1 / 33

OLGU SUNUMU

OLGU SUNUMU. Prof.Dr.Deniz SUNA ERDİNÇLER. OLGU. 78 yaşında kadın hasta Ev hanımı Yatış: 30 / 1 /2003 Çıkış: 10 / 3 / 2003 YAKINMALARI : Halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, yaygın vücut ağrısı. HİKAYESİ ( I ). 13 yıldır Parkinson H. Tanısı ile düzenli takipte

adler
Download Presentation

OLGU SUNUMU

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. OLGU SUNUMU Prof.Dr.Deniz SUNA ERDİNÇLER

  2. OLGU • 78 yaşında kadın hasta • Ev hanımı • Yatış: 30 / 1 /2003 • Çıkış: 10 / 3 / 2003 • YAKINMALARI : Halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, yaygın vücut ağrısı.

  3. HİKAYESİ ( I ) • 13 yıldır Parkinson H. Tanısı ile düzenli takipte • Temor  3 yıl önce kranial operasyon • 4 yıldır hipertansiyon (takipli) • 6 ay önce sol bacağında şişlik, kızarıklık, ağrı  DVT  Coumadin 5 mg  Ekimoz  Kesilmiş • Nefes darlığı, halsizlik  Medikal ted. (?) • Son 2 aydır bulantı, kusma, tremor (↑) • CTF Nöroloji’ye yatırılmış 

  4. HİKAYESİ ( II ) • Anemi (Hct%29), üre:97, kreatinin:2.99 • Batın USG: “Bilateral hidroüreteronefroz” • Geriatri servisine alındı • Soy geçmiş: Özellik yok • Kullandığı ilaçlar: 1. Madopar 125mg 4x1 5. Norvasc 5mg 1x1 2. Permax 0.05mg 4x1 6. Vioxx 25 mg 1x1 3. Motilium tb 4x1 7. Clexan 0.6 1x1 4. Cardura 4 mg 1x1

  5. FİZİK MUAYENE • Genel durumu orta • Konjonktivalar soluk • Sol pretibial (+) ödem • TA: 130/80, Nb:88/dak, tepede 2/6 sis. Üfürüm, per. Nb. Palpabl • Sağ bazalde sol. sesleri (↓) • Nörolojik muayene: Bilateral bradimimi, dişli çark, tremor, postüral instabilite

  6. LABORATUAR ( I ) • Hct %29.1, Hb:10, MCV:82.6, WBC:7100 (%72 pmn,%12 len,%8 mono, %8 eoz), Plt:275.000,hipokromi(2+),poikilositoz(1+) • Fe:58, DBK:252, Ferritin:601 • Sedim: 94 mm/h, CRP:37.6 • Üre:84 mg/dl, Kr:2.82, GFR: 8.8 ml/dk, Na: 143, K: 5.2, Ü.asit: 4.6, AKŞ: 107mg, Ca: 9.2, P: 5.7

  7. LABORATUAR ( II ) • Protein elektroforezi: Normal • CEA: 2.65, AFP: 1.68, CA199: 9.72, CA125: 308, B2mikro: 4.93 • TİT: 1009, 20-22 erit., 10-12 lök. ; GGK(-) • FANA: (-), HLA-B27: (-) • HBsAg (-), AntiHBs (+), AntiHCV (-), Anti-HIV (-)

  8. LABORATUAR ( III ) • EKG: NSR, inkomplet LBBB • Tele: Sağ sinüs kapalı, KTI:0.50 • SFT: Hafif obstrüktif tipte ventilasyon (↓) • EKO: EF:0,50; Minimal perikard epanşmanı, perikardda kalınlaşma • Alt ekst.venöz doppler: Normal

  9. LABORATUAR (IV) • Toraks BT: - Bilateral plevral efüzyon  Pasif atelektazi • Sağ akc. üst lob apikal seg. kalsifiye nodül, sekel l. • Mediastinal kalsifiye lenf nodları

  10. LABORATUAR ( V ) • Torasentez: Eksüda • Hücre sayısı: 20100/mm (parçalı) • Gram: Bakteri (-), nadir lök., üreme (-) • EZN: ADB (-), Tbc PCR (-) • Sitoloji: Nonspesifik iltihap hüc., prolifere reaktif mezotel hc’leri zeminde az fibrin, tümoral hüc.(-). • Plevra biyopsisi: Sıvı az olduğundan yapılamadı

  11. LABORATUAR ( VI ) • Batın-Pelvis BT: • Her iki böbrek pelvikalisyel sistemi dilate • Her iki üreterin prok. 3 cm’lik seg. dilate, distalinde kalibrasyon normal • Presakral alanda en geniş yerinde 2 cm, her iki pelvis yan duvarına doğru yayılan yumuşak doku yoğunluğu(koleksiyon?, infiltrasyon?) • Jinekolojik muayene  Normal • Vaginal smear  Yaşla uyumlu

  12. LABORATUAR ( VII ) • Pelvis MR: - Presakral alanda en geniş yerinde 1.7 cm, anteriorda T2’de daha hipointens, T1’de hipointans yapı ( Fibrotik doku / Matür+İmmatür)  L5 seviyesine dek uzanmakta

  13. LABORATUAR ( VIII ) • Presakral trucut Bx: “İskelet kası, tenofasyal fibröadipoz doku, miksoid dejenerasyon”

  14. Retroperitoneal fibrozis( Ormond’s disease ) • Retroperitoneal bölgede fibröz doku birikimi sonucu üreterlere, büyük damarlara, safra yollarına ve diğer yapılara kompresyonla karakterize; etyolojisi bilinmeyen, yavaş seyirli, nadir bir hastalıktır.

  15. Retroperitoneal fibrozis • Prevalans: 1/200.000 • Bildirilen  800 vaka • Yaş: 40-60 • E/K: 2/1 – 3/1

  16. Patoloji • Plak; erken dönemde poliklonal B ve CD4+ T hüc.,plazma hc.,makrofaj ve histiyosit infiltrasyonu ve kollajen birikimi ile karekterize vasküler doku içerir fibrozis • Vakaların 2/3’de bilateral • Ekstraperitoneal fibrozis: %8-15 • Ankilozan spondilit, SLE, PAN, Wegener granulomatozis ile ilişkisi tanımlanmış • Sitokinlerde (IL-1,IL-2,gama-interferon) (↑)  Kr. Enflamasyon ve fibrozis

  17. RPF Sebepleri • İdyopatik (2/3) • Sekonder (1/3) -Maligniteler: meme, akc.,tiroid, GİS, GÜS, lenfoma, sarkom -İlaçlar: methysergide, bromocriptin, beta-bloker, methyldopa, hydralazin, pergolide -Retroperitoneal hasar: hemoraji, radyasyon, organ rüptürü, üriner ekstravazyon, aort cerrahisi -Enfek: Tbc, HIV, histoplazmosis, aktinomikozis -Abdominal aort anevrizması

  18. KLİNİK • Ağrı (%92), künt(%42), bel(%32), skrotum (%8), alt abdomen (%28) • Ateş, kilo kaybı (%38), Bulantı, kusma (%32) • Halsizlik (%18), anoreksi (%15) • Poliüri, polidipsi (%18), noktüri (%13), oligüri (%10), hematüri (%2) • Üreter obst. ve renal yet (%75) • Alt ekstremitelerde ve skrotal ödem • Alt ekst. nabızlarında zayıflama • HT (%50) • Venöz tromboembolizm (%25)

  19. TANI (I) • ESH (↑)  %80-90 • Hafif normokrom normositer anemi • Kreatinin (↑) • Poliklonal hipergamaglobülinemi • IVP: üreterlerde orta hatta doğru çekilme, çeşitli derecelerde hidronefroz (RPF için spesifik değil) • Retrograd pyelografi

  20. TANI (II) • CT -Aorta ve inf.vena cava ile renal hilus ve sakral bölgeyi kaplayan periaortik yumşak doku kitlesi -Tedavinin etkisini değerlendirmede ve biopsi için de kullanılabilir. -İnflamasyonun derecesi hakkında bilgi verir

  21. TANI (III) • MRI -Vasküler yapıyı daha iyi gösterir. -Retroperitoneal plağın yoğunluğu T1 ve T2 imajlarda kas ve yağ dokusundan farklıdır. -Birden fazla planda görüntü verir.

  22. PROGNOZ • Progresyon hızı farklıdır. • Tedavisiz komplet rezolüsyon nadir • Rekürrens nadir değildir • Biopsi sonuçları tedaviye cevapla korelasyon göstermez. • Tedavi edilenlerin çoğunda önemli düzelme olur veya renal yetersizlik geriler

  23. TEDAVİNİN AMACI ve TAKİP • Renal fonk. korumak, diğer organ tutulumlarını önlemek ve semptomları gidermek • Takip;ESH,CRP,görüntüleme yöntemleri ve semptomların değerlendirilmesi • Kitle küçülmez veya nüks biopsi tekrar • Nükslerde aynı ilaç veya sıklıkla başka ilaç gerekir

  24. TEDAVİ (I) • Cerrahi: Tanı için ve ciddi organ tutulumu olanlarda Üreterolizis Üretral stent • Medikal: Erken dönemdeki ve bulguları hafif olan hastalar

  25. TEDAVİ (II) • Kortikosteroid: - Erken dönemde özellikle etkili - Tek başına veya kombine kullanılabilir - Cerrahi ile beraber üreter restenozu  %48 %10’a düşürür. - Doz:40-60 mg/gün 10mg/gün (2-3 ay içinde)  Tedavi 1-2 yıl devam eder. - Pulse steroid 1gr/gün/3gün+ azothioprine

  26. TEDAVİ (III) • Azathioprine: -Steroide cevapsız vakalarda veya kombine kullanılır. - Azath 75mg/gün+pred 50mg/gün • Methotrexate; - 7.5mg/hafta/uzun süre • Cyclophosphamid: - retroperitoneal kitlede vasküliti olan ciddi vakalarda

  27. TEDAVİ (IV) • Tamoxifen: - Tek veya kombine kullanılabilir. - Etki mekanizması (?), TGF-B’nın sentez veya salınımını artırır. - Doz:2 x 10 mg/gün/ 2 sene

  28. Pergolid’e Bağlı RPF (8 vaka) • İnisyal semptomlar 2 yıl sonra başlar • Komplikasyonlar doza bağlı değil • Küçük dozda, kısa süre sonrada görülebilir • Sıklık: E > K • Vakaların çoğunda ESH, CRP (↑) pergolid tedavisinde diagnostik değeri olabilir.

  29. İZLEM ( I ) • Double-J kateter takıldı • Üre: 89, Kreatinin: 1.78, GFR: 22.4 ml/dk CRP: 7.5, Sedim: 62 mm/st • Hct:%34.3, Hb:12 g/dl, WBC:9000 • 05.03.2003 Pelvis MR: Presakral bölgedeki lezyonun sınırları belirginleşmiş olup 1.5 cm’e gerilemiş; anteriorda T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens olarak izlenen alan hiperintens hale dönüşmüştür.

More Related