80 likes | 253 Views
DMD-BETEGEK SZTEROID KEZELÉSE. ÚTMUTATÓ LÉPÉSRŐL LÉPÉSRE. A SZTEROIDOK ALKALMAZÁSÁNAK CÉLJA. A járóképes betegek esetében: Járóképesség megtartásának meghosszabbítása; A betegség előre haladtával a légzés-, a szív-, és az ortopédiai problémák csökkentése;
E N D
DMD-BETEGEK SZTEROID KEZELÉSE ÚTMUTATÓ LÉPÉSRŐL LÉPÉSRE
A SZTEROIDOK ALKALMAZÁSÁNAK CÉLJA • A járóképes betegek esetében: • Járóképesség megtartásának meghosszabbítása; • A betegség előre haladtávala légzés-, a szív-, és az ortopédiai problémák csökkentése; • Aszkoliózis (gerincferdülés) kockázatának csökkentése. • A járóképtelen betegek esetében: • felső végtagok erejének fenntartása; • a szkoliózis kialakulásának lassítása; • a légző- és keringési funkciók hanyatlásának késleltetése.
A SZTEROIDOK SZEDÉSE • A szedés elkezdésének ideje - járóképes betegek: • amikor a kisfiú motoros funkcióinak fejlődése megáll, de még nem kezd el romlani (4-6 éves kor, 2 éves kor alatt NEM adható!). • A kötelező oltásokat még a szteroid kezelés megkezdése előtt be kell adni. • A szedés folytatásának ideje - Nem járóképes betegek: • sok szakértő a járóképesség elvesztése utáni gyógyszeres kezelés folytatását tanácsolja.
PREDNIZON A mellékvesekéregben termelődő természetes glükokortikoid hormon, a hidrokortizon (kortizol) A szintetikus, glükokortikoid előállítás egyik célja a gyulladás gátló hatás fokozása. A hidrokortizonelső, a gyógyászatban is alkalmazott származékai a prednizon és a prednizolon. A prednizona májban túlnyomó részben aktív metabolitjává, prednizolonná alakul. A szervezetben a prednizon és a prednizolon reverzibilisen alakulnak át egymásba, megtartva a prednizolon túlsúlyát. 4-5-ször hatásosabbak a hidrokortizonnál. A deflazacortprednisolon származék.
PREDNIZON VAGY DEFLAZACORT • Hasonlóság: • Hasonló működési elv • Izomerő és izomműködés • több évvel meghosszabbított járóképesség • Növekedés csökkenés • Csonttörés • Nálunk prednizon, prednizolon kapható • tabletta és folyadék formájában is adható • Súlygyarapodás nagyobb (szigorú diéta)
ADAGOLÁSCsak a kezelőorvos javaslatára! • Javasolt kezdő dózis 0.75 mg/kg/nap , reggel • Dózis növelése 40 kg testsúly eléréséig (max. 30 mg/nap); • 40 kg testsúly elérése után is hosszantartó szteroid terápia esetén a testsúly kilogrammonkénti adagolást 0.3 - 0.6 mg/kg/nap tartományba csökkentik; • A szteroidok fenntartó dózisa függ (BETEGKÖVETÉS): • A szteroid kezelésre való reagálástól; • Mellékhatásoktól. • A fenntartó dózis változtatása • Ha a viszonylag kis dózist szedő fiúk izomműködése romlik, megfontolandó egy “működésmentési” dózisnövelés; • Nem kezelhető mellékhatások esetén 1/3-1/4-ére történő dóziscsökkentés; • Az adagolás változtatás ellenére fennálló nem kezelhető mellékhatások esetén az adagolás FOKOZATOS megszűntetése.