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XXVIII Reunião Anual NGHD Vila Franca de Xira 22 e 23 de N ovembro. Hospital de Braga Serviço de Gastrenterologia. UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA. Fernandes D., Gonçalves BM, Soares JB, Gonçalves R. U ma causa rara de colestase hepática. HISTÓRIA CLÍNICA. Homem, 66 anos de idade
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XXVIII Reunião Anual NGHD Vila Franca de Xira 22 e 23 de Novembro Hospital de Braga Serviço de Gastrenterologia UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Fernandes D., Gonçalves BM, Soares JB, Gonçalves R.
Uma causa rara de colestase hepática HISTÓRIA CLÍNICA • Homem, 66 anos de idade • Antecedentes • HTA • Esquizofrenia paranóide • Medicação habitual • Candesartan, Furosemida, Clopidogrel, Risperidonae Mexazolam
Uma causa rara de colestase hepática HISTÓRIA CLÍNICA • Enviado para a Consulta por: • Prurido generalizado • Edemas dos MI’s • Aumento dos marcadores hepáticos de colestase 1 ano de evolução
Uma causa rara de colestase hepática EXAME FÍSICO • Anictérico • Hepatomegaliae ascite • Edema dos MI’s
Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Análises
Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Ecografia abdominal Colangio-RM • Hepatoesplenomegalia • Ascite • Ø dilatação das vias biliares
Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Biópsia hepática Cedido pelo Serviço de Anatomia-patológica H. Braga
Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Biópsia hepática Cedido pelo Serviço de Anatomia-patológica H. Braga
Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Ratio Kappa/Lambda 0.3 (0.26-1.65)
Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Uma causa rara de colestase hepática TRATAMENTO • Amiloidose AL com atingimento multisistémico(Hepático, Renal e Cardíaco) • Bortezomib + Dexametasona+ Ciclofosfamida • Falecimento 1 mês depois por agravamento de insuficiência renal apesar de hemodiálise
Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE • Amiloidose - termo genérico que se refere à deposição extracelular de uma proteína fibrilar nos tecidos e órgãos Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison’sPrinciplesofInternal Medicine, 18th Edition
Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Definição • Pode estar associada: • Mieloma múltiplo (10% dos casos) • Linfoma não-Hodgkin • Macroglobulinemia de Waldenström Clinicalpresentation, laboratorymanifestations, anddiagnosisofimmunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primaryamyloidosis) in uptodate
Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Clínica Clinicalpresentation, laboratorymanifestations, anddiagnosisofimmunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primaryamyloidosis) in uptodate
Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Diagnóstico Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison’sPrinciplesofInternal Medicine, 18th Edition
Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Tratamento
Obrigado pela atenção Dália Fernandes