Kramper RETTS-P Dagen i Malmö 140521

1. KramperRETTS-P Dagen i Malmö140521 Sven Wiklund Barnneurolog i Ystad

2. www.doktorskane.se

3. Filmtajm

4. Kan Du svara när patienten frågar? Är det farligt att ha epilepsi? Hur länge kan vi vänta med att stoppa ett anfall? När blir anfall farligt? Vad är risken att mitt barn får fler anfall? Vågar jag låta mitt barn sova utan tillsyn? Hjälper febernedsättande vid feberkramper?

5. Epidemiologi • Prevalensen av epilepsi hos barn är ca 1 %. • Ca 4% av alla barn får feber kramper.9% >15 min, 5% >30 min • 90% av anfallen hos barn med refraktär ep. varar <2minuter. • 10% - 12% av barn och vuxna debuterar med SE. • När SE är första anfallet är inte recidiv risken större men risken är större att ev nytt anfall är SE. • När det gått 5 år har ca hälften haft återfall. • 70 % når remission.

6. Är Epilepsisjukdom farligt? • Non Konvulsiva SE verkar inte ge skador • Feberkramper hos barn ger ingen kognitiv påverkan på sikt. • Meldrum et al visade på 70 talet att Konvulsivt SE > 45 min hos Babianer gav hjärnskador. • Mortalitet vid Konvul. SE hos barn: 2.7 – 5,2%( 5 – 8 % hos de som läggs in på IVA ) • Mortalitet i epilepsi: 0.44/1000 person år.

7. Sillanpää 40 års cohort studie 2010 NEJM • Inga fall av SUDEP hos någon < 14 års ålder • 60 av 245 dog. Median ålder 23 år. • Ep relaterad död 33/60 varav 18 p.g.a SUDEP • 4/103 vs 5/35 • Barnen dog fr.a. p.g.a underliggande sjukdomoch tonåringarna och vuxna dog fr.a av epilepsi relaterade orsaker. • Den främsta risken för ”overall death”, epilepsi relaterad död och SUDEP var avsaknad av 5 årsremission. SE ökade även risken för SUDEP.

8. Är epilepsi sjukdom farligt? • Relativa risken att skada sig ca 1.4Antalet som skadade sig 21% ( 14%)Sårskada 5% ( 3% ); Hjärnskakning 2% ( 1%) • Hade signifikant fler sjukdomar; 68 ( 56%)Nervsystemet (exkluderande psyk. ) 29% ( 9%)ÖHN 20% ( 15%) • 14% uppgav sig ha haft ett krampanfall under bad. • 0.2% av 44000 dödsfall i trafikolyckor i USA orsakades av epilepsi anfall

9. Hur länge kan vi vänta och se? • 90% av alla anfall har en duration < 2 minuter. • När ett anfall varat 5 ( och definitivt efter 10 ) minuter slutar det sannolikt inte spontant.

10. Non konvulsivt status epileptikus • Ongoing ( or without recovery between )seizures without convulsions for more than30 minutes. ( film ) • Clear clinical change in behavior (manifested as changes in cognition, memory, arousal affect, ataxia, motor learning, and motor behavior • Continuous or virtually continuous paroxysmal episodes must have been present on EEG

11. Orsaker till non konvulsivt status epileptikus Studie om 19 barn med non konvul. status ep. Alla utom 3 var komatösa, median ålder 67 mån • Akut hypoxisk – ishemisk skada • Exacerbation av metaboliska sjukdom. • Infektion • Förändring av AED behandling • Stroke • Refraktär ep. ( Landau Kleffner, Angelman … )

12. Konvulsivt status epileptikus • Anfall längre än; 5 – 10 – 20 – 30 minuter? • Incidensen högre hos spädbarn: 0-1 år 51 1-4 år 29 5-9 år 9 10-15 år 2/100000 patient år • Mortalitet beror fr.a. på den utlösande orsak och ev. hypoxi och cirkulations kollaps: 5-8%

13. Konvulsivt status epilepticus • Cochrane: Buccal midazolam is not inferior to rectal diazepam. • Intranasal midazolam is as effective as intravenous diazepam in the treatment of prolonged febrile convulsions. • Intramuscular versus intravenous prehospital therapy for SE. NEJM 2012: Im Midazolam is at least as safe and effective as I.v. Lorazepam.

14. Konvulsivt status epileptikus • Ambulans: Diazepam 5 g ( 5-15 Kg ) 10 mg ( >15 kg ) eller Diazepam 2 mg/kg i.v. Kan upprepas en gång. • SUS inget PM • HBG: Diazepam i.v. alternativt rektalt>Phosfenytoin i.v.>Midazolam i.v.> Pentothal/Propofol narkos • CSK: Diazepam rektalt / i.v.> Midazolam i.v.>Phosfenytoin>PentothalValproat, Lidocain, Fenobarbital

15. Byta från Diazepam rektalt till Midazolam nasalt/ Buccalt/ I.M.? • Phosphenytoin i.v/ i.m. i akutrummet. • The Established Status Epilepticus Trial 2013 patients older than 2 years,three arms: fosphenytoin , levetiracetam ,valproic acid.

16. Risken för ett andra anfall • 90% av recidiv är inom 2 år. • FIR.S.T studien: 3 mån 18%; 6 mån 28%12 mån 41% 24 mån 51% • MESS studien: 6 mån 26%; 2 år 39% 5 år 41% 8 år 52% • Risk faktorer: ÅlderPatologiskt EEGAvvikande neurologiAnfall under sömn?

17. Risken för ett tredje anfall • Klart förhöjd:Symtomatisk 90%, Idiopatisk 60% - Men… • MESS studien visade att 90% hade varit anfallsfria i 2 år 4 år efter att ha inkluderats.

18. Vågar man låta barnet sova utan tillsyn? • Risken för SUDEP är låg • 90% av anfall < 2 minuter • Monitorer är sannolikt ineffektivaStudie av två monitorer upptäckte 4,3 respektive 2.2 % av nattliga anfall. • Vid anfall är risken att skada sig lägre.

19. Hjälper febernedsättande vid feberkramper • Do antipyretics prevent the recurrence of febrile seizures in children? A systematic review of randomized controlled trials and meta-analysis Rosenbloom et al 2013: NEJ

20. Är det farligt att ha epilepsi? Hur länge kan vi vänta med att stoppa ett anfall? När blir anfall farligt? Vad är risken att mitt barn får fler anfall? Vågar jag låta mitt barn sova utan tillsyn? Hjälper febernedsättande vid feberkramper?

21. Tack