Sindrome de Brugada

1. Sindrome de Brugada Alberto León R3 MIA Tania Velapatiño R3 MFIC

2. IMPORTANCIA • Paro cardiaco y muerte súbita por FV se asocian a cardiopatías estructurales • En corazones sanos es infrecuente – 5% • Causas 5% • Sindromede Brugada • SindromeQt largo • Prexcitación • Commotiocordis

3. Incidencia de FV o MS según edad

4. PATRONES ECG • PseudoBRDH • Elevación persistente del ST en V1 a V3 • 3 patrones se han descrito: • Tipo 1 Clásico: Elevación ST > 2mm descendiendo con una convexidad hasta T invertida • Tipo 2 y 3: ST en silla de montar – elevación del ST desciende hasta la base y se eleva nuevamente a una T bifásica. ST se eleva > 1mm en Tipo 2 y < 1mm en Tipo 3

5. Tipos de SindromeBrugada

6. PATRONES ECG • Moviendo las precordiales derechas al 2 ó 3 espacio intercostal aumenta la sensibilidad • Onda S amplia en derivaciones izq típico del BRDHH esta ausente. • Se puede ver un QT alargado en precordiales der. • En algunos pctes las alteraciones pueden ser transitorias, es decir no siempre se detectarán alteraciones.

7. Hallazgos electrocardiográficos accesorios que han sido asociados con un mayor riesgo de arritmias en los pacientes con síndrome de Brugada. • A: signo aVR • B: alternancia de la onda T, que puede aparecer tras administración de fármacos bloqueadores del sodio • C: patrón de repolarización precoz en derivaciones inferiores y/o laterales

8. FACTORES PREDISPONENTES • Bloqueadores de canales de Na+: Flecainida o procainamida • Maniobras vagales • Aumento del tono alfa adrenérgico • Beta bloqueadores • Antidepresivos tricíclicos, Litio • Anestésicos locales • Fiebre, hipo o hiper K, hipercalcemia, • Enol, cocaína

9. EPIDEMIOLOGÍA • Mayoría en asiáticos • Japón prevalencia de 0.7 a 1 % • EEUU prevalencia de 0.4 a 0.012% • Hombres 9 : 1 Mujeres • Hombres tienen mas eventos de sincope y muerte súbita • Edad adulta – media de 41 años • Raro en niños

10. PATOGÉNESIS • Genética: • Patrón autosómico dominante con expresión variable • Mutación en gen SCN5A – canales de Na+ cardiacos • Alteración voltaje, tiempo de activación y de repolarización. • Otros genes: canal calcico tipo L, locus 3p22-25, gen SCN1B • Anomalías estructurales: • Aparece en corazones aparentemente sanos • Puede causar dilatación del VD, inflamación local, fibrosis, miocarditis de VD

11. ARRITMOGÉNESIS • Más frecuente son arritmias ventriculares pero también puede producir FA • Heterogeneicidad de períodos refractarios por presencia de canales de Na+ normales y anormales. • Fallo en propagación del potencial  bloqueo de conducción local • Acortamiento de período refractario y del tiempo de recuperación de excitabilidad. • Bloqueo + acortamiento = Reentrada • Mecanismo de arritmogénesis es similar tras flecainida y tras isquemia miocárdica.

12. Alteraciones del Potencial de Acción

13. ARRITMOGÉNESIS • Fibrilación Auricular • SB aumenta riesgo de FA • Se asocia con mayor severidad y mayor riesgo de FV • Aumenta el riesgo de síncope • CAVD • SB puede ser un estadio clínico precoz de la cardiomiopatía arritmogénica del VD • Alteración genética • Miocardio del VD es reemplazado por grasa, tejido cicatrizal y fibrosis

14. ARRITMOGÉNESIS • Otros • Fiebre • Cocaína: analgesia local vía bloqueo de los canales de Na+ • Antidepresivos tricíclicos.

15. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS • Tipo 1: elevación ST cóncava en V1, V2 o V3 y uno de los siguientes: • FV documentada • TV polimórfica autolimitada • Historia familiar de muerte súbita < 45 años • Elevación ST cóncava en algún familiar • Inductibilidad electrofisiológica de TV • Síncope no explicado sugestivo de taquiarritmia • Respiración agónica nocturna

16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS • Tipo 2 y 3: que cumplan los 2 criterios • Elevación ST en silla de montar en 2 o mas precordiales en estado basal que se conviertan a tipo 1 con bloqueadores del sodio • Una de los criterios menores del tipo 1 • Conversión de tipo 3 a tipo 2 no es considerado un criterio

17. TEST FARMACOLÓGICO • En tipo 2 y 3 no es necesario un Test farmacológico si: • FV documentada • TV polimórfica autolimitada • Síncope no explicado sugestivo de taquiarritmia • Respiración agónica nocturna • Estos pctes recibirán DAI independientemente de un test farmacológico

18. TEST FARMACOLÓGICO • En tipo 2 y 3 requieren un Test farmacológico si: • Historia familiar de muerte súbita < 45 años • Elevación ST cóncava en algún familiar • Si el test es positivo se ha de realizar un estudio electrofisiológico • Se usa bloqueadores del Na+: flecainida, procainamida, ajmalina, pilsicainida

19. TEST FARMACOLOGICO • Dosis recomendadas • Flecainida: 2 mg/kg EV en 10 min o 400 mg VO • Procainamida: 10 mg/kg EV en 10 min • Se realizara con monitoreo continuo • Criterios de STOP prueba • Patrón Brugada tipo 1 • Extrasístoles Ventriculares u otras arritmias • Ensanchamiento del QRS > 30% de la base

20. TEST FARMACOLÓGICO

21. DROGAS ASOCIADAS A SB • Bloqueadores del Calcio • Litio • Betabloqueadores • Nitratos • Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina, desipramina, clomipramina • Fenotiazidas • Fluoxetina • Dimenhidrinato ( antivertiginoso) • Tóxicos: Cocaína, alcohol

22. DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN • Bloqueo de rama derecha atípico • Hipertrofia ventrículo izq • Repolarización precoz • IAM • Pericarditis aguda • ECG en atletas bien entrenados • Existe test genético pero 15-30% de SB tienen el gen SCN5A y existe evidencia de otras mutaciones.

23. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Arritmias ventriculares con mortalidad elevada • Paro cardiaco súbito en 1/3 de pacientes • Ocurrencia entre los 22 y los 65 años • Más comúnmente en la noche • No común durante el ejercicio • Se observa múltiples latidos prematuros antes de instaurarse la FV • Factores de Riesgo: hombre, historia familiar, historia de sincope no explicado

25. Estudio FINGER ( France, ItalyNeatherlands, Germany): • Registro de 1029 pacientes con SB • Historia de paro cardiaco: riesgo x 11 de eventos arrítmicos • Historia de sincope: riesgo x 3.4 de arritmias.

26. PACIENTES ASINTOMÁTICOS • Aumento de riesgo de arritmias • Patrón tipo 1 espontáneo vs solo tras test farmacológico. • Inducción de taquiarritmias ventriculares al estudio electrofisiológico.

27. ESTUDIO ELECTROFISIOLOGICO • Se realiza en pacientes con Patrón de Brugada con riesgo clínico elevado de paro cardiaco súbito. • Pero como ya son pacientes de alto riesgo probablemente el resultado no cambiará la decisión clínica. • Estudio de 547 pctes muestra que un estudio anormal en pctes sanos con patrón tipo 1 predice un elevado riesgo de eventos mortales. • Sobretodo si el patrón es espontáneo y no inducido

28. RECOMENDACIONES DE LA AHA (AMERICAN HEART ASSOCIATION) • Historia de sincope con elevación espontánea del ST es un predictor de Paro cardiaco súbito • Peor pronóstico en pctes con elevación ST espontánea que en la inducida • Vigilancia clínica en pacientes test farmacológico positivo, con o sin síntomas • No se debe asumir que pctes con patrón brugada sin antecedentes familiares son de bajo riesgo • No asumir que miembros de una familia con historia de paro cardiaco tienen mayor riesgo.

29. TRATAMIENTO • La única terapia probada es el DAI • Amiodarona ni Betabloqueantes son factores protectores • Flecainida y procainamida pueden inducir paro cardiaco. • Quinidina e Hidroquinidina son los únicos que confieren cierta protección. Un estudio esta en marcha. • Isoproterenol y la Quinidina pueden usarse en caso de SD con tormenta eléctrica

30. ALGORITMO