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GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso

GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso. CASO CLÍNICO TUMORES RETROPERITONEALES GANGLIONEUROMA. CASO CLÍNICO. NHC: 219427. ♀ 39 años AP: NAMC No hábitos tóxicos DM gestacional No otros AMQ de interés No tto habitual

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GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso

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  1. GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso .

  2. CASO CLÍNICO • TUMORES RETROPERITONEALES • GANGLIONEUROMA

  3. CASO CLÍNICO. NHC: 219427 • ♀ 39 años • AP: • NAMC • No hábitos tóxicos • DM gestacional • No otros AMQ de interés • No tto habitual • EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico de masa retroperitoneal durante estudio de hipertransaminasemia, sin clínica.

  4. CASO CLÍNICO • IQ (10/02/10): • Incisión transversa subcostal • Liberación del meso y RI • Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separado • Penrose en lecho • Cierre en dos planos • EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA: • Ingreso del 10 al 23/02/10 • Hematoma en herida • Episodio de hipopotasemia • Stop penrose el 22/02 • Sialorrea • AP: tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal. • SEGUIMIENTO: • Control en CCEE el 25/03/10 • BEG • Pendiente TAC y analítica de control

  5. CASO CLÍNICO • TUMORES RETROPERITONEALES • Introducción • Diagnóstico • Clasificación • Factores pronósticos • Tratamiento • GANGLIONEUROMA

  6. TUMORES RETROPERITONEALES

  7. TUMORES RETROPERITONEALES • Origen: estructuras no parenquimatosas del área retroperitoneal • Morgagni, 1761. Lobstein, 1834 • 1♂:1♀ • Edad más frecuente: 5ª-6ª década • 0,07-0,6% de todas neoplasias

  8. TUMORES RETROPERITONEALES • Benignos 15%. Malignos 85% • 10-15% libre de enfermedad a los 5 años • Origen: • Mesodermo (75%) • Neuroectodermo (24%) • Remanentes embrionarios (1%) • El más frecuente: Liposarcoma

  9. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO • CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA • ANALÍTICA • IMAGEN • PUNCIÓN

  10. TUMORES RETROPERITONEALES: CLÍNICA • Pocos síntomas, tardíos e inespecíficos • Dolor abdominal y dorsal • Aumento de peso • Sintomas gastrointestinales (nauseas, vómitos, trastornos dispépticos…) • Síntomas genitourinarios (dolor lumbar, hidronefrosis…) • Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia… TUMOR + DOLOR + SÍNT. COMPRESIVOS

  11. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO I. EXPLORACIÓN FÍSICA • Masa palpable • consistencia blanda vs. dura • Aumento del IMC/ Perímetro abdominal • Presencia de circulación colateral • Edemas EEII

  12. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO • CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA • ANALÍTICA • IMAGEN • PUNCIÓN

  13. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO II. ANALÍTICA • Hallazgos inespecíficos • Posibles alteraciones: • Reactantes de fase aguda • Aumento LDH • Anemia • Valores función renal (si compromiso vía urinaria) • Marcadores (hormonas/ catecolaminas)

  14. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO • CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA • ANALÍTICA • IMAGEN • PUNCIÓN

  15. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGEN • RX SIMPLE • Datos difíciles de interpretar • Alteración distribución gases intestinales • Borramiento línea del psoas • Elevación del diafragma • Erosión cuerpos vertebrales • Aumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoral • ECOGRAFIA • Precisar localización tumor (guiar punción) • Sólido vs. quístico • Repercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinas • Alta dependencia del radiólogo • UIV • Uréter desplazado hacia fuera/delante • Obstrucción parcial/completa • Desplazamiento renal

  16. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGEN • TAC/URO-TAC • Corrobora diagnóstico US • Información densidades tumor • Extensión y relación con estructuras adyacentes • Alta radiación • RMN • Previos • Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor • Mayor coste • Otros: • Arteriografía • Neovascularización • Medicina nuclear • Depende del tumor • Diferenciación

  17. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO • CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA • ANALÍTICA • IMAGEN • PUNCIÓN

  18. TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓN • Eco / TAC • Diagnóstico histopatológico • Plantear alternativas terapéuticas • Resultados no siempre fiables

  19. TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN • Diferentes clasificaciones: • Quísticos / Sólidos • Benignos / Malignos • Según origen de la estructura retroperitoneal

  20. TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN • TUMORES QUÍSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y Eckerson, 1934) • Quistes Wolffianos • Quistes quilosos • Quistes dermoides • Quistes mesocólicos • Quistes parasitarios • Quistes traumáticos

  21. TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN • CLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANN, 1983

  22. TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977 • T: Tamaño tumoral: • T1 menor de 5 cm • T2 igual o mayor de 5 cm • T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante • N: Afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales: • N0 sin adenopatías metastásicas • N1 con adenopatías metastásicas • M: Metástasis a distancia: • M0 no existen • M1 si existen • G: Grado histológico: • G1 bajo grado • G2 moderado grado • G3 alto grado

  23. TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: ESTADIOS • Estadio I • Ia T1 N0 M0 G1 • Ib T2 N0 M0 G2 • Estadio II • IIa T1 N0 M0 G2 • IIb T2 N0 M0 G2 • Estadio III • IIIa T1 N0 M0 G3 • IIIb T2 N0 M= G3 • IIIc T1-2 N1 M0 G1-3 • Estadio IV • IVa T3 N0-1 M0 G1-3 • IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3

  24. TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOS • Grado de diferenciación • Factor pronóstico más importante • Tipo histológico • Índice mitótico • Tamaño (< 5cm) • Estadio tumoral • Posibilidad de exéresis completa • Presencia de necrosis tumoral • Edad

  25. TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOS • 35% susceptibles de IQ • Resección completa en el 38-40% • Recidivas en 40-82% • Importante tratamiento complementario • Supervivencia a los 5 años • Resección completa: 50-74% • Resección no completa: 8-35% • Tiempo de aparición de recidivas: • Sarcoma alto grado: 15 meses • Sarcoma bajo grado: 44 meses • Estrecho seguimiento 3-4 años • Si recidiva, intentar cirugía

  26. TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO • CIRUGÍA • RADIOTERAPIA • QUIMIOTERAPIA

  27. TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. CIRUGIA • 1ª opción • Agresiva • Cuidadosa evaluación preoperatoria • Resección transperitoneal. Incisión media. • Preparación intestinal • 70% exéresis órganos

  28. TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO • CIRUGÍA • RADIOTERAPIA • QUIMIOTERAPIA

  29. TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. RADIOTERAPIA • Alta frecuencia de tumor residual y recidivas • Papel de RT postoperatoria incierto • Prolongación del tiempo libre de enfermedad • No aumenta la supervivencia global

  30. TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO • CIRUGÍA • RADIOTERAPIA • QUIMIOTERAPIA

  31. TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA • Monoterapia / Combinación • Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina • Resultados contradictorios • Efectos colaterales pueden influir negativamente en evolución del tumor • Rabdiomiosarcoma embrionario

  32. CASO CLÍNICO • TUMORES RETROPERITONEALES • GANGLIONEUROMA • Introducción • Localización • AP • Clínica • Diagnóstico • Estadiaje • Tratamiento

  33. GANGLIONEUROMA

  34. GANGLIONEUROMA • Tumor neuroblástico (SNP simpático) • Generalmente benigno • Frecuencia: 1/105 • 1♂:1,5♀ • 10-40 años • Masas de crecimiento lento • Asintomáticos, síntomas por compresión • Asociación con síndromes géneticos

  35. GANGLIONEUROMA: LOCALIZACION • Mediastino posterior (38%) • Retroperitoneo (30%) • Glándula suprarrenal (15%) • Médula espinal (10%) • Otros (excepcional): • Corazón, hueso, intestino…

  36. GANGLIONEUROMA: AP • Tumor neuroblástico • Maduración • Bien circunscritos por tejido fibroso • Contienen células ganglionares, Schwann, fibras nerviosas… • Origen: de novo? evolución? • No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular

  37. GANGLIONEUROMA: CLÍNICA • Depende del lugar • Secretor o no • tipo de sustancia • Inespecífica. Clínica como resto de tumores retroperitoneales.

  38. GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO • Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma radiológicamente casi idénticos • Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede contener calcificaciones.

  39. GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO • RADIOGRAFIA • Similaridad entre tumores neuroblásticos • Calcificaciones 30% • Erosión costillas, aumento espacio intercostal, erosiones pedículo vertebral… • ECOGRAFÍA • Masa bien delimitada, homogénea, hipoecoica • Calcificaciones • Flujo sanguíneo • Metástasis?

  40. GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO • TAC • Técnica más usada • Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones… • Masa bien definidos, lobulada • Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captación • Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos • RMN • Mayor discriminación que el TAC • Indicaciones absolutas: • Tumor paraespinal • Descartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2) • Lesión homogénea, señal intermedia • Peor diferenciación con schwanomas y neurofibromas • MEDICINA NUCLEAR • Diseminación • MIBG • Tc99

  41. GANGLIONEUROMA: ESTADIAJE • INSS • Estadio I: resección completa. Ganglios Θ • Estadio IIA: resección incompleta. Ganglios Θ • Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales , contralateralesΘ • Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales  • Estadio IV: Diseminado • Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectación de piel, hígado y/o médula ósea (< 10%) • INGRSS

  42. GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTO • Tendencia a recidiva local • Puede malignizar • Bajo riesgo: resección quirúrgica completa • Riesgo intermedio: IQ  QT • Riesgo alto: QT  IQ • Si recidiva, 1ª opción IQ

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