarılık nedeniyle 2 gün fototerapi almış(Rh uygunsuzluğu ) • Sağlık ocağı aşıları tam • Büyüme –gelişme yaşıtlarına uygun

  4. Soygeçmiş • Anne: 31yaş,lise mezunu,sağ-hashimato tiroiditi • Baba: 37 yaşı, lise mezunu, sağ sağlıklı • Akraba evliliği yok • 1.çocuk hastamız • 2.çocuk 7 yaş kız,sağ sağlıklı • Ailede sürekli hastalık: hala tip 1DM,dede astım

  5. Fizik muayene (hastanemize geldiğinde) • Ateş : 36.3 ⁰ C • Nabız: 72 /dk • Solunum sayısı: 20/dk • Tansiyon: 100 /60 mmHg • Boy: 125 cm (50-75 p) • Ağırlık: 24 kg (50-75 p) • BCG: +

  6. Fizik muayene(hastanemize geldiğinde) • Genel durum iyi • Cilt turgor tonus doğal,ödem ,ikter peteşi ,purpura yok • Kafa yapısı simetrik,saç saçlı deri doğal • Boyunda LAP ,kitle yok • Gözler her yöne hareketli,IR +/+ ,pupiller normoizokorik,skleralar doğal

  7. Orofarenks tonsiller doğal,kulak zarları bilateral doğal, burun akıntısı yok • Kalp ritmik,S1+,S2 +,S3 yok.üfürüm ,ek ses duyulmadı • Solunum sesleri her iki hemitoraksda eşit,ral ronkus duyulmadı,retraksiyon yok.

  8. Batın normal bombe,hassasiyet defans rebound yok,trabe alanı açık. Karaciğer sağ lob kot altı 3-4 cm palpable, sol lob ele gelmiyor, dalak nonpalpable • Haricen kız anomali yok.A1P1B1 • Kas kitlesi ,tonusu doğal. • Nörolojik muayene doğal

  9. Patolojik bulgular: • İkter, halsizlik,idrar rengi koyulaşma, akolik gaita(akut hepatit, Mayıs 2012) • İzlemde persistan transaminaz yüksekliği • Hepatomegali • Ailede yüklü otoimmun hastalık öyküsü

  10. Ön tanılar?

  11. Klinik izlem: • Hastanın mayıs 2012 dekisemptomları yaklaşık 3 hafta devam etmiş • Hastanemize geldiğinde transaminaz yüksekliğinin 2.5 aydır devam ettiği görüldü.

  12. Klinik izlem:

  13. Klinik izlem • 14.5.12 • PT:13.4(N:11-16sn) • INR:1.05(N:0.85-1.25) • aPTT:28.5(N:24-35 sn) • Hb:11.3 • MCV:83.3 • BK:11200 • ANS:5900 • PLT:269000 • Sedim:38 • 18.5.12 • GGT:64(9-36U/L) • ALP:347(0-500U/L) • CK:33(29-168U/L) • Alb:4 • Tkolesterol:141 • TG:166 • LDL: 98 • HDL:10 • TİT: normal

  14. Klinik izlem • 22.5.12 • Anti HAV IgM negatif • Anti HCV negatif • Anti HBS pozitif 9.8.12 • Seruloplazmin: 26 (20-54mg/dl) • α1AT:127 (80-200mg/dl)

  15. Klinik izlem: • Düz kas antikoru (ASMA) : (>1/100) pozitif • Karaciğer-böbrek mikrozomal antikoru tip 1 (LKM tip 1): negatif • ANA (1/100) pozitif

  16. 17.8.12 • Anti TPO: 0.3 • Anti TG: 0.9 • İgA :76 • Endomisyum /gliadin İgA negatif • TTG İg A: negatif • Anti insulin Ak:1.1 Anti Gad :negatif,

  17. Batın usg: normal sınırlarda

  18. Karaciğer enzim yüksekliği devam eden hastaya 27.11.12 de karaciğer biyopsisi yapıldı: • Patoloji sonucu: • Kronik hepatit ,ağır aktivite , otoimmun hepatit • Portal /periportal aktivite ¾, orta derecede lenfoplazmositerportalinflamasyon,interface aktivite • Lobuler aktivite: 4/4 ,köprüleşen nekroz • Fibrozis: 2/4 ,portal ve periportalfibrozis

  19. Otoimmun hepatit tanısı alan hastaya 27.12.12 de oral prednol 2mg/kg /gün başlandı • Tedavinin 7. gününde AST:22 ALT:29 a gerilediği görüldü

  20. Otoimmun hepatit • Karaciğerin hepatosit kaynaklı otoimmun hastalığıdır • Serum aminotransferazlarda yükselme, karaciğer ilişkili otoantikorların varlığı ve/veya hipergamaglobulinemi eşlik eder.

  21. Çocukluk çağındaki kronik hepatitlerin yaklaşık %20 sinden sorumludur • Etyoloji tam bilinmez • Genetik olarak bu hastalarda baskılayıcı T lenfositlerindeki sayısal ve işlevsel bozukluğun yol açtığı immun regulasyon bozukluğu vardır • HLA B8,DR3, HLA DW3 allelleri topluma göre daha sık bulunur

  22. Klinik: • Klinik çok değişkendir. Her türlü karaciğer hastalığını taklit edebilir.

  23. % 40 ında akut viral hepatitleri taklit eder. • Spesifik olmayan halsizlik,bulantı,kusma,karın ağrısı ile gelirler • Giderek idrar renginde koyulaşma, akolik gaita

  24. Özellikle LKM antikoru pozitifler sarılık başlangıcından 2-8 hafta sonra akut karaciğer yetmezliği ile gelebilir

  25. %25-40 ı aylar ve yıllar içinde yavaş ilerleme gösteren halsizlik, iştahsızlık,baş ağrısı, kilo kaybı, sarılık atakları şeklinde kronik hepatittablosu ile gelir

  26. Küçük bir grupta da rastlantısal olarak AST,ALT yüksekliği saptanabilir. (Persistan hipertransaminazemi)

  27. %10 u portal hipertansiyon, hepatosplenomegali, özafagus varis kanaması, hemorajik diatez,asit ,kilo kaybı gibi kronik dekompanse karaciğer hastalığı bulguları ile gelir

  28. Laboratuar bulguları: • Asemptomatik hastalarda AST/ALT 100-300 IU/L • Semptomatik hastalarda AST/ALT ≥ 1000 IU/L • Serum biluribin(direk hakimiyetinde ) 2-10 mg/dL • ALP-GGT Normal/hafifçe yüksek(daha çok otoimmun kolanjiopatide artar)

  29. ANA • Anti düz kas antikorları (ASMA) • Karaciğer-böbrek mikrozomal antikorları (LKM) • Diğer : anti LC-1, ANCA, SLA, LP

  30. OİH lerin tiplendirilmesi klinik yaklaşımı değiştirmez, akademik önem taşır ancak çoğu hastada da net tiplendirme yapılamaz.

  31. Tanı: • Tanısal bir test yoktur. • Tanı için karaciğer hastalığının diğer nedenlerinin dışlanması ve karaciğer biyopsisi yapılması gereklidir. • Bu amaçla geliştirilen skorlama sistemi çocuklar için modifiye edilmiştir.

  32. Otoimmun hepatit tanısında basitleştirilmiş kriterler (2008) 6 puan : olası tanı 8 puan : kesin tanı

  33. Otoimmun hepatit tanısında skorlama sistemi( 2003 International Pediatrics/Vol. 18/No. 1/2003)

  34. Ayırıcı tanı:

  35. Tedavi: • Prednisolon (± azotiopirin/6- merkaptopurin ) • %80 ilk 8 haftada yanıt verir • Tedavi kesmeden önce mutlaka biyopsi tekrarlanmalı • Relaps oranı yüksektir ancak tedaviye yanıt verir

  36. Prognoz: • İlk tedaviye cevap hızlıdır,remisyon %75 den fazladır • Transaminazlar ve bilirübin 1-3 ay arasında normale döner • Albumin, PT anormalliği varsa 3-9 ay arasında normale döner

  37. Bazı hastalar steroid dirençli olabilir ,bu durumda Wilson hastalığı gibi diğer nedenler tekrar değerlendirilmelidir • İlaç tedavisine yanıt olmasına rağmen siroz gelişebilir • Ortotopik karaciğer nakli son dönem karaciğer hastalığında yapılabilir, nakil sonrası da tekrarlayabilir

More Related