İnterstisyel akciğer hastalıkları

1. İnterstisyel akciğer hastalıkları Kalıtsal* Bağ dokusu İlaç Granülomatöz Mesleki Özgün*** Hastalıkları Akciğeri Hastalıklar** Çevresel Hastalıklar İdyopatik İnterstisyel Pnömonitis İPF (UIP) İPF dışı NSIP DIP RBILD COP AIP LIP *Tuberoz skleroz, Hermansky-Pudlak, nörofibromatozis, Depo hast., familyal IPF **Sarkoidoz, EAA, berilyoz ***LAM,Histiositozis, PAP, neoplazi,pulmoner kapillarit, veno oklusiv hast

2. Epidemiyoloji King, Am J Respir Crit Care Med 172:268-279,2005 Prevalans İnsidans Tanı Erkek Kadın Erkek Kadın İdiyopatik Pulmoner Fibrozis 32.1 30.3 16.4 12.9 Mesleki ve çevresel nedenler 20.8 0.6 6.2 0.8 Bağ Doku Hastalığı 7.1 11.6 2.1 3.0 Sarkoidoz 8.3 8.8 0.9 3.6 İlaçlar ve Radyasyon 1.2 2.2 1.8 1.1 Pulmoner Hemoraji Sendromu 0.6 2.2 1.5 0.8 Diğer 10.7 11.6 2.7 3.9

3. DBH & İAH sıklık PSS RA Biyopsi%74-100 %80 SFT~%90 %10-40 Radyoloji%25-65 %19-52

4. AMAÇ • 1) Diffüz interstisyel akciğer hastalığı olanda DBH aramak • 2) DBH olduğu bilinen hastada interstisyel tutulum olup olmadığını araştırmak

5. DBH’da İAH araştırılması • Anamnez ve Fizik Muayene • Rutin Biyokimya,Hematolojik testler • RF,ANA,ANCA,AGBA,anti-ENA vb. • Radyolojik inceleme • Solunum Fonksiyon Testleri,AKG • Girişimsel yöntemler • BAL, TBB, açık biyopsi

6. Anamnez • Efor dispnesi • PSS, RA, DM/PM’de sık • Öksürük • Sjögren’de sık(trakeobronşiyal tutulum) • Hemoptizi • Alveoler hemoraji, pulmoner vasküler hastalık • Plöritik ağrı • RA, SLE *Efor dispnesi pulmoner fibrozis veya DBH’nın klinik belirtileri olmaksızın görülebilir, olanlarda görülmeyebilir !!!

7. Fizik Muayene Bulgusu • Çomak parmak • RA’da sık, diğerlerinde nadir • Velcro ralleri/squeak • DİAH gelişenlerde,bronşiolit • (amfizemden farklı !!) • Taşipne-siyanoz-sağ kalp yetersizliği bulguları • Kor pulmonale gelişenlerde • Plevral efüzyon bulguları • RA, SLE +eklem-kas-cilt bulguları

8. Rutin Biyokimya-Hematolojik Testler • Karaciğer-böbrek fonksiyonları • Hipergammaglobulinemi • Hematolojik • Lökopeni, eozinofili, trombositopeni, hemolitik anemi • İdrar sedimenti

9. ANA’s • RA RF(IgG), ANA, histone • PSS anti-sentromere (CENP A-F) Scl-70*, PM-Scl • SLE ds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan • MKDH U1-RNP • DM/PM Jo-1*, PL-7, PL-12, EJ, OJ • Sjögren R0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM) *akciğer tutulumu Eliza vs diğerleri !

10. Romatoid Faktör • Romatizmal Hastalıklar • RA, Sjögren, SLE, PSS, MKDH, PM/DM, JRA, Vaskülitler • İnfeksiyöz Hastalıklar • SBE, Tb, Sifiliz, Brusella, Salmonella, Influenza, Hepatitler, HIV, Infeksiyöz Mononükleaz, Sıtma

11. İAH da Radyoloji • Semptomatik hastada normal PA grafi ! • Asemptomatik hastada anormal PA • Klinik-histopatolojik evre / radyolojik korelasyon zayıf • alt zonlarda retiküler/retikülonodüler,akciğer volümlerinde azalma, pulmoner hipertansiyon bulguları, bal peteği

12. PA vs YRBT MAMUT YONTMA TAŞ DEVRİ MİKROSKOBU

13. İAH’ da YRBT • Alveoler hastalığı,interstisyel hastalıktan daha iyi ayırır • Semptomatik ancak PA grafisi normal hastanın akciğer hastalığını daha erken • Hastalığın yaygınlığını daha iyi • İlave hastalıkların belirlenmesine yardımcı • Biyopsi yerini daha iyi belirler

14. YRBT ne zaman istenilmeyebilir? • Asemptomatik ve PA grafisi normal olanlarda

15. Solunum Fonksiyon Testi-Arter Kan Gazı • Genellikle restriktif bozukluk • Obstruktif patern • Sigara, Amfizem, Bronşiolit • DLCO’da azalma • RA ve PSS’de belirgin ve yaygınlığı gösterir • DLCO’da artma; DAH(SLE) • Hipoksemi, P(A-a)O2 artar • Egzersizde belirgin

16. DLCO ve PSS survisi ilişkisi Peters-Golden et al; Am J Med 1984;77: 1027

17. İzole DLCO azalması pulmoner hipertansiyon göstergesidir

18. PSS’de Akciğer Tutulumu Derecesi %86 Ağırlık DerecesiDeğişken5 yıllık survi 0 (yok) Ral (-) DLCO> %80 FVC > %80 BT’de fibrozis PAH (-) 1 (hafif) Ral (+) DLCO> %70-80 FVC > %70-80 BT’de fibrozis (+) PAH hafif 2 (orta) DLCO> %50-69 FVC > %50-69 PAH hafif 3 (ağır) DLCO>< %50 FVC >< %50 PAH orta 4 (son dönem) Oksijen tedavisi gerekiyor %81 %84 %61 % 36

19. Egzersiz testleri • VO2 max (oksijen tüketimi) • Cihaz gereksinimi • Randevu • Kompleks • Kardiyak/respiratuvar ayırımı yapabilir • 6 dk yürüme testi • Çok pratik

20. 6 dk Yürüme Testi Sürvi-ay

21. İAH da BAL • Tanı koydurucu ? • Evre belirleme • Seyir takibi • Tedaviye yanıt

22. BAL ve Tanı • DBH’da tanı koydurucu değil • Tm-İnfeksiyon-A.proteinozis-Histiositozis-X Granülamatöz hastalıklar-EAA • Alveolit olup olmadığını gösterir

23. BAL;Diffüz Bağ Dokusu Hastalığı • Lenfositik alveolit • SLE • Sjögren • Nötrofilik alveolit • PSS • MCTD • Subklinik alveolit; • Önemi bilinmiyor !

24. BAL ve evre • Skorlama sistemlerinde BAL yok • BAL bulguları ile HRCT yaygınlığı korelasyon gösterir

25. ATHOL U. WELLS,et al..Bronchoalveolar Lavage Cellularity Lone Cryptogenic Fibrosing Alveolitis Compared with the Fibrosing Alveolitis of Systemic Sclerosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 157, Number 5, May 1998, 1474-1482 *Nötrofil sayısı farklı değil *Eozinofil sayısı ile hastalık YRBT yaygınlığı arasında korelasyon var *Nötrofil sayısı ile fonksiyonel durum arasında korelasyon yok ancak YRBT yaygınlığı arasında korelasyon var

26. BAL ve seyir takibi ? • Rutin olarak önerilmez • YRBT ile klinik seyir uyuşmaz ise hasta bazında yardımcı olabilir

27. BAL ve YRBT arasında her zaman korelasyon bulunmaz (Her buzlu cam alveolit değildir)

28. BAL ve tedaviye yanıt ? • Tedaviye yanıt alınıp alınamayacağını büyük ölçüde gösterir • Sonuçlar daha çok hasta grupları için doğrudur

29. Alveoliti olan PSS’de Siklofosfamid surviyi uzatır

30. İAH da Tanı • Klinik-radyolojik-fizyolojik • BİYOPSİ • Transbronşiyal • Açık Akciğer Biyopsisi

31. İnterstisyel Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım Anamnez, klinik, FM bulguları, PA grafi, SFT İİP değil Bağ dokusu hastalıkları, Mesleki, çevresel,ilaç vs İdyopatik İnterstisyel Pnömoni ? HRCT İPF için atipik CT ve klinik İPF dışı İİP? Tipik İPF(HRCT) ve uygun klinik TBB veyaBAL Tanı Yok Cerrahi akciğer biyopsisi İPF NSİP DİP RB-İAH COP AİP LİP

32. Diffüz Bağ Dokusu Hastalıkları & İnterstisyel Tutulum

33. Biyopsi ne zaman gerekli? • BOOP • İnterstisyel pulmoner fibrozis histolojik alt grup tayini • UIP/NSIP/LIP ? • Tm şüphesi ? • Fungal infeksiyon

34. DBH’larında İAH’na yaklaşım Anamnez/Fizik muayene Biyokimya/Hemogram/Seroloji HRCT+ (EKO) SFT/AKG/Egzersiz testi BAL/TBB Açık Biyopsi

35. Tedavi • Tedavi ? • Kortikosteroidler • Siklofosfamid • Kolşisin? • Transplantasyon

36. Tedavi • Kortikosteroidler • Prednizolon, metilprednizolon • Sitotoksik ajanlar • Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat • Antimalaryal • Klorokin • İmmunmodülatör • Siklosporin,Gama interferon, İnfliximab, etarnecept • Deneysel ajanlar • Mycophenolate, cellcept, sirolimus, leflunomide • Antioksidanlar • N-asetil sistein, glutation, niasin,taurine • Destek tedavi

37. Destek Tedavi • Sigara bıraktırılır • Diyet ayarlanır • Düzenli egzersiz • Pulmoner rehabilitasyon • İmunizasyon • GERD, Helicobakter eradikasyonu

41. Wells AU, Desai SR, Rubens MB, Goh NS, Cramer D, Nicholson AG, Colby TV, du Bois RM, Hansell DM: Idiopathic pulmonary fibrosis: a composite physiologic index derived from disease extent observed by computed tomography. Am J Respir Crit Care Med 2003, 167:962-9. • BT yaygınlık= 91.0- (0.65XpDLCO)- (0.53XpFVC)+ (0.34XpFEV1)

42. Solunum Fonksiyon Testi Değerlendirirken! • Normal sonuç (predikte değer uygunmu!) • Anormal sonuç (teknisyen hatası/hasta uyumu) • DLCO tekrarlanabilirliği az/teknik hata sık

43. CRP skorlama sistemi • Klinik 0-20 • Radyoloji 0-10 • Spirometre • FVC 0-12 • FEV1 0-3 • TAK 0-10 • DLCO 0-5 • P(A-a)O2 0-10 • VO2 max 0-30

44. CRP ile tedaviye yanıt koreledir

45. YRBT skorlaması • Alveol skoru 0 normal 1 Buzlu cam < %5 2 Buzlu cam %5-25 3 Buzlu cam % 25-49 4 Buzlu cam %50-75 5 Buzlu cam > %75 • İnterstisyelskor 0 normal 1 İnterlobüler septal kalınlaşma (+) 2 Bal peteği ±interlobüler septal kalınlaşma %25 3 Bal peteği ± interlobüler septal kalınlaşma %25 -49 4 Bal peteği ± interlobüler septal kalınlaşma %50-75 5 Bal peteği ± interlobüler septal kalınlaşma >%75