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Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung. Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und JA CINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundoskopie, CIAS1 Genanalyse. Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung. Periodisches Fieber
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Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und JACINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundoskopie, CIAS1 Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und JACINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse NEIN Beginn im Säuglingsalter JAHIDS? Zervikale Lymphadenopathie - Mevalonsäure im Urin IgD und/oder IgA - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und JACINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse NEIN Beginn im Säuglingsalter JAHIDS? Zervikale Lymphadenopathie - Mevalonsäure im Urin IgD und/oder IgA - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse NEIN Fieberschübe <3Tage JAFMF? Schmerzhafte Serositis - MEFV Genanalyse Mediterane Herkunft
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und JACINCA/NOMID? urtikarielles Exanthem - LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse NEIN Beginn im Säuglingsalter JAHIDS? Zervikale Lymphadenopathie - Mevalonsäure im Urin IgD und/oder IgA - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse NEIN Fieberschübe <3Tage JAFMF? Schmerzhafte Serositis - MEFV Genanalyse Mediterane Herkunft NEIN Urtikaria JAMWS? FCAS? Sensorische Taubheit - CIAS1/NLRP3 Genanalyse Amyloidose
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN Tägliche Fieberschübe JAJIA systemisch? Fieberschübe >7 Tage Dauer M. Still Lachsfarbenes Exanthem
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN Tägliche Fieberschübe JAJIA systemisch? Fieberschübe >7 Tage Dauer M. Still Lachsfarbenes Exanthem NEIN Fieberschübe > 7 Tage JATRAPS? Periorbitales Ödem - TNFRSF1A-Genanalyse Betroffene Eltern
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN Tägliche Fieberschübe JAJIA systemisch? Fieberschübe >7 Tage Dauer M. Still Lachsfarbenes Exanthem NEIN Fieberschübe > 7 Tage JATRAPS? Periorbitales Ödem - TNFRSF1A-Genanalyse Betroffene Eltern NEIN Fixierte fieberfreie Intervalle JAzyklische Neutropenie? Aphtöse Stomatitis - Diff. BB 2x/Woche über Pharyngitis 6-8 Wochen normal PFAPA-Syndrom? Nach Mc Dermott et al. 2001