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HISTORIA CLÍNICA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE PUEBLA. Dra. Celia Beltrán Ramos MAP Dr. Bruno Lazos Pérez R3P. FICHA DE IDENTIFICACIÓN. Nombre: G.A.S.Z. Edad: 9 años Sexo: Masculino Originario: Puebla. Residente: Puebla. Ingreso: 20.06.07. Egreso: 04.07.07.
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HISTORIA CLÍNICAHOSPITAL UNIVERSITARIO DE PUEBLA Dra. Celia Beltrán Ramos MAP Dr. Bruno Lazos Pérez R3P
FICHA DE IDENTIFICACIÓN • Nombre: G.A.S.Z. • Edad: 9 años • Sexo: Masculino • Originario: Puebla. • Residente: Puebla. • Ingreso: 20.06.07. • Egreso: 04.07.07. • Religión: Católico
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES • Padre con Diabetes mellitus tipo 2 • Resto preguntado y negado.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS • Habita en casa propia, Cuenta con 3 habitaciones y con los servicios básicos de urbanización. • Fauna domestica negada. • Hábitos higiénicos: baño cada dos días, con cambio de ropa diario. • Hábitos dietéticos: carnes y verduras 3/7, frutas 4/7, cereales 0/7
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS • Varicela a los 6 años. • Ha tenido IVRS 4- 5 veces al año. • Niega alérgicos traumáticos, quirúrgicos y transfusionales.
ANTECEDENTES PERINATALES • Producto de la gesta I, obtenido por cesárea por DCP. • Llora y respira al nacer, desconoce Apgar y SA, • Peso 3.7kgrs, talla 50cms. • 4 consultas de control prenatal, desde el 1er trimestre con amenaza de aborto en el 1er trimestre, con tx no especificado, ingesta de multivitamínicos, hierro Y ác. Fólico.
ANTECEDENTES PERINATALES • Alimentación con seno materno hasta los 18 meses, ablactación a los 5 meses. Esquema de vacunación completo, no muestra cartilla. • DSM: Sonrisa social a los 2 meses, sostén cefálico a los 3 meses, sigue objetos con la mirada a los 6 meses, gatea a los 8 meses, sedestación a los 7 meses, bipedestación a los 15 meses.
PADECIMIENTO ACTUAL • Inicia hace 20 días con fiebre (38-38.5°G), sin predominio de horario, dolor articular espontáneo y constante, leve a moderado, en tobillo y rodilla izquierda sin incremento de volumen. • Presenta palpitaciones (sic) y dolor abdominal difuso, de intensidad leve, constante con exacerbaciones ocasionales. • Acude con facultativo el cual le indica exámenes de laboratorio que reportan:
PADECIMIENTO ACTUAL • Antiestreptolisinas: 100UI/ml, PCR: 20mg/l • Factor reumatoide 15UI/ml • Exudado faríngeo: estreptococcusviridans +++ • Reacciones febriles (-). • BH: Hb 9.48, Hto 29.3, Leu: 6.34, N: 5.19, Plaq: 334,000. Gpo y Rh O+,
PADECIMIENTO ACTUAL • EGO: Ph: 5, amarillo claro, densidad 1,020, proteinuria 500mg/dl, Hb +++, sedimentos abundante, células epiteliales 5-7/c, Leucocitos 14-16/c, eritrocitos incontables, escasos cristales amorfos de urato, bacterias escasas, cilindros granulosos 1-3/ campo. • USG renal: (abdominal): se reporta hiperecogenicidad renal bilateral (SIC)
PADECIMIENTO ACTUAL • Se maneja desde el día 11 con diferentes medicamentos: paracetamol, penicilina, naproxeno, amikacina, neomicina, pectina, A.A.S. • El padre refiere que el niño el día de hoy presenta temblor en las manos, palpitaciones, fiebre no cuantificada, dolor intenso de articulación del codo izquierdo y dolor abdominal, por lo que acude al servicio.
EXPLORACIÓN FÍSICA • Peso: 23kgrs FR: 22x’ FC: 132x’ Temp: 36°C TA: 110/70mmHg Dxtx: 118mg/dl, oximetría: 93% Talla: 138cm • Paciente consciente, hipoactivo, irritable, ECG: 15/15, fascies álgica Palidez generalizada de tegumentos, normocéfalo, pupilas isocóricas normorrefléxicas, conductos auditivos externos sin alteraciones, narinas permeables, manchas hipocrómicas en ambas mejillas, cavidad oral con mucosa ligeramente seca, faringe hiperémica con amígdalas hipertróficas y crípticas grado II
EXPLORACIÓN FÍSICA • Tórax con movilidad adecuada, buena entrada y salida de aire, con precordio hiperdinámico soplo sistólico grado IV/VI en foco aórtico y mitral, ritmo de galope con ingurgitación yugular. Abdomen blando depresible, doloroso a la palpación profunda en área hepática y fosas renales, peristalsis presente, extremidades eutróficas, dolor a la palpación en codo y rodilla izquierda, pulsos periféricos de buena intensidad, llenado capilar de 2”.
EVOLUCIÓN • 21.06.07 presenta dolor abdominal intenso, con datos de ICC por lo que se inicio manejo con dobutamina y posteriormente se cambia a digoxina • 24.06.07 Persiste con dolor abdominal intenso que disminuye a la ingesta de líquidos y alimentos, presenta hiperkalemia, se ajustan fármacos a dosis renales de acuerdo a la depuración de creatinina, se restringen líquidos y se agrega diurético, presenta vómitos en pozos de café y se transfunde paquete globular.
EVOLUCIÓN • 26.06.07 USG renal: Riñón derecho de características normales. Riñón izquierdo, aumento de ecogenicidad generalizada y de la vascularidad, disminución del seno renal sin dilatación del sistema excretor, no se reportan masas. • 27.06.07 Ecocardiograma; insuficiencia mitral leve funcional, insuficiencia tricuspídea, leve funcional grado II, presión sistólica pulmonar de 48, derrame pericárdico probablemente crónico, de aproximadamente 600cc, de predominio posterior, se encuentra imagen de masa multilobulada, localizada a nivel de tronco de arteria pulmonar.
EVOLUCIÓN • 29.06.07 valoración cardiotorácica conclusión el paciente se encuentra en clase funcional 1, con diagnóstico probable de pericarditis probablemente infecciosa o de etiología a determinar. • 03.07.07 mejoría de la IRA. • 04.07.07 se egresa por mejoría.
Sx Febril Sx. anémico Sx. nefrótico- nefrítico I.V.U. ICC Derrame pericárdico Desnutrición Leve DIAGNOSTICOS PRESUNCIONALES
DIAGNOSTICOS • Pbe. Fiebre Reumática. • Pbe. Artritis reumatoide juvenil. • Pbe. L.E.S.
Valoración de Reumatología: El paciente reúne criterios para clasificar como Lupus eritematoso generalizado, artritis no erosiva, serositis corroborada con USG y TAC, linfopenia y proteinuria resuelta con esteroides. Tiene el apoyo por laboratorio con antiDNA positivo.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares
EPIDEMIOLOGÍA • Enfermedad poco frecuente en la infancia • 2% de todos los LED aparecen antes de los 10 años. • El LESp representa aprox. entre el 15 y el 20 % del total de los pacientes con LES • Sexo femenino
EPIDEMIOLOGÍA • Eritema malar (22-74 %), úlceras orales (26-48 %), erupción vasculítica (10-52 %), alopecia (7-48%), fotosensibilidad (16-50 %), lesiones discoides (5-19 %). • El 39 % desarrollan alteraciones hematológicas durante el transcurso de la enfermedad. • Manifestaciones neuropsiquiátricas en el 20-45 % de niños y adolescentes, y constituye la tercera causa de mortalidad en esta población
EPIDEMIOLOGÍA • Afectación pulmonar es muy variable (5-77 %) • La afectación renal representa la primera manifestación de la enfermedad en el 60-80 %. • La nefropatía más común es el grado IV y es la que más se asocia con el desarrollo de enfermedad renal terminal o mortal. • La artritis ocurre en más del 75 % de los pacientes • Entre el 20 y el 30 % presentan mialgias.
PATOGENIA • Continúa sin conocerse, esta enfermedad se atribuye a una combinación de factores ambientales, hormonales y genéticos. • Entre los factores ambientales asociados el más conocido es la luz ultravioleta, la cual origina una erupción cutánea fotosensible que puede desencadenar una exacerbación generalizada de la enfermedad.
PATOGENIA • Algunas infecciones, como la ocasionada por el virus de Epstein-Barr, podrían ser el desencadenante inicial de las respuestas autoinmunitarias específicas del lupus. • Anticuerpos anti-Sm, los cuales son dirigidos contra el DNA de todas las células.