140 likes | 570 Views
Demir ( Fe rrum;Ferri-Ferro). normal değerler. erkeklerde 50, kadınlarda 35 mg/kg toplam demirin %50-65’i hemoglobinde %4 miyoglobinde %1 plazma transferrin e bağlı transferrine bağlı demir; %110-130 g. geri kalanı ferritin ya da hemosiderin olarak depolanır. emilim.
E N D
normal değerler • erkeklerde 50, kadınlarda 35 mg/kg • toplam demirin %50-65’i hemoglobinde • %4 miyoglobinde • %1 plazma transferrine bağlı • transferrine bağlı demir; %110-130 g • geri kalanı ferritin ya da hemosiderin olarak depolanır
emilim • demir, ferro (+2) halinde emilir • hem bileşikleri de kolay emilir • barsak hücresinde apoferritine bağlanarak ferritin şeklinde depolanır • ferritindeki demir ferri (+3) halindedir; en büyük depo karaciğerdedir, ancak düzenleme barsak hücresi üzerinden olur
dağıtım • transferrin (siderofilin), bir 1-globulindir ve demir (ferri) bağlayan iki ucu vardır • bir ucu demiri karaciğere, diğer hemoglobin sentezi için kemik iliğine verir • transferrin demire ne oranda doymuşsa o kadar kolay verir (normalde %35) • total demir bağlama kapasitesi (%260-400 g), kan transferrin düzeyini ifade eder
hemoglobin • tüm omurgalılarda oksijen taşıyan kırmızı renkli protein • 1 g Hb 1,3 ml; 14,8 g Hb 20 ml O2 bağlar • hem mitokondride, globin GER’de sentezlenir
hemoglobin çeşitleri • HbF HbA HbA2 • HbF 2,3-DPG’yi daha az bağlar, dolayısıyla O2’ye ilgisi daha fazladır.
anormal hemoglobinler • Hem sentezi normaldir; problem globindedir. • HbS: globin zincirindeki 6.amino asit değişmiştir; orak hücreli anemi görülür. • Talasemi: veya zincirin yokluğu ile meydana gelir; akdeniz anemisi görülür. • Her durumda aneminin nedeni eritrositlerin kolay hemolize uğramasıdır.
hemoglobin bileşikleri • oksihemoglobin: oksijeni bağlamış olan hemoglobindir; hemoglobindeki her demire bir oksijen bağlanabilir (toplam 4) • methemoglobin: oksidasyon sonucu ferro demiri ferri’ye dönüşen hemoglobindir; oksijen bağlayamaz, siyanoza yol açar • karboksihemoglobin: karbonmonoksit ile bağlanmış hemoglobindir (HbCO); Hb’nin CO’ya afinitesi O2’den 250 kat fazladır
hemoliz • Eritrosit membranının yırtılarak içerisindeki hemoglobinin plazmaya geçmesi olayıdır. • osmotik hemoliz • hemositoliz - litik hemoliz • Hemolize uğramış kan opak görünümün kaybederek saydamlaşır.
eritrositlerin haraplanması • Yaşlanan eritrositlerin (120 gün) membranı elastik yapısını kaybeder ve RES’teki (doku makrofaj sistemi) dar kapillerin sürtünmesine dayanamayarak yırtılır. • Açığa çıkan hem biliverdin, bilüribin ve demir çevrilir. • Biliverdin bilurubine dönüşür, demir yeniden kullanılır.
bilurubin • plazmaya rengini veren sarı renkli pigment • aşırı bir eritrosit harabiyeti ile sarılık oluşur • plazmada albumine bağlanarak taşınır (1/2); nonkonjuge bilurubin, indirekt bilurubin • bu bilurubin idrara çıkmaz, safrayla atılır • bir de çok az miktarda konjuge ya da direkt bilurubin (bilurubin diglukuronat) vardır; böbrekten atılır