Insufficienza respiratoria cronica: definizione e diagnosi

1. DIPARTIMENTO DI MEDICINA INTERNA E SPECIALISTICA Sezione di Malattie Respiratorie UNIVERSITA’ DI CATANIA Insufficienza respiratoria cronica: definizione e diagnosi Carlo Vancheri Catania, 29 settembre 2004

2. Intossicazione da barbiturici, encefaliti, traumi cranici, ARDS,edema polmonare acuto, embolie polmonari massive, polmoniti, PNX ipertensivo…. Acuta Insufficienzarespiratoria Alterazioni del controllo della ventilazione (depressione dei centri bulbari da farmaci) Alterazioni della parete toracica (m.muscolari, cifoscoliosi) Malattie del parenchima polmonare (BPCO, interstiziopatie, pneumoconiosi, microembolie polmonari ricorrenti…..) Cronica

3. Insufficienza Respiratoria Cronica (IRC): Definizione Incapacità cronica dell’apparato respiratorio ad assicurare adeguati scambi gassosi con stabile ipossiemia accompagnata o meno a ipercapnia. In condizioni di riposo una PaO2 < 60 mmHg e una PaCO2 > 49 mmHg sono i valori soglia per la definizione di insufficienza respiratoria

5. Insufficienza Respiratoria Cronica (IRC) : Eziologia L’IRC è l’evento finale di molte malattie polmonari ed extrapolmonari, per cui non ha un’eziologia sua propria. In rapporto alla matrice eziologica della malattia originaria, si possono configurare due gruppi clinici: 1. IRC da cause extrapolmonari 2. IRC da cause polmonari e delle vie aeree superiori

6. Meccanismi integrati che assicurano gli scambi gassosi • VENTILAZIONE (VE): SNC, SN autonomo, N. periferici, gabbia toracica, pleura, vie aeree, parenchima polmonare • DIFFUSIONE: membrana alveolo-capillare • PERFUSIONE (Qc): circolo polmonare O2 • Rapporto VE / Qc CO2

7. Insufficienza respiratoria

8. Insufficienza respiratoria Classificazione fisiopatologica IR pneumogena Ipoventilazione alveolare Alterazione del rapporto Va/Q Effetto shunt Disturbi della diffusione IR cardiogena Deficit trasporto O2/min ai tessuti IR anemica o Anemia ematogena Emoglobine patologiche IR tessutale Blocco della respirazione cellulare istotossica (avvelenamento da cianuro)

9. Cause di IRC Malattie del polmone e delle vie aeree • Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO): Bronchite cronica ostruttiva (ipossiemica e ipercapnica) Enfisema polmonare (prevalentemente ipossiemico) • Interstiziopatie polmonari diffuse(ipossiemiche)

10. Cause di IRC Malattie dei vasi polmonari • Tromboembolia • Arteriti • Ipertensione polmonare primitiva • Bilharziosi • Schistosomiasi

11. Cause di IRC Alterazioni della gabbia toracica • Cifoscoliosi ed altre deformità del torace • Spondiloartrosi • Esiti di interventi di toracoplastica • Fibrotorace post-TB • Insufficienza neuromuscolare: (SLA, SM, Distrofia muscolare e altre miopatie, miastenia) • Obesità grave

12. Meccanismo fisiopatologico Eziologia (alcuni esempi) ACIDOSI RESPIRATORIA • Deficit dei sistemi nervosi • regolatori della ventilazione • Deficit dei muscoli respiratori • Deficit della gabbia toracica • Varie cause di ostruzione delle vie • aeree superiori IPERCAPNIA EDEMA CEREBRALE Ipoventilazione alveolare IPOSSIA TESSUTALE (acidosi metabolica) Alterazione Rapporto vent./perf. • Affezioni parenchimali che limitano • il flusso aereo (BPCO, asma) • Fibrosi polmonare • Embolia polmonare IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE IPOSSIEMIA SHUNT dx-sn • Polmone da shock • Fibrosi polmonare avanzata  ATTIVITA’ ADRENERGICA Alterazioni della diffusione Insufficienza respiratoria

13. Insufficienza respiratoria Classificazione clinica IR latente Sotto sforzo IR manifesta A riposo IR parziale (I° tipo)Ipossia IR globale (II° tipo)Ipossia + Ipercapnia

14. IRC: Segni clinici • Cianosi • Dispnea con tachipnea • Policitemia • Segni dello scompenso cardiaco congestizio • Tachicardia poco sensibile ai cardiocinetici

15. Sintomi dell’ipossia • Turbe della coordinazione • Turbe della capacità critica • Agitazione • Aggressività, delirio • Tachicardia • Ipertensione arteriosa • Vasocostrizione cutanea

16. Meccanismi patogenetici dell’ipossiemia • Insufficienza ventilatoria (di tipo ostruttivo o restrittivo) • Alterazioni della diffusione alveolo-capillare • Alterazioni del rapporto Ventilazione/Perfusione

17. Risposta eritropoietica all’ipossiemia PaO2 macula densa del rene cellule eritroidi progenitrici eritropoietina ematocrito

18. Sintomi dell’ipercapnia • Flapping tremor • Sonnolenza • Disorientamento e confusione mentale • Coma • Edema papillare • Sudorazione, cefalea • Vasodilatazione cutanea

19. Meccanismi patogenetici dell’ipercapnia • Ipoventilazione alveolare • Ipoventilazione alveolare con alterazioni gravi del rapporto VE / Qc(effetto spazio morto: VE / Qc ) (effetto shunt: VE / Qc ) • Fatica dei muscoli respiratori • Ridotta sensibilità dei centri respiratori allo stimolo ipercapnico

20. Ipercapnia aumentato delle resistenze vascolari renali ( tono simpatico) aumentato riassorbimento tubulare di Na riduzione del flusso plasmatico renale ridotta escrezione renale di H2O e Na (edema) Eventi stimolati dall’ipercapnia sulla funzione renale

21. Manifestazioni neurologiche centrali e periferiche • Cefalea, nausea PaCO2 • Tremori, parestesie, sintomi respiratori PaCO2 PaO2 • Turbe dell’umore e del comportamento PaO2

22. BPCO principali eventi reponsabili di IVDx “IR Acute on chronic” BPCO iper-inflazione polmonare ipertensione polmonare ipossica aumento della pressione intratoracica dilatazione e ipertrofia ventricolo dx ostacolato ritorno venoso alle sezione cardiache destre cuore polmonare cronico IVD

23. DEFINIZIONE DI CUORE POLMONARE CRONICO Ipertrofia ventricolare destra secondaria a un disordine della funzione e/o della struttura del polmone o del suo sistema vascolare. La BPCO è la causa più frequente di cuore polmonare cronico. (OMS 1963)

24. Possibili cause di IRCe cuore polmonare • Malattie delle vie aeree e del parenchima polmonare • Malattie del torace • Malattie vascolari polmonari

25. Possibili cause di cuorepolmonare cronico Malattie delle vie aeree e del parenchima polmonare • Broncopneumopatie ostruttive croniche: - Bronchite cronica ostruttiva - Enfisema polmonare • Interstiziopatie polmonari diffuse(fibro-granulomatosi)

26. Possibili cause di cuorepolmonare cronico Malattie del torace • Cifoscoliosi ed altre deformità del torace • Spondiloartrosi • Toracoplastica • Fibrotorace • Insufficienza neuromuscolare • Obesità grave

27. Possibili cause di cuorepolmonare cronico Malattie vascolari polmonari • Tromboembolia polmonare(Trombosi venose profonde) • Arteriti • Ipertensione polmonare primitiva • Bilharziosi • Schistosomiasi INDICE

28. FATTORI CORRELATI A RIDOTTA SOPRAVVIVENZA NELLA BPCO • Età avanzata • Persistenza del fumo di sigaretta • FEV1 iniziale < 50% del predetto • Ipossiemia grave non trattata • Cuore polmonare cronico

29. AMPIEZZA DELL’ARTERIA POLMONARE DISCENDENTE DESTRA NELLA BPCO Diametro arteria polmonare discendente destra (mm)

30. Fattori che contribuiscono allo sviluppo di ipertensione polmonare nella BPCO • Ridotta tensione di O2 nel sangue con conseguente vasocostrizione ipossica • Rimodellamento delle pareti vascolari • Riduzione del letto vascolare polmonare • Aumento della gittata cardiaca e del flusso ematico polmonare • Poliglobulia • Disfunzione dell’endotelio • Alterazioni della meccanica polmonare

31. Effetto vasocostrittore dell’ipossia sulle arteriole polmonari • Effetto diretto dell’ipossia sulle cellule muscolari lisce • Effetto indiretto mediato dal rilascio di mediatori dalle mastcellule • Effetto indiretto endotelio mediato (rilascio di Endotelina)

32. % < 25 25-30 30-45 > 45 Anni Sopravvivenza dei pazienti con cuore polmonare cronico in rapporto ai valori di pressione polmonare media

33. DIAGNOSI Anamnesi Presenza di segni e sintomi Emocromo Rx del torace Saturazione notturna Emogasanalisi ECG Poliglobulia ematocrito Alterazioni del parenchima Ecocardiogramma < del 90 % per 5 min consecutivi Ipossia ipercapnia Impegno sezioni dx Insufficienza respiratoria cronica

36. Radiographic score: 14.5

41. Nella UIP non si osserva “alveolite”. Le lesioni attive sono rappresentate dai focolai di proliferazione fibroblastica. Il polmone ad alveare (honeycombing) è segno di fibrosi irreversibile.

42. PROVE DI FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA • VOLUMI POLMONARI • Spirometria(FEV1,FVC, FEV1/FVC) • Pletismografia(RV,CV,TLC) • SCAMBI GASSOSI • (a riposo e sotto sforzo) • DLCO • EGA • Exercise Tests ( Six minute walk test, Cardiopulmonary exercise test)

43. Curva flusso-volume Interpretazione della curva flusso-volume I.V. Restrittiva Aumentate pressioni di ritorno elastico con volumi piccoli, e velocità di flusso conseguentemente ridotte . Normale il calibro delle vie aeree. I.V.Ostruttiva Pressione di ritorno statico ridotta per distruzione della componente elastica. Ostruzione delle vie aeree da secrezioni, ispessimento, collasso per perdita della forza di trazione del parenchima circostante. . V 6 4 2 0 V

44. Capacità di diffusione alveolo-capillare • Il test di diffusione alveolo-capillare per il monossido di carbonio (CO) valuta l’efficienza del processo di diffusione dell’ossigeno dall’alveolo all’emoglobina di globuli rossi che transitano nei capillari polmonari. • La capacità di diffusione del CO (DLCO) dipende dai seguenti fattori: • Volume del letto capillare polmonare (superficie di scambio) • Spessore della barriera alveolo-capillare • Omogeneità del rapporto ventilazione/perfusione • Quantità di emoglobina

45. Test di funzionalità polmonare Teorico Misurato % FVC 4,85 2,86 62% FEV1 3,66 2,37 65% FEV1/FVC 0,79 0,83 FEF 25-75 3,48 2,77 80% RV 2,37 1,48 62% TLC 6,85 4,64 68% RV/TLC 32 32 100% DLCO 25,3 11,6 46% DLCO/VA 4,72 2,64 56% Conclusioni: moderato deficit ventilatorio di tipo restrittivo. Moderata riduzione della capacità di diffusione alveolo-capillare

46. IRC: Segni clinici • La valutazione clinica è molto inaccurata per la diagnosi e la valutazione della gravità dell’IRC. • Per la diagnosi di IRC è indispensabile l’emogasanalisi arteriosa • Esistono tuttavia dei segni clinici aspecifici che, in pazienti con broncopneumopatia cronica , indirizzano verso la diagnosi di IRC

47. Emogasanalisi arteriosa

48. IRC: Strumenti diagnostici EMOGASANALISI ARTERIOSA: • Prelievo di almeno 1,5 ml di sangue dall’arteria radiale con siringa eparinizzata che va immediatamente sigillata • Analisi del campione entro 10 minuti (è possibile conservarlo fino a 30 min a temperatura di 2-4 °C) • Misura direttamente: PaO2 , PaCO2 e pH E’ indispensabile per la diagnosi di IRC

49. IRC: Strumenti diagnostici SATURIMETRIA: • Misurazione non invasiva della saturazione ossiemoglobinica (SaO2) che è direttamente proporzionale alla PaO2 • Viene effettuata con un sensore al dito collegato a un apparecchio portatile E’ molto utile per il follow-up

50. INDICAZIONI AL MONITORAGGIO • DELLA SaO2 • Monitoraggio notturno nei pazienti con BPCO non ipossiemici di giorno (per evidenziare desaturazione durante il sonno) • Controllo durante O2-terapia per identificare il flusso ottimale di O2 da somministrare • Identificazione dei pazienti con sindrome dell’apnea ostruttiva del sonno nell’ambito di gruppi a rischio. • Follow-up dei pazienti in O2-terapia continuativa domiciliare. • Identificazione dei pazienti a rischio di aritmie da ipossiemia notturna.