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SYNDROME DE BRUGADA

SYNDROME DE BRUGADA. Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne DESC de réanimation médicale, GRENOBLE 2006. UN RISQUE :. SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES. ETIOLOGIES DES ARHYTMIES VENTRICULAIRES GRAVES. Étiologies classiques. Infarctus aigu spasme coronarien

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SYNDROME DE BRUGADA

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Presentation Transcript

  1. SYNDROME DE BRUGADA Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne DESC de réanimation médicale, GRENOBLE 2006

  2. UN RISQUE : SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES

  3. ETIOLOGIES DES ARHYTMIES VENTRICULAIRES GRAVES

  4. Étiologies classiques • Infarctus aigu • spasme coronarien • Cardiomyopathie hypertrophique • Cardiomyopathie dilatée • Cardiopathie ischémique • Troubles ioniques • Médicaments pro-arythmogène (TV sous Ic, TdP sous quinidine)

  5. Etiologies rares • Syndrome de brugada • Dysplasie du VD • Syndrome QT long congénital • TV polymorphes cathecolergiques • TdP à couplage court • TV par réentrée de branche à branche • TV idiopathique • FV idiopathique

  6. Définition du syndrome de Brugada

  7. Maladie arythmogène caractérisée par • Un sus décalage de ST de 2mm dans les dérivations précordiales droites (V1-V2) • Associé à une augmentation du risque de mort subite cardiaque • Par TV polymorphes ou FV • Sans myocardiopathie sous-jacente

  8. Mais… • ECG de Brugada de type 2 et de type 3 • BBD atypique souvent associé • Signes ECG inconstants,variables d’un jour à l’autre • Nombreuses causes de sus décalage ST en V1-V3 : BBG, BBD, HVG, hyperkaliemies, DVDA IDM VD, EP, DA

  9. Maladie autosomique dominante caractérisée par une mutation du canal sodique cardiaque (gène SCN5A) • perte de fonction du canal sodique cardiaque • 60 mutations connues

  10. Physiopathologie

  11. Physiopathologie

  12. Physiopathologie Antzelevitch C et al. Circulation 1999; 100: 1660-6.

  13. Présentation clinique • Nette predominance masculine : 8/1 • 2 mois à 77 ans, age moyen symptome 41+/-15 ans • Estimation prévalence : 5/10000, 4% des mort subites • Prédominance nocturne des morts subites en fin de nuit • Facteurs favorisants : contexte vagal, fievre • Arhytmie supra-auriculaire associée dans 10% des cas

  14. Aide au diagnostique • Rechercher mort subite familiale • Clinique : N • ETT : N • Coro : N • Methergin : N • IRM : N • EE : diminution anomalies

  15. Aide au diagnostique • Potentiels tardifs : 60% cas • Test pharmacologique :test positif quand un aspect de type 1 est reproduit par l’injection d’ajmaline à la dose de 1mg/kg (Test potentiellement dangereux)

  16. Aide au diagnostique • Étude electrophysiologique endocavitaire - Intervalle HV allongé de 60-70ms - SVP déclenche une TV polymorphe ou une FV dans 70% chez les symptomatiques, mais seulement 30% chez les asympto - 1 à 3 extra-stimuli à 2 sites (apex et infundibulum) et 3 cycles (600, 430, 330)

  17. EVOLUTION • Risque de mort subite (Brugada J et al, circulation 2002) • 70% à 54+/-54 mois en cas de mort subite récupérée • 19% à 26+/-36 mois en cas de syncope • 8% en cas de patients asymptomatique

  18. Stratification du risque • ECG anormal de type 1, spontané • ATCD syncope ou mort subite • Sexe • Pas de différence entre cas familial et cas sporadique • Pas de différence en cas de mutation du gene SCN5A • Déclenchement arythmie ventriculaire par la stimulation ?

  19. Indications d’implantation DAI • En fait tous les patients avec un ECG de Brugada de type 1 spontané ou induit, qui ont un ATCD de syncope ou de mort de subite. • Difficulté d’identifier les sujets asympto à risque de mort subite. Apport del’EEP pour guider la sélection • Efficacité des quinidines sur normalisation du segment ST, sur mortalité ?. Une Option de traitement pour éviter le défibrillateur à des sujets souvent jeunes et actifs. (efficacité publiés dans les FV idiopathiques des quinidiniques)

  20. SYNDROME DE BRUGADA

  21. Limites • Pour les patients asymptomatiques, l’EEP est indispensable avant de décider de l’implantation d’un DAI (conférence de consensus, circulation 2005) • Pourtant dans une récente méta-analyse portant sur 1545 patients, l’EEP n’est pas un facteur pronostique (Anil K, et al. Circulation 2005) • Il faut attendre les résultats de l’étude PRELUDE

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