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UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA

XXVIII Reunião Anual NGHD Vila Franca de Xira 22 e 23 de N ovembro. Hospital de Braga Serviço de Gastrenterologia. UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA. Fernandes D., Gonçalves BM, Soares JB, Gonçalves R. U ma causa rara de colestase hepática. HISTÓRIA CLÍNICA. Homem, 66 anos de idade

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UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA

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Presentation Transcript


  1. XXVIII Reunião Anual NGHD Vila Franca de Xira 22 e 23 de Novembro Hospital de Braga Serviço de Gastrenterologia UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Fernandes D., Gonçalves BM, Soares JB, Gonçalves R.

  2. Uma causa rara de colestase hepática HISTÓRIA CLÍNICA • Homem, 66 anos de idade • Antecedentes • HTA • Esquizofrenia paranóide • Medicação habitual • Candesartan, Furosemida, Clopidogrel, Risperidonae Mexazolam

  3. Uma causa rara de colestase hepática HISTÓRIA CLÍNICA • Enviado para a Consulta por: • Prurido generalizado • Edemas dos MI’s • Aumento dos marcadores hepáticos de colestase 1 ano de evolução

  4. Uma causa rara de colestase hepática EXAME FÍSICO • Anictérico • Hepatomegaliae ascite • Edema dos MI’s

  5. Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Análises

  6. Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Ecografia abdominal Colangio-RM • Hepatoesplenomegalia • Ascite • Ø dilatação das vias biliares

  7. Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Biópsia hepática Cedido pelo Serviço de Anatomia-patológica H. Braga

  8. Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Biópsia hepática Cedido pelo Serviço de Anatomia-patológica H. Braga

  9. Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Ratio Kappa/Lambda 0.3 (0.26-1.65)

  10. Uma causa rara de colestase hepática EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO

  11. Uma causa rara de colestase hepática TRATAMENTO • Amiloidose AL com atingimento multisistémico(Hepático, Renal e Cardíaco) • Bortezomib + Dexametasona+ Ciclofosfamida • Falecimento 1 mês depois por agravamento de insuficiência renal apesar de hemodiálise

  12. Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE • Amiloidose - termo genérico que se refere à deposição extracelular de uma proteína fibrilar nos tecidos e órgãos Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison’sPrinciplesofInternal Medicine, 18th Edition

  13. Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Definição • Pode estar associada: • Mieloma múltiplo (10% dos casos) • Linfoma não-Hodgkin • Macroglobulinemia de Waldenström Clinicalpresentation, laboratorymanifestations, anddiagnosisofimmunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primaryamyloidosis) in uptodate

  14. Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Clínica Clinicalpresentation, laboratorymanifestations, anddiagnosisofimmunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primaryamyloidosis) in uptodate

  15. Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Diagnóstico Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison’sPrinciplesofInternal Medicine, 18th Edition

  16. Uma causa rara de colestase hepática AMILOIDOSE AL - Tratamento

  17. Obrigado pela atenção Dália Fernandes

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