Servicio Radiología Sección Neurorradiología HOSPITAL UNIVERSITARIO SON DURETA PALMA DE MALLORCA

1. LIPOMATOSIS CERVICALES: LIPOMAS, LIPOMATOSIS DIFUSAS Y ENFERMEDAD DE MADELUNG. ESTUDIO DE PATRÓN DE DISTRIBUCIÓN GRASA MEDIANTE TC Y RMN Servicio RadiologíaSección Neurorradiología HOSPITAL UNIVERSITARIO SON DURETAPALMA DE MALLORCA MAYO 2008 Autores: Dres: G. Alonso Fiel , L.Noje, M. Morís Pablos, A. Más Bonet, M. J. Picado Valle, A. Moll Servera

2. OBJETIVOS Como objetivos del presente trabajo nos planteamos estudiar el patrón de distribución de la grasa mediante técnicas de imagen como son TC y RMN, en pacientes con diversos tipos de lipomatosis: Lipomatosis asociada a la obesidad y a la enfermedad de Madelung, así como lipomas asociados a estas entidades. Definir los diversos tipos de patrones de distribución de la grasa asociados a estas tres entidades, así como exponer las características peculiares del patrón de distribución de la grasa en la enfermedad de Madelung.

3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SINDROME DE MADELUNG • Etiología desconocida • Afecta principalmente a hombres de mediana edad (30-60 a). • Área mediterránea. • Abuso de alcohol • Hepatopatía crónica • DM • Hiperuricemia • HTA • DLP • Acidosis Tubular Renal • Intolerancia a la glucose • Hipotiroidismo • Anemia macrocítica • Polineuropatías ( En relación a disfunciones bioquímicas). • HIV tipo I bajo terapia antirretroviral. • Carcinoma de vías aéreas superiores • Otros Ca. (Pulmón, lengua, Kaposi, entre otras). ASOCIACIONES:

4. CLASIFICACIÓN Tipo I ( Madelung´s Collar) El tejido lipomatoso mantiene la apariencia de masas dispuestas simétricamente en la parte superior del cuerpo, cuyo crecimiento parece ser lento y afecta con frecuencia localizaciones profundas. El tejido adiposo implicado con frecuencia está atrófico. Puede extenderse rápidamente hacia el torax, abdomen, brazos y piernas. Tipo II Lipomatosis mediastino-abdominal Lipomatosis pélvica Lipomatosis epidural Adiposis dolorosa ( Sínd. Dercum)

5. REVISIÓN DEL TEMA Hemos valorado retrospectivamente mediante TC y algunos mediante RMN a 10 pacientes con lipomatosis difusa por obesidad ( en los cuales se solicitó estudio cervical por otra causa), 10 pacientes con enfermedad de Madelung. Hemos valorado también 3 lipomas focales y 2 lipomatosis focales asociadas a esta última entidad. Se identifican los distintos patrones de distribución de la grasa a nivel de los diferentes espacios cervicales y describimos las diferentes características en cuanto a su localización, distribución y otros hallazgos asociados. Los lipomas únicos presentan un patrón de grasa encapsulado, localizados en uno o varios espacios. La lipomatosis asociada a obesidad presenta una distribución simétrica, regular y armónica entre los diferentes espacios cervicales, mientras que en la enfermedad de Madelung la disposición de la grasa presenta una distrubución característica y peculiar.

6. LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD A B A, B : Distribución homogénea de la grasa cervical. La grasa se distribuye tanto por encima como por debajo de la fascia cervical superficial ( ). Se observa abundante grasa entre la piel y la grasa.

7. LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD A B A, B : Distribución homogénea de la grasa. Se observa en los cortes axiales la presencia de abundante grasa entre la piel, la fascia cervical superficial ( ) y en el espacio subcutáneo ( ).

8. LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD A B A, B : Se observa una distribución bastante simétrica y armónica de la grasa a nivel del espacio subcutáneo ( ) , así como de los diferentes espacios cervicales localizados por debajo de la fascia cervical superficial ( ).

9. LIPOMATOSIS DIFUSA POR OBESIDAD B A A, B : Distribución homogénea de la grasa tanto en los triángulos grasos cervicales anterior como posterior.

10. ENFERMEDAD DE MADELUNG A B A, B : La mayor parte de la grasa se localiza por debajo de la fascia cervical superficial ( ) sin que apenas se observe grasa a nivel del espacio subcutáneo ( por debajo de la piel) ( ) .

11. ENFERMEDAD DE MADELUNG * * * A C B A, B, C: La mayor parte de la grasa se localiza por debajo de la fascia cervical superficial( *)en región prehioidea, triángulo graso anterior y espacio visceral ( ) .

12. ENFERMEDAD DE MADELUNG * * * * * * * * A, B : Se identifica la presencia de grasa entre los diferentes planos de la musculatura paravertebral ( * ) , hallazgo inexistente en pacientes con lipomatosis difusa por obesidad.

13. ENFERMEDAD DE MADELUNG * * Dos de las características fundamentales en la enfermedad de Madelung son la lipomatosis simétrica no homogénea que afecta fundamentalmente el espacio visceral y la musculatura paravertebra ( * ).

14. ENFERMEDAD DE MADELUNGLIPOMA INTRAPAROTÍDEO Paciente con enfermedad de Madelung. Se identifica como hallazgo casual, la presencia de un lipoma intraparotídeo derecho ( )

15. ENFERMEDAD DE MADELUNGLIPOMA SUPRAGLÓTICO * * * * * * Abundante grasa de distribución simétrica , pero no homogénea en los diferentes espacios cervicales ( * ) a nivel del espacio visceral, por debajo de la fascia cervical superficial, con presencia de un lipoma a nivel del espacio submucoso supraglótico derecho.

16. ENFERMEDAD DE MADELUNGRM CUELLO * * La mayor parte de la grasa se localiza a nivel del espacio visceral por debajo de la fascia cervical superficial ( ) sin apenas grasa subcutánea y abundante grasa entre la musculatura paravertebral. ( * ). Aumento de la lipomatosis a nivel de bandas y tejido subcutáneo en la supra-glotis ( ).

17. ENFERMEDAD DE MADELUNG Axial T1. La fina línea hipointensa corresponde a la fascia cervical superficial ( ). La mayor parte de la grasa cervical se localiza por debajo de la fascia ( ) .

18. ENFERMEDAD DE MADELUNG * * * Abundante grasa a nivel del espacio submentoneano y visceral, así como a nivel paravertebral posterior ( * ). Se identifica la presencia de infiltración grasa de la lengua con macroglosia ( ).

19. ENFERMEDAD DE MADELUNG * Sagital T1. Patrón característico de la enfermedad de Madelung con presencia de un lipoma en región supraclavicular izquierda ( ).

20. LIPOMATOSIS CERVICAL DIFUSAHALLAZGOS POR IMAGEN • En el caso de la lipomatosis difusa en pacientes obesos. El patrón de distribución de la grasa en todos los casos es simétrico, armónico y homogéneo en la mayoría de los espacios cervicales. • En estos pacientes, se identifica la presencia de abundante grasa tanto por encima (espacio cervical subcutáneo) como por debajo de la fascia cervical superficial. • La distribución de la grasa en la mayoría de los casos, es bastante simétrica y proporcionada en los diferentes espacios cervicales.

21. ENFERMEDAD DE MADELUNGHALLAZGOS POR IMAGEN • En la enfermedad de Madelung, la lipomatosis es simétrica pero no se distribuye de una forma homogénea en los diferentes espacios cervicales. • Predomina a nivel de los espacios anteriores como: - Espacio submentoniano - Espacio visceral - Triángulos grasos anteriores. • También es característica la distribución en los espacios posteriores.

22. ENFERMEDAD DE MADELUNGHALLAZGOS POR IMAGEN • El hallazgo más característico en todos los pacientes con enfermedad de Madelung es la localización de la mayor parte de la grasa por debajo de la fascia cervical superficial con escasa grasa a nivel subcutáneo a pesar de la abundante lipomatosis existente. • También hemos encontrado en la mayor parte de pacientes que la grasa en los espacios posteriores se localiza fundamentalmente entre la musculatura paravertebral, entre las diferentes fascias musculares.

23. ENFERMEDAD DE MADELUNGHALLAZGOS POR IMAGEN • Hemos encontrado tres lipomas asociados a pacientes con enfermedad de Madelung. - Uno localizado a nivel de región parotídea. - Otro en región supraglótica derecha. - Otro en región supraclavicular izquierda. • Se han identificado en dos casos una infiltración grasa del espacio submucoso supraglótico y una infiltración difusa de la lengua con macroglosia.

24. CONCLUSIONES • El TC y la RMN sin contraste, son de gran utilidad para valorar la distribución de la grasa en las lipomatosis cervicales difusas. • Las lipomatosis difusas ( por obesidad y Madelung ) presentan un patrón de distribución compartimental totalmente diferente lo que nos permite su diagnóstico diferencial. • La mayor parte de la grasa en la enfermedad de Madelung, se localiza de forma simétrica en los compartimentos anterior y posterior, pero no de forma armónica en los demás espacios cervicales. • La mayor parte de la grasa en el Madelung, se localiza por debajo de la fascia cervical superficial y entre la musculatura paravertebral, siendo escasa la presencia de grasa subcutánea. • Es frecuente en el Madelung la asociación con lipomas así como lipomatosis difusas focales (lengua y espacio submucoso supraglótico), hallazgos totalmente ausentes en la lipomatosis difusa por obesidad.

25. BIBLIOGRAFÍA • J.P. Meningaud et al.Multiple Symmetric Lipomatosis: Case Report and Review of the Literature. J Oral Maxillofac Surg 65:1365-1369, 2007. • A. Grassegger et al. Tumescent Liposuction in a Patient with Launois–Bensaude Syndrome and Severe Hepatopathy. Dermatol Surg 2007;33:982–985. • A. T. Ahuja, A. D. King, E. S. Y. Chan, J. Kew, W. W. M. Lam, P. M. Sun, W. King, and C. Metreweli. Madelung Disease: Distribution of Cervical Fat and Preoperative Findings at Sonography, MR, and CT. AJNR Am J Neuroradiol 19:707–710, April 1998. • A. Lopez-Ceres, Y. Aguilar-Lizarralde, A. Villalobos Sánchez, E. Prieto Sánchez, A. Valiente Álvarez. Benign symmetric lipomatosis of the tongue in Madelung’s disease. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery (2006) 34, 489–493. • S. Ali, A. Kishore. Dysphagia and obstructive sleep apnoea in Madelung´s disease. The journal of Laringology & Otology (2007). 121. 398-400.