400 likes | 1.54k Views
Periferik sinir sistemi hastalıkları. Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ. 2007. Periferik sinir. Sinir fibrilleri akson Schwann hücreleri myelin kılıf Üç temel bağ dokusu bulunur. epinöryum, perinöryum endonöryum. Periferik sinir zedelenmesi. İki temel sonuç olur.
E N D
Periferik sinir sistemi hastalıkları Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ 2007
Periferik sinir • Sinir fibrilleri • akson • Schwann hücreleri • myelin kılıf • Üç temel bağ dokusu bulunur. • epinöryum, • perinöryum • endonöryum
Periferik sinir zedelenmesi • İki temel sonuç olur. • 1.Schwann hücreleri-myelin kaybı- • segmental demyelinizasyon • 2.akson- dejenerasyon
Segmental demyelinizasyon • Schwann hücrelerinin zedelendiği veya disfonksiyonunda ortaya çıkan bazı hücrelerin etkilendiği durumdur. Endonöryumdaki hücreler prolifere olarak aksonu sarar yeni gelişen bu doku demyelinize alanları konsantrik sararak soğan zarı görünümü meydana gelir.
Aksonal dejenerasyon • Primer veya myelin kılıf zedelenmesi ile meydana gelir. Nöronopati veya aksonopati olabilir. • Zedelenen kısmın distalinde Wallerian dejenerasyon gelişir. • Kas liflerinde denervasyon atrofisi gelişir.
Periferik sinir hastalıkları • İnflamatuar nöropatiler • Travmatik • Metabolik • Toksik • Genetik • Neoplastik
İnflamatuar nöropatiler • 1.İmmun ilişkili • Guillian-Barre sendromu: akut gelişen, sık ve yaşamı tehdit eden bir hastalık. Akut influenza benzeri hastalığı takiben gelişen assendan paralizi ve radikulonöropati periferik sinirlerde yangı ve segmental demyelinizasyon bulunur. • Kronik inflamatuar demyelinizan poliradikülonöropati
2.infeksiyöz polinöropati • Lepra:segmental demyelinizasyon saptanır.Ağrı liflerini tutan simetrik polinöropati • Difteri:Ekzotoksin ile parestezi ve zayıflık olur mikst senseriomotor kayıp • Varisella-zoster virus: latent infeksiyon etkilenen gangliondaki nöronlarda destrüksiyon ve kayıp
3.Herediter nöropati • Herediter motorduyusal nöropati (HMSN) • Herediter duyusal otonomik nöropati (HSAN) • Familyal amiloid nöropati • Metabolik hastalıklardaki nöropati
Akkiz metabolik ve toksik nöropati • Diabete bağlı periferal nöropati: distal simetrik duyu ,duyu-motor,otonomik veya fokal-multifokal asimetrik nöropati aksonal nöropati,segmental demyelinizasyon,endonöral arterlerde kalınlaşma ve PAS + hyalinizasyon • Üremik nöropati • Karaciğer hastalıklarında • Tiamin eksikliği ve Vit b12,b6 ve vit E eksikliğinde aksonal nöropatiler • Maligniteye bağlı: infiltrasyon veya kompresyona bağlı,paraneoplatik(küçük hücreli akc. Ca veya plazma hücre diskrazi-Amiliod ilişkili veya Ig M myelin ilşkili glikoprotein olması
Travmatik nöropati • Travmatik nöroma: (amputasyon nöroma)aksonların kitle oluşturan schwann hücreleri,fibroblastlar ve perinöral hücrelerden oluşan proliferasyonu • Kompresyon nöropati: Carpal tunnel send. Mediyan sinirin bilekte sıkışması • Cumartesi gecesi palsi: üst kolda radiyal sinir sıkışması • Morton nöroma: İnterdijital sinirin intermetatarsal sıkışması
Tümörler • Schwannoma • Nörofibroma • Malign periferik sinir kılıfı tümörü
Schwannoma • Nöral krest kökenli Schwann hücrelerinin benign tümörüdür. • Nörofibromatozis tip 2 ile ilişkilidir. • İyi sınırlı,kapsüllü kesitleri sert,gri ve kistik ve ksantomatöz alanlar içeren yapıdadır
Mik: Hücreden zengin ve fakir alanlar olmak üzere iki yapısı bulunur. • Antoni A: Hücreden zengin alanların oluşturduğu palizadik görünüm, (bahçe çiti, rüzgarda sallanan başaklar)nükleuslar Verocay cismi olarak ta tanımlanır. • Antoni B: hücreden fakir mikrokistik ve miksoid alanlar • S100 +boyanma • Dejeneratif değişiklikler olur. • Malign transformasyon nadirdir.
Nörofibroma • Kutanöz Nörofibroma:Dermisde bulunan iyi sınırlı ,kapsülsüz, iğ hücrelerden oluşan tümör. • Pleksiform Nörofibroma: gevşek mikroskopik olarak miksoid yapıda hücreden fakir tümörlerdir.
Nörofibroma • Neoplastik hücreler schwann hücreleri, perinöral hücreler ve fibroblastlardan oluşur.
Malign periferik sinir kılıfı tümörü • Oldukça malign metastaz özelliği olan sarkomdur. • Schwannom veya nörofibromdan transforme olabilir. De novo gelişebilir. Nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir.
Malign periferik sinir kılıfı tümörü • Mik: diğer yumuşak doku tümörlerine benzer Schwann hücrelerini anımsatan bipolar hücreler bulunabilir. • S-100 + dir. • Rabdomyoblastik dif varsa TRİTON tümörü denir.