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¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?

¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?. Infecciones reiteradas Infecciones graves Infecciones de evolución atípica Antecedentes familiares de infecciones severas o decesos precoces. Otras anomalías de la respuesta inmune Autoinmunidad. Disregulación.

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¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?

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Presentation Transcript

  1. ¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP? • Infecciones reiteradas • Infecciones graves • Infecciones de evolución atípica • Antecedentes familiares de infecciones severas o decesos precoces. • Otras anomalías de la respuesta inmune Autoinmunidad. Disregulación

  2. Elementos diagnósticos disponibles • Anamnesis • Antecedentes familiares y personales • Historia natural de infecciones y defectos • Exámenes complementarios de rutina • Hemograma (linfopenia, trombopenia, leucocitosis, neutropenia) • PCR. PPD. • Radiografías (Tórax/timo, Caderas/ADA)

  3. El sistema defensivo del huésped • Respuestas inespecíficas Inflamación/Inmunidad innata Complemento Sistema fagocítico • Respuestas específicas Inmunidad humoral Inmunidad celular

  4. La respuesta inicial • Señales de peligro • Pattern receptors tipo Toll (NFkB y IRF) • Complemento • Las citokinas y chemokinas • Fagocitos • Los anticuerpos y citotoxicidad “naturales” • El bazo • Los experimentos de la naturaleza

  5. Complemento • Vía Clásica En presencia de anticuerpos • Vía de la mannosa binding lectina Reconoce residuos mannosa en bacterias • Vía alterna Reconoce otros componentes celulares

  6. Funciones Opsonización de microorganismos y complejos inmunes (receptores CR) Lisis directa • Consecuencias de su fallo Infecciones con bacteriemia, sepsis o meningitis recurrente o familiar. Neisserias, neumococo. Autoinmunidad • Entidades (<5%) Déficit en factores, C2 el mas frecuente, habitualmente autosómicos recesivos

  7. Sistema fagocítico • Polimorfonucleares Migración, adhesión, fagocitosis (FC.CR), lisis • Monocito/macrófagos Móvil o fijo. Fagocitosis, procesamiento y presentación del antígeno, inflamación, citokinas, selección TH1 o TH2.

  8. Consecuencias de su fallo Infecciones bacterianas y micóticas Estafilococo. Hongos. Aspergillus. BCG. • Neutrófilos Infecciones de piel, ganglios, pulmonares, boca, óseas. Tórpidas, complicadas. • Monocito/macrófagos BCG, gérmenes intracelulares

  9. Defectos del fagocito (5-10%) Entidades • Enfermedad granulomatosa crónica • Retardo de la caída del cordón umbilical • Neutropenias • S. de Hiper IgE • Fallas del eje macrófago/linfocito T

  10. Inmunidad humoral • Células presentadoras del antígeno • Linfocitos B/células plasmáticas Producción de gamaglobulinas/anticuerpos • Funciones Opsonización de microorganismos Neutralización de virus y toxinas

  11. Consecuencias de su fallo Infecciones reiteradas (a veces graves) por bacterias comunes, micoplasma/ureaplasma, parásitos (giardia), virus (enterovirus). Poliomielitis vacunal. Autoinmunidad.

  12. Déficits Humorales (70%) Entidades • Déficit en IgA • Agamaglobulinemia • Hipogamaglobulinemia común variable* • S. de Hiper IgM* • Déficit en subclases de IgG y en formación de anticuerpos. • Hipogamaglobulinemia transitoria

  13. Inmunidad mediada por células • Células presentadoras del antígeno. Linfocitos T (CD3, 4, 8), NK (CD16/56) Interleukinas, Interferón gamma, Linfotoxina • Funciones Iniciación, control y fin de las respuestas humorales y celulares. Apoptosis. Citotoxicidad natural y específica

  14. Consecuencias de su fallo Diarrea con desnutrición. Infecciones precoces, virales, bacterianas, micóticas, GVHD. BCG, Virus herpes. Bronconeumonías, neumopatías intersticiales. S. Hemofagocítico. Autoinmunidad

  15. Déficits celulares o combinados (20%) Entidades • SCID, CID. • Déficit de expresión de HLA • Hipogamaglobulinemia o inmunodeficiencia común variable • S. de hiper IgM • Otros. (WA, AT, Di George, ALPS, LHF, etc)

  16. VIRUS • Interferones • Anticuerpos, Complemento • Neutralización • Citotoxicidad natural y específica

  17. Bacterias extracelulares • Inmunidad innata/respuesta inflamatoria • Complemento vías clásica, alterna, MBL, bazo • Fagocitosis, lisis • Anticuerpos preexistentes

  18. Bacterias intracelulares • El eje macrófago/monocito-LT • IL12-IL12R • Interferón gamma-IFNGR

  19. Hongos, parásitos, protozoarios • Células T • Fagocitosis-Lisis • IgA e Igs

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