530 likes | 1.79k Views
OLGU SUNUMU. Prof. Dr. Birsen MUTLU İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. OLGU SUNUMU. Prof. Dr. Birsen MUTLU İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. F. A. 17 Yaşında Bayan İstanbul Öğrenci Bekar. YAKINMALAR .
E N D
OLGU SUNUMU Prof. Dr. Birsen MUTLU İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
OLGU SUNUMU Prof. Dr. Birsen MUTLU İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
F. A. • 17 Yaşında • Bayan • İstanbul • Öğrenci • Bekar
YAKINMALAR • Ağzından kan gelmesi • Nefes darlığı • Ateş (38 ºC ) • Öksürük • Kilo kaybı ( 2 günde ~ 4kg) • Halsizlik, terleme, baş ağrısı
ÖYKÜ • Daha önce bilinen herhangi bir hastalığı olmayıp Ekim-2006’ da hemoptizi, nefes darlığı, ateş, öksürük, kilo kaybı, halsizlik, terleme, baş ağrısı yakınmaları başlamış • Bu nedenle başvurduğu merkez tarafından verilen nonspesifik tedavi ile yakınmaları gerilemiş • Bir hafta önce hemoptizi dışındaki yakınmaları tekrar başlayan hastaya 2. kez nonspesifik tedavi başlanmış • Tedaviye rağmen yakınmaları gerilemeyen ve hemoptizisi başlayan hasta tetkik ve tedavi amacıyla yatırıldı
ÖZ GEÇMİŞ :Bir özellik yok SOY GEÇMİŞ: Bir özellik yok • Alışkanlık : Yok • İlaç allerjisi : Tanımlamıyor • Düzenli kullandığı ilaç : Yok
FİZİK MUAYENE • Bilinç açık, koopere • Cilt soluk • Ateş ( 39 ºC ) • Dispne (+) • Siyanoz (-) • Periferik LAP (-) • Ödem (-)
SOLUNUM SİSTEMİ • Dakika solunum sayısı: 20 • Dinlemekle her iki akciğerde solunum sesleri doğal KARDİYO-VASKÜLER SİSTEM • Kalp tepe atımı: 120/dk, ritmik • TA: 110/70 mmHg • Kalp sesleri: S1-S2 (+), S3, ek ses, üfürüm yok BATIN • Organomegali yok • Ağrılı nokta yok
ÖN TANI? ? ? • Tüberküloz • Vaskülit • Pulmoner emboli • Hematolojik maligniteler • Pnömoni
PA - AKCİĞER GRAFİSİ ( F. A. ) 15. 02. 2007
ÖN TANI? ? ? • Tüberküloz • Vaskülit • Pulmoner emboli • Hematolojik maligniteler • Pnömoni
HEMOGRAM • WBC : 1200/mm³ • Hb : 6,4 gr/dL • Hct : % 19,6 • PLT : 205000/mm³
PERİFERİK YAYMA Sola kayma (+) Anizokromi (+), Hipokromi (+) Lenfopeni (+), Nötropeni (+)
Sedimentasyon : 100 mm/h CRP : 216 mg/L BCG Skar izi : 2 skar izi PPD : 6 mm endürasyon Kan Biyokimyası :Normal Tam İdrar Tetkiki : Normal
MİKROBİYOLOJİK ÖZELLİKLER • Balgam Gram boyama Çok sayıda epitel hücresi Az sayıda lökosit Gram (+) diplokok, Gram (-) çomak ve kokobasiller Kültür Flora bakterileri üredi ARB Negatif Kültür ( Lowenstein-Jensen ve BACTEC ) istendi
HANGİ TETKİKİ İSTERDİNİZ?? ? • Bilgisayarlı tomografi • Akciğer fonksiyon testleri • Bronkoskopi • Vaskülit yönünden serolojik inceleme • Hepsi
HANGİ TETKİKİ İSTERDİNİZ?? ? • Bilgisayarlı tomografi • Akciğer fonksiyon testleri • Bronkoskopi • Vaskülit yönünden serolojik inceleme • Hepsi
ÖN TANI? ? ? • Tüberküloz • Vaskülit • Alveoler proteinoz • Hematolojik maligniteler • Pnömoni
FVC: 45 • FEV1: 53 • FEV1/FVC: 100
BRONKOSKOPİ • Sol bronş sistemi doğal • Sağ ana bronş, intermedier karina, üst lob bronşu, intermedier bronş, orta lob, alt lob süperior doğal • Sağ akciğer bazal segmentler girişinde az miktarda hemorajik sekresyon • Sağ alt lob laterobazal segmentten BAL yapıldı • Başlangıçta BAL sıvısı renksiz iken daha sonra sıvının hemorajik özellik kazandığı görüldü
BAL • Üreme olmadı • ARB: NEGATİF • BAL Sitolojisi: Eritrositler ve p. Lökositler • Hemosiderin yüklü alveoler makrofaj oranı > %60
TANI İÇİN ÖNCELİKLİ OLARAK NE ÖNERİRDİNİZ ??? A. Torakotomi B. TBB C. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi D. VATS E. TTİAB
TANI İÇİN ÖNCELİKLİ OLARAK NE ÖNERİRDİNİZ ??? A. Torakotomi B. TBB C.Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi D. VATS E. TTİAB
TANI ? • Tüberküloz • Alveoler hemoraji • Alveoler proteinozis • Hematolojik malignite • Pnömoni
TANI ? • Tüberküloz • Alveoler hemoraji • Alveoler proteinozis • Hematolojik malignite • Pnömoni
ALVEOLER HEMORAJİ • Difüz alveoler infiltrasyon • Hematokrit ve/veya hemoglobinde azalma • Hemoptizi Chest 2006; 129: 452-465
BU TANI YETERLİ MİDİR ? • Evet • Hayır
NONİMMÜN Endobronşial lezyon yok Endobronşial tümörler Arteriovenöz malformasyonlar Ülseratif trakeobronşit Hemorajik pnömoni Konjestif kalp yetmezliği Bronşektazi Üremi Trombositopeni veya koagülopati Pulmoner venookluzif hastalık Masif pulmoner embolism ALVEOLER HEMORAJİ
NONİMMÜN Endobronşial tümörler Arteriovenöz malformasyonlar Ülseratif trakeobronşit Hemorajik pnömoni Konjestif kalp yetmezliği Bronşektazi Üremi Trombositopeni veya koagülopati Pulmoner venookluzif hastalık Masif pulmoner embolism ALVEOLER HEMORAJİ Bronkoskopik bulgu yok
NONİMMÜN Endobronşial tümörler Arteriovenöz malformasyonlar Ülseratif trakeobronşit Hemorajik pnömoni Konjestif kalp yetmezliği Bronşektazi Üremi Trombositopeni veya koagülopati Pulmoner venookluzif hastalık Masif pulmoner embolism ALVEOLER HEMORAJİ Kültürlerde üreme yok Trombositopeni: Yok
NONİMMÜN Endobronşial tümörler Arteriovenöz malformasyonlar Ülseratif trakeobronşit Hemorajik pnömoni Konjestif kalp yetmezliği Bronşektazi Üremi Trombositopeni veya koagülopati Pulmoner venookluzif hastalık Masif pulmoner embolism ALVEOLER HEMORAJİ GFR: Normal
NONİMMÜN Endobronşial tümörler Arteriovenöz malformasyonlar Ülseratif trakeobronşit Hemorajik pnömoni Konjestif kalp yetmezliği Bronşektazi Üremi Trombositopeni veya koagülopati Pulmoner venookluzif hastalık Masif pulmoner embolism ALVEOLER HEMORAJİ EKO: Normal
HANGİSİNİ DÜŞÜNÜRDÜNÜZ ??? A-Antibazal membran antikor hastalığı B-Kollajen vasküler hastalık C-Wegener granülomatozu D-Churg- Straus sendromu E- Mikroskopik polianjit
İMMÜN ALVEOLER HEMORAJİ Antibazal membran antikor hastalığı Antinötrofil antikor aracılı vaskülit - Wegener Granülomatozu - Churg-Straus Sendromu - Mikroskobik polianjit Kollajen vasküler hastalıklar ABMA: NEGATİF
İMMÜN ALVEOLER HEMORAJİ Antibazal membran antikor hastalığı Antinötrofil antikor aracılı vaskülit - Wegener Granülomatozu - Churg-Straus Sendromu - Mikroskobik polianjit Kollajen vasküler hastalıklar c-ANCA p-ANCA: NEGATİF Paranasal sinüs BT: Normal Göz Dibi: Normal GFR: Normal
HANGİSİNİ DÜŞÜNÜRDÜNÜZ ??? A-Antibazal membran antikor hastalığı B-Kollajen vasküler hastalık C-Wegener granülomatozu D-Churg- Straus sendromu E- Mikroskopik polianjit
İMMÜN ALVEOLER HEMORAJİ Antibazal membran antikor hastalığı Antinötrofil antikor aracılı vaskülit - Wegener Granülomatozu - Churg-Straus Sendromu - Mikroskobik polianjit Kollajen vasküler hastalıklar FANA: POZİTİF Antikardiyolipin IgM Yüksek
Hastanın steroid tedavisine verdiği dramatik yanıt • FANA pozitifliği • Antikardiyolipin IgM’nin yüksekliği • Plevral efüzyon • Lökopeni varlığından dolayı hastada ön planda SLE düşünüldü
KLİNİK GİDİŞ • Hastaya febril nötropeni protokolüne uygun tienam 4x500 mg ile Klacid 500 mg tb (2x1) antibiyoterapi düzenlendi • 3 gün 1 gr/gün pulse steroid uygulandı • Deltacortil 50 mg/gün (5mg sabah 7, akşam 3 tb) ile devam edildi • Yakınmaları geriledi, ateşi düştü • Hastanın yapılan hemogram kontrollerinde anemisi ve nötropenisinin düzeldiği görüldü
KLİNİK GİDİŞ • Antibiyoterapisi kesildi CRP:6,39 mg/L ESR:40 mm/h
SLE’ li hastaların %40 - 90’ında akciğer tutulumu mevcut (Bağ dokusu hastalıkları arasında en sık akciğer tutulumu yapan ) ATS/ERS international multidiciplinary consensus classification of idiopathic interstitial pneumonias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304
SLE TANI KRİTERLERİ • Nonerozif poliartrit • Serozit • Hemolitik anemi veya lökopeni (<4000/mm3) veya lenfopeni (<1500/mm3) veya trombositopeni (<100000/mm3) • Yüzde kelebek tarzı eritem • Proteinüri (0,5 g/günden fazla) veya >3+ hücresel silendirleri • ANA pozitifliği • Oral mukozal ülserler • Fotosensitivite • Psikoz veya konvülziyon veya epilepsi • DNA antikoru veya SM antikoru veya LE hücresi veya yalancı VDRL pozitifliği • Diskoid lupus Bu bulgulardan herhangi dördü hastalığın seyri sırasında oluşmuşsa SLE tanısı %98 özgüllük ve %97 duyarlılık ile konulur Arthritis Rheum 40.1725,1997
SLE’ DE AKCİĞER TUTULUMLARI • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Hava yolu hastalığı • Plevra hastalığı • Pulmoner vasküler hastalık • Pulmoner hemoraji • Diyafragmatik disfonksiyon (Büzüşen akciğer sendromu) • Mediastinal / aksiller lenfadenopati • Akciğer enfeksiyonları ERJ 2001; 18;Suppl. 32:69-80
Tedavi • Kortikosteroid ± İmmunsupresif tedavi • Plazmaferez • Sağ kalım % 40-75 Connective Tissue Diseases..İnterstitial Lung Disease, 4th edition, 2003:535-598
SLE’li hastalardaotoantikorlar Negatifse hastalığı kuvvetle reddettirir Oldukça spesifiktir.Hastalığın aktivite izleminde kullanılabilir.Nefrit gelişiminde sıkı ilişkisi vardır. ANA %95 AntiDNA %70 Anti Sm %30 AntiRNP %40 AntiRo (SSA) %30 AntiLa (SSB) %10 Antihiston %70 Antikardiyolipin: %50 Oldukça spesifiktir.Düzeyi sabittir. Polimyozit/dermatomyozitte sıklıkla pozitiftir. Anti DNA negatif kişilerde gözlenmesi nefrit riskini azaltır. Sjögren ve HLADR3 pozitifliği ile birlikte sık rastlanır antiRo ile birlikte nefrit riski azalır İlaca bağlı lupusta daha sıktır (%95) Venöz-arteryal trombüs riskini artırır. PTT uzaması ve VDRL pozitfiliği ile beraberdir. Harrison’s Principles of Internal Medicine15th Edition-2001