Glomerulonefritis Aguda y Síndrome Nefrótico

1. Glomerulonefritis Aguda y Síndrome Nefrótico Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

2. Glomerulonefritis Aguda

3. Conceptos • Síndrome nefrítico Agudo • Clínico • Conjunto de síntomas que pueden aparecer ante agresiones diferentes • Glomerulonefritis aguda • Anatomopatológico • Proliferación de células del ovillo glomerular e infiltrado inflamatorio

4. Causas de GNA • Post infecciosas • Asociadas a enfermedades sistémicas • Purpura de Henoch-Scholein • LES • Panarteritisnodosa • Enf anti-membrana basal • Crioglobulinemia esencial • Primarias • Nefropatías IgA • GN membrano-proliferativa • GN rapidamente progresiva

5. Post infecciosas • Coxsakie • Epstein Barr • Sarampión • Parotiditis • Influenza • Virus ECHO • Estreptococo B-hemolítico • Neumococo • Estafilococo • Salmonella • Mycoplasmapneumoniae • Klebsiella

6. Generalidades GNAPI • Hematuria macro y microscópica • Edema • HTA • Histología: • Proliferación mesangial y del endotelio capilar • Infiltración de PMN • Más frecuente: Estreptococo beta hemolítico del grupo A • En CR: Piodermitis MECANISMOS INMUNOLÓGICOS

7. Cuadro Clínico • 4 – 9 años • Varones • 5 – 21 días posterior a infección • Edema 93% • Facial • Hematuria • Orina color café 30 – 50% • Microscópica 94% • Hematíes deformados y cilindros hemáticos • HTA asintomática 81%

8. Cuadro Clínico • IRA • Proteinuría moderada • 500 mg/dl • Otros sxs: cefalea, naúseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal

9. Examen Físico • Pálido y edematoso • Pulso lento • Soplos cardíacos funcionales • Hepatomegalia dolorosa • Fiebre y adenopatías cervicales secundarias a faringitis • Manifestaciones cutáneas

10. Manifestaciones cutáneas • Descamación laminar en palmas y plantas • Escarlatina • Lesiones de escabiasisimpetiginizadas en ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales, etc… • Prúrigoimpetiginizado en zonas expuestas del cuerpo, debidas a picaduras de insectos (época lluviosa) • Impétigo contagioso en manos, rodillas y peribucal, la nariz o ambas

11. Laboratorios • EGO • Eritrocitos, cilindros eritrocitarios, leucocitos • Hemograma • Anemia N-N por hemodilución • BUN y Creatinina normales o levemente aumentadas • ASO elevadas • 50% de los casos por faringitis

12. Laboratorios • 2 primeras semanas: C3 bajo • Normaliza 8 semanas • Cultivos piel y faringe Estudios Imágenes poco útiles para el manejo: • Rx tórax: cardiomegalia y congestión hiliar • Resolución espontanea de 3 – 7 días • US renal: nefromegalia

13. Complicaciones • Insuficiencia Cardiorespiratoria • 6% • Más frecuente y grave • SIR, taquicardia, ritmo de galope • Encefalopatía Hipertensiva • 1% • Cefalea, mirada fija, sin respuesta al medio, convulsiones, coma • Insuficiencia renal aguda sintomática • Muy rara

14. Manejo • Dieta • Hiposódica por 4 semanas • Normoproteíca • Restricción de bananos y cítricos 5 – 10 días (oliguria) • Furosemida VO • 2mg/Kg/día en 2 ó 3 dosis • Penicilina G Benzatínica • Furosemida • IV: ICR, EHTA • 2-4mg/Kg/dosis c/4-6 hrs • AntiHTA de acción rápida NO Complicada (95%) Complicada

15. Biopsia Renal en GNAPI • Usualmente NO • Excepto: • IR >15 días • Hematuria macroscópica > 4 semanas • Hematuria microscópica > 1 año • Proteinuria nefrótica > 4 semanas • Hipertensión > 4 semanas • C3 descendido > 8 semanas

16. Síndrome Nefrótico

17. Fisiopatología • Excreción proteica urinaria normal: 4 mg/m2/hr • 50% plasma: albúmina, B2-microglobulina, transferrina • 50% tubular: Tamm-Horsfall • Alb < 30% de la excreción proteica total • La proteinuria es consecuencia de alteraciones en la integridad de la barrera de filtración glomerular • Hiperlipemia: albúmina baja y disminución del catabolismo lipídico

18. Definición • Grupo de enfermedades glomerulares capaces de provocar una proteinuria masiva • Proteinuria • > 50 mg/Kg/día • > 40 mg/m2/hora • Hipoalbuminemia < 2,5 grs • Edema • Hiperlipemia • Colesterol > 200mg

19. Caso • Pte masculino, 4 años • Desde hace 1 semana con edema que se ha generalizado • ExFx: edema periorbitario, ascitis y edema escrotal • Peso: 18 Kg • Talla: 104 cms • Proteinuria de 12 hrs: 560 mg/mL • La proteinuria de éste paciente es: • _______ mg/m2/hr

20. Causas • Idiopática 90% • Lesiones glomerulares mínimas 70 – 80% • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 10% • Glomerulonefritismembrano-proliferativa 7% • Glomerulonefritismesangial difusa leve 5% • Glomerulonefritis membranosa 1,5% • Secundaria • Congénito (raro)

21. Síndrome Nefrótico Idiopático • Edad 1,5 – 6 años • Varones • Permeabilidad de la pared capilar glomerular • Cuadro Clínico • Edema periorbitario que días o semanas después se generaliza (extremidades, abd, pleura, genitales) • Orina es escasa, oscura y concentrada pero casi nunca hematúrica • Anorexia, ganancia de peso, apatía, dolor abdominal

22. Laboratorios • Orina de 12 o 24 horas • EGO • Proteinuria 3+ a 4+ • Cilindros hialinos y granulosos • PFR normales • Complemento normal • Biopsia renal

23. Parámetros que orientan al Dx • Presión arterial normal • Respuesta a los esteroides • C3 normal • Ausencia de hematuria • Función renal normal

24. Manejo • Dieta hiposódica, sin restricción hídrica y normoproteíca • Edema masivo: si restricción líquidos • Prednisona

25. Complicaciones • Infecciones • Hipoproteinemia • Tx • Peritonitis espontáneas • Trombosis

26. Muchas Gracias