1 / 69

Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire

Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire. Mathieu Lederlin Service d’Imagerie Thoracique CHU Bordeaux. Classification des vascularites. Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux. Classification :. Vascularites avec atteinte pulmonaire.

aden
Download Presentation

Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire Mathieu Lederlin Service d’Imagerie Thoracique CHU Bordeaux

  2. Classification des vascularites Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux Classification :

  3. Vascularites avec atteinte pulmonaire • Atteinte pulmonaire fréquente dans les vascularites affectant les petits vx • Vascularites ANCA +++ (Wegener, Churg-Strauss, polyangéite microscopique) • Purpura rhumatoïde, Sd Goodpasture, cryoglobulinémie… • Atteinte pulmonaire plus rare dans les vascularites affectant les gros et moyens vx (Behcet, Takayasu, Horton, périartérite noueuse, Kawasaki…)

  4. Classification des vascularites

  5. Plan • Séméiologie pulmonaire • Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire • Synthèse • Vascularites ANCA + • Wegener • Churg et Strauss • Polyangéite microscopique • Autres vascularites touchant les petits vx • Vascularites touchant les gros vx • Behçet • Takayashu / Horton • Vascularites associées aux collagénoses • Lupus • PR • Sclérodermie • Dermatopolymyosite

  6. Plan • Séméiologie pulmonaire • Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire • Synthèse • Vascularites ANCA + • Wegener • Churg et Strauss • Polyangéite microscopique • Autres vascularites touchant les petits vx • Vascularites touchant les gros vx • Behçet • Takayashu / Horton • Vascularites associées aux collagénoses • Lupus • PR • Sclérodermie • Dermatopolymyosite

  7. Séméiologie scanographique • Le lobule pulmonaire secondaire • Signes élémentaires • Lignes septales • Réticulation intra-lobulaire • Lignes non septales • Micronodules • Nodules, masses • Kystes • Rayon de miel • Condensation • Verre dépoli • Mosaïque, piégeage

  8. Dimensions des structures lobulaires (en mm) Largeur du lobule 10 à 25 Largeur de l’acinus 7 à 8 Artériole terminale (diamètre) 1 Bronchiole terminale (diamètre) 0,6 Septum interlobulaire (épaisseur) 0,1 Largeur d’un alvéole 0,25 Paroi alvéolaire (épaisseur) 0,030 Le lobule pulmonaire secondaire

  9. Images linéaires : lignes septales = Epaississement des septas interlobulaires (veines, lymphatiques) (Lignes mesurant 10-20 mm) Œdème pulmonaire Normal Lymphangite carcinomateuse

  10. Images linéaires : réticulation intralobulaire = Epaississement de l’interstitium intralobulaire (Opacités linéaires réalisant un aspect en réseau dont les mailles mesurent moins de 10 mm) NSIP Sarcoïdose

  11. Images linéaires : lignes non septales = Opacités translobulaires ou transpulmonaires Fibrose pleurale liée à l’amiante Séquelles d’EP

  12. Images micronodulaires Micronodulation périlymphatique Micronodulation centrolobulaire Denses Contours nets Accolés à la plèvre ou aux scissures Peu denses Contours flous Respectant l’espace sous-pleural Sarcoïdose PHS

  13. Nodules, Masses CPC t. carcinoïde Nodule < 3 cm Masse > 3 cm

  14. Images kystiques = Destruction focale du parenchyme (granulomatose ou autre) (Hypodensité aérique circonscrite avec une paroi bien visible) Histiocytose langerhansienne

  15. Rayon de miel = Destruction fibreuse et évolutive du parenchyme (Aspect multikystique à plusieurs couches) Fibrose pulmonaire idiopathique (UIP)

  16. Condensations = Comblement alvéolaire total (Opacité du parenchyme effaçant les bronches, les vaisseaux et les scissures, souvent avec bronchogramme, sans collapsus) Pneumopathie de Carrington

  17. Verre dépoli = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement de l’interstitium intralobulaire, ou collapsus alvéolaire partiel, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Pneumopathie de Carrington

  18. Verre dépoli = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement interstitium intralobulaire, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Sclérodermie Alvéolite infectieuse (P. Jiroveci)

  19. Mosaïque / Piégeage = traduit une hétérogénéité de perfusion et/ou une obstruction des petites voies aériennes (Mosaïque : densité hétérogène du parenchyme en inspiration Piégeage : majoration du gradient de densité en expiration) Bronchiolite oblitérante Inspiration: mosaïque Expiration : piégeage

  20. Plan • Séméiologie pulmonaire • Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire • Synthèse • Vascularites ANCA + • Wegener • Churg et Strauss • Polyangéite microscopique • Autres vascularites touchant les petits vx • Vascularites touchant les gros vx • Behçet • Takayashu / Horton • Vascularites associées aux collagénoses • Lupus • PR • Sclérodermie • Dermatopolymyosite

  21. Plan • Séméiologie pulmonaire • Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire • Synthèse • Vascularites ANCA + • Wegener • Churg et Strauss • Polyangéite microscopique • Autres vascularites touchant les petits vx • Vascularites touchant les gros vx • Behçet • Takayashu / Horton • Vascularites associées aux collagénoses • Lupus • PR • Sclérodermie • Dermatopolymyosite

  22. Vascularites ANCA + • Granulomatose de Wegener (c-ANCA) • Polyangéite microscopique (p-ANCA) • Sd Churg et Strauss (p-ANCA)

  23. Granulomatose de Wegener • Incidence = 1 / 100 000 • Atteinte ORL, pulmonaire, rénale • PR3-ANCA + >70%, MPO-ANCA: 10-30% • TDM : typiquemt macronodules bilatéraux nécrotiques

  24. Granulomatose de Wegener Femme 59 ans Fièvre, céphalées Adénopathies médiastinales Images pulmonaires bilatérales Épanchement pleural droit

  25. Wegener : anapath Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)

  26. Wegener : corrélations anapath-TDM Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.) TDM : Nodule(s) ou masse(s) souvent excavés (nécrose) multiples et bilatéraux Signes moins spécifiques : Épanchement pleural ADP médiastinales Atteinte infiltrative non nodulaire

  27. Wegener : RP

  28. Wegener : TDM

  29. Patiente 52 ans, toux trainante, asthénie, apyrexie Il y a quelques semaines, monoplégie du bras gauche au réveil, ayant régressé totalement Biopsies bronchiques: sur un des fragments, possible micro abcès à polynucléaires neutrophiles au voisinage de capillaires Après traitement

  30. Wegener : diagnostics différentiels Néoplasie pulmonaire primitive Métastases Infection (mycobactériose, aspergillose, nocardiose, klebsielle, staph…) Nodule rhumatoïde Sarcoïdose

  31. Polyangéite microscopique • Incidence = 0,36 / 100 000 • Néphrite, purpura, hémoptysies • PR3-ANCA + 10-30%, MPO-ANCA: 30-70% • Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire • TDM : verre dépoli diffus

  32. Polyangéite microscopique • Hémorragie alvéolaire : • Verre dépoli +++ • Condensations • Micronodules centrolobulaires RP normale Importance des coupes fines +++

  33. ♀ 65 ans Insuff. rénale, anémie Insuff. respiratoire aiguë Hémorragie alvéolaire Hémorragies sévères et répétées : risque d’évolution vers une fibrose interstitielle

  34. Polyangéite microscopique ♀ 33 ans

  35. Vascularite de Churg et Strauss • Incidence = 0,24 / 100 000 • Asthme, éosinophilie, neuropathie • PR3-ANCA + <10%, MPO-ANCA: 30-70% • TDM : infiltrats des régions supérieures et moyennes

  36. ♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3 Vascularite de Churg et Strauss

  37. ♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3 Vascularite de Churg et Strauss TDM : Infiltrats parenchymateux (condensation, verre dépoli) prédominant dans les régions apicales et moyennes

  38. Churg et Strauss : dg. différentiel Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite Churg & Strauss Carrington

  39. Churg et Strauss : dg. différentiel Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite

  40. Plan • Séméiologie pulmonaire • Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire • Synthèse • Vascularites ANCA + • Wegener • Churg et Strauss • Polyangéite microscopique • Autres vascularites touchant les petits vx • Vascularites touchant les gros vx • Behçet • Takayashu / Horton • Vascularites associées aux collagénoses • Lupus • PR • Sclérodermie • Dermatopolymyosite

  41. Autres vascularites touchant les petits vaisseaux • Purpura de Schönlein-Henoch • Cryoglobulinémie essentielle • Vascularite leucocytoclasique • Sd Goodpasture

  42. Purpura de Schönlein-Henoch • Dépots d’IgA au n° cutané et rénal (~ mal. Berger) • Enfants +++ (< 10 ans, ♂ > ♀) • Incidence : 20 / 100 000 • Purpura, arthrites, douleurs abdominales • Atteinte pulmonaire rare (+ fqte chez adultes)  hémorragie alvéolaire diffuse

  43. Purpura de Schönlein-Henoch ♂ 25 ans, hémoptysie

  44. Cryoglobulinémie essentielle • Atteinte cutanée, articulaire, rénale, neuropathie périphérique • Atteinte pulmonaire rare (2%) de mauvais pronostic • TDM : Hémorragie alvéolaire diffuse

  45. Vascularite leucocytoclasique • Purpura des mb. inf., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale • Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%) • Atteinte pulmonaire en en fct° de l’étiologie

  46. Sd Goodpasture • Prédomine chez les hommes jeunes • Atteinte rénale et pulmonaire • Capillarite neutrophile + dépôts IgG au n° glomérulaire • Hémorragie alvéolaire diffuse • Rarement atteinte pulmonaire isolée

  47. Rappel : Sd pneumo-rénal • Polyangéite microscopique • Wegener • Sd Goodpasture • LEAD • Purpura rhumatoïde

  48. Plan • Séméiologie pulmonaire • Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire • Synthèse • Vascularites ANCA + • Wegener • Churg et Strauss • Polyangéite microscopique • Autres vascularites touchant les petits vx • Vascularites touchant les gros vx • Behçet • Takayashu / Horton • Vascularites associées aux collagénoses • Lupus • PR • Sclérodermie • Dermatopolymyosite

  49. Maladie de Behcet • Hommes jeunes, bassin méditerranéen, Japon, Chine • Lésions vasculaires : occlusion artérielles et veineuses, anévrysmes, varices • Atteinte artères pulmonaires = 5%, thrombose VCS • Hughes-Stovin = très rare, forme fruste de Behcet  Anévrysmes pulmonaires multiples + thromboses veineuses

  50. Maladie de Behcet

More Related