ÇÖLYAK HASTALIĞI

1. ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr Fatih Ünal Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı

2. EKMEK YEMEDEN!!! Makarna Pasta yemeden ömür boyu DİĞER İNSANLARLA BİR ARADA YAŞAMAK???

3. Çölyak Hast-I • Buğday, arpa, çavdar, yulaf tüketilmesi ile… • İmmün bir olay.. • GÜNÜMÜZDE İNSANOĞLUNUN ENSIK GÖRÜLEN GENETİK HASTALIĞI • YAŞAM BOYU DEVAM EDEN TEK GIDA ALERJİSİDİR…

4. ÇÖLYAK HASTALIĞI GİRİŞ -II • Beyaz ırk.. • 1/100-1/250… • Asemptomatik…tanı gecikmesi durumunda ölüme kadar gidebilen bir hastalıktır…

5. ÇH hastalığı yaşamın herhangi bir döneminde gelişebilir!!!

6. Birinci derece akrabalarda %2-20 • Bizim hasta grubumuzda%10.5.. • HLA DQ2 ÇH %80-90 (+), HLA DQ8…

7. ÇH patogenez; • 1.Gluten yapısı ve patogenezdeki rolü • 2.Çölyak H genetik yapı • 3.Mukazal hasarlanma • 4.t-TG • 5.İEL’in rolü • 6.Antijen sunan h rolü vemukozal hasarlanma

8. 1. Gluten yapısı ve patogen.. • Gliadin hastalığı tetikler…( BAÇ) • Gluten etonolde prolamin X glutenin(-) • Prolamin: glutamin ve prolinden ol.(B,A;Ç) • A-gliadin a gliadinin bir fraksiyonu toksiteden sorumlu • GLİADİNİN 31-43 VE 44-45

9. A:alanin, L: lösin, p:prolin, Q:glutamin

10. Batı diyeti ortalama 13 gr GLUTEN içerir. ÇH için 50(ELLi) mg altında tutulmasının …. Gluten ve patogenez

11. Emilen Prot %90 hücre içi.. (lizozim) %10 parasellüler (tj) ÇÖLYAK h. Prot. Toleransı ZONULİN Diğer oto.im hast??? 2. Mukozal hasarlanma;

12. MHC HLA C-I-II Proteinler peptidlerle birleşirler SONUÇTA İntestinal mukozadaki T hüc res tarafından tanınırlar 3.Çölyak h. Genetik yapı

13. 4.tTG( doku transglutaminidaz) Kalsiyuma bağımlı int. Cel. Enz.PROTEİNLER ARASI İRREVERSİBL… • tTG enflamasyon ve enfeksiyon durumunda hücre dışına salınır.. • tTG gliadini amin parç ayırır HLA DO2 ile bağlantı oluşur • Gliadin-gliadin çapr. Veya tTG gliadin… • SONUÇ: plazma h IgA salgılar

14. 5.İntraepitelyal lenfositlerin rolü I • %90 CD8, %10 CD4 • İEL %90α/β %10γ/δ (GSE de artar) • γ/δ ; makrofaj Monosit Nötrofil Eozinofiller ile spes. İmmün yanıt sağlayan(T&B lenf) arası bağ….

15. 5.İEL_II • γ/δ ayrıca kemokinler ve ıL4 Th2 matürasyonunu… • Glutenden oluşan epitop HLA DQ2 sunulduğunda, T lenf tarfından… • CD4 gluten sensitif T hücre Aktivasyonu Th1/Th0 tipte yanıt ile MUKOZAL HASAR… • γ/δ ıel GLUTEN ile uzun süre karş. (koruyucu)

16. 6. Antijen sunan hücrelerin rolü • Gliadin→l.propria (genetik HLA DQ2-DQ8) → Makrofaj, dentritik h→T hüc sunulur • Sonuçta: Ab üretimi=Th2 • Mukoza onarımı= Th1 (IFNγ,TNF ve diğer proi sitokin →intestinal fibr(MMP-3)→kollajen olmayan matriks komp yıkılır→MMP1 ise fib koll yıkılır doku yeniDEN

18. Kronik ishalin en sık nedenleri arasında EN … 6-24 AYLIK süt çocuğuna GLUTEN içeren ….Süt Ç ; -kronik ishal (YAĞLI, EKşİ, KÖPÜKLÜ,PİS K) Anoreksi Karında ŞİŞLİK KİLO ALIMDA YETERSİZLİK VE KİLO KAYBI VE KUSMA GECE HUZURSUZLUĞU….davranış değ,,, ÇH klinik-I

19. Ciddi sulu diyare KARINDA ŞİŞLİK DeHidRAtasYoN LetarJİİ HiPOKaLeMi elektrolit değişikliği… ÇÖLYAK KRİZİ.. Çölyak Hastalığı Klinik-II

20. KLİNİK-III • Geç çocukluk döneminde barsak dışı belirtiler belirgin oranda artmaktadır. • Kısa boy= %10 jejunal biyopsileri tOtAl villöz atrofi • Epilepsi, ataksi, mikrosefali, periferal nöropati, serebral kalsifikasyon ve migren..

21. ÇH KLİNİK-IV ÇÖLYAK H. DÜŞÜN; • Büyüme gelişme geriliği • Nedeni bilinmeyen, tekrarlayan karın ağ. • 2 haftayı geçen ishal • Ağızda iyileşmeyen yaralar • Karında şişlik • ALT, AST ↑( sebebi bilinmeyen???) • Alopesi, dental enamel hipoplazi

23. Çölyak Hastalığı-V • ÇH proksimal İB tutan bir hastalık bazı kişilerde tüm İB… • İB proksimal kısmı: Fe, F.asit, Ca, ADEK vit.( Anemi, KMDA) • İshal ÇH en belirgin belirtisi, distal İB tutulumunda olur. Prok. İB tutulmuşsa görülmez….

24. 1.Semptomatik aktif form; klinik(+) İB mukozası hasta(+) Tipik (klasik) GİS bulguları ile… GİS dışı belirtiler ile…. Çölyak hastalığında Klinik Sınıflandırma

25. ÇH Klinik Sınıflandırma-II • 2.Sessiz form(; klinik(+)/(-),İB mukozası hasta GİS dışı bulgular ile… Hiçbir yakınması olmayanlar • 3.Latent form; klinik(-), mukoza normal .. İlerisi için riskli

27. Büyük ÇOCuklarda; • Başlangıç her hangi bir yaşta.. • Bazen GLUTEN ALIMI İLE HASTALIK BaşLANGıç belirtileri arası periyodu 11 yıl.. • İshal, bulantı, kusma karın ağrısı, KONSTİPASYON

28. ÇH İle Kesin İlgili Hastalıklar-II • Dermatitis H • IgA eks • TipI DM, puberte gecikmesi • Oto im Tiroid H • RA • Down S • IgA nefropatisi

29. ÇH İle bulunması olası Hast-II • Konj kalp H, perikardit • Kistik fibrozis, • Sarkoidoz • İBH • PBS _AddisonH • Vaskülit- SLE- Myestenia gravis- pulmoner hemosiderozis

30. Çölyak Hastalığı Tanı • Anamnez • Fizik muayene • Lab (anemi, trombositoz, ALT ve AST ↑ yük, Fe↓, Çinko↓ • Folikasit ↓, Vit B12 ↓ • Ny(-), YA(++++) İM(-+),asit

32. Tdv edilmemiş ÇH serolojik testler

33. AGA-IgG ÖZEFAJİT GASTRİT CF İNEK SÜTÜ ALL.. CROHN H

34. ÇH Endoskopik görünüm

35. ENDOSKOPİ ÇÖLYAK

37. Marsh I İEL( intraepitelyal lenfosit infiltrasyonu) 100 enterosite karşılık > 30 lenf. İS, giard… Gerekirse tek bp

38. Marsh II Lenfositik enterit+ kript hiperplazisi+ Villuslar kısalmış ve künteşmiş Seroloji Bp tek.

39. Marsh tip IIIa Parsiyel villöz atrofi

40. Marsh III b SUBTOTAL VİLLÖZ ATROFİ

41. Total viLLÖZ ATROFİ (MARSH IIIC)

42. !!! ÇH histopatolojik değişimler İB ta diffüz yayılım göstermez????

44. GLUTENSİZ DİYET’e uyum ve yakınmaların azalması • SEROLOJİK TETKİKLERİN NEGATİFLEŞMESİ TANIYI KESİNLEŞTİRİR…

45. Çölyak H.da görülen enteropati….. • Gastroent.&postent • Giardiasis • Geçici gluten int. • İS.sens .entreropat. • Soya prot. • Oto.im.enteropat • Geçici hipogamaglob • PEM • Tropikal

47. HER TANI KONULAN ÇÖLYAK HASTASINA KARŞILIK 6 TANI ALMAMIŞ ÇÖLYAK HASTASI OLDUĞUNU UNUTMA!!!!

48. ÇÖLYAK hASTalıĞI SAdECE ÇoCUkluk Hastalığı DEĞİLDİR……

49. Amerikan pediatri akademisi 2005: ÇH şu an için tek tdv GLUTENSİZ DİYET olduğunu….

50. CODEX ELİMENTARİUS GUİDELİNES?? • KİLOGRAMINDA 20 mg az GlUTen içeren gıdalar GLUTEnSİZ olarak kabul edilmektedir:::