Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive

1. Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive DESC Réanimation médicale Clermont-Ferrand, Juin 2008 Loïc Bornard, DESAR - CHU de Nice

2. CLINIQUE PARACLINIQUE Démarche diagnostique • Signes cliniques (BBK +) • Δ syndromique ( Σd Pyramidal) • Δ topographique (atteinte médullaire) • Δ étiologique (ischémie médullaire) • Nombreux et vaste, importance de la clinique. • Prélèvements sanguins ( iono, séro, inflammation, immuno, coag, hormonal, dosages médicaments…) ou LCR • Electrophysiologie: ENMG++, PE, EEG • imagerie: TDM, IRM, DTC topographie - étiologie

3. Score d’évaluation de la force musculaire : MRC Score • Mouvement testé (dt et gche) • Antépulsion de l’épaule • Flexion de l’avant-bras sur le • bras • Extension du poignet • Flexion de la cuisse sur le • bassin • Extension de la jambe sur la • cuisse • Flexion dorsale du pied Score attribué à chaque groupe musculaire 0 = absence de contraction visible 1 = contraction visible sans mouvement du membre 2 = mouvement insuffisant pour vaincre la pesanteur 3 = mouvement permettant de vaincre la pesanteur 4 = mouvement contre la pesanteur et contre-résistance 5 = force musculaire normale CLINIQUE • Contexte d ’apparition de la paralysie: • chronologie de survenue par rapport à l’entrée en réa: motif d’entrée ou non ?, trauma ?, au réveil ? (neuromyopathie de réanimation) • type de sédation, curares ? • Premier épisode ou non ?, évolution par poussées (myasthénie) • Score MRC (Muscular Research Council) Kleyweg et al. Muscle nerve 1991 • Quantifie le déficit moteur = donne la sévérité de l’atteinte neuro ou musculaire De 0 à 60, atteinte importante si < 48

4. CLINIQUE • Préciser le déficit moteur : • Sa localisation  nombre de membres, bilat ?, symétrie, proximal ou distal, atteinte de la face ou non, • son mode de survenue • son extension • Examen sensitif de la zone concernée • Hypo ou hyperreflexie • Amyotrophie ou non • Syndrome lésionnel, sous lésionnel et rachidien  étio centrale medullaire amyotrophie avec fasciculations et ROT vifs dansSLA, amyotrophie avec hyporeflexie dans neuromyopathie de réa

5. 2 orientations topographiques: • Atteinte périphérique: du muscle, de la jonction neuromusculaire, du nerf périphérique ou de la corne ant de la moelle . Intérêt de l’ENMG… - Atteinte centrale: médullaire, encéphalique ou méningée Intérêt de l’imagerie

6. 1. Atteinte périphérique l’EMG -Polyradiculonévrite aigue ou Guillain-Barré : importance de l’altération de la conduction motrice (latence distale, conduction motrice , proximale ondes F, blocs de conduction) - Neuropathie de réanimation : importance des amplitudes sensitives - Myopathie de réanimation : activité spontanée et tracés d’efforts myopathiques -Neuromyopathie de réanimation : altérations mixtes (EMG pas > à MRC) - Myasthénie et botulisme: étude la jonction- décrément - SLA: détection neurogène évolutive

7. l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses . Stimulation électrique étagée du nerf moteur, recueil sur le muscle dont dépend le nerf - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse - Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M) - Détection musculaire à l’aiguille

8. l’EMG Conduction motrice Neurone moteur normal stimulation en S1 : réponse normale stimulation en S2 : réponse normale

9. l’EMG Conduction motrice dégénérescence axonale récente. stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : absence de réponse atrophie musculaire

10. l’EMG Conduction motrice Démyélinisation segmentaire (sur un seul internode) = PRNA stimulation en S1 : réponse évoquée normale mais latence allongée stimulation en S2 : réponse évoquée normale latence normale pas d’amyotrophie

11. l’EMG Conduction motrice démyélinisation segmentaire (sur deux internodes) stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : réponse évoquée normale Bloc de conduction complet absence d’amyotrophie

12. l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. Stimulation électrique d’un nerf mixte ou sensitif pur, recueil sur le même nerf - Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M) - Détection musculaire à l’aiguille

13. potentiels sensitifs l’EMG nerf cubital auriculaire racine C8 nerf médian Pouce et index racine C6 nerf médian médius racine C7 Conduction sensitive

14. l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test d’effort: stimulation à 3 Hz d’un nerf moteur, recueil sur le muscle  baisse d’amplitude du PA (décrément) de > 10% à la 5ème stimulation = bloc de la jonction N-M qui est présynaptique (Botulisme) ou post-synaptique (myasthénie) - Détection musculaire à l’aiguille

15. l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test d’effort - Détection musculaire à l’aiguille : au repos  si activité spontanée, Δ de pb périphérique neuromusculaire.

16. 1. Atteinte périphérique • A/ Du muscle • Myosite aiguë infectieuse (virus, bactérie) ou inflammatoire • Médicament (curarisation résiduelle…) • Endocrinien ( hypothyroïdie) • Myopathie de réanimation • « Canalopathie »: dyskaliémies +++ (IRA, diurétiques…) CPK Sérologies Bilan inflammatoire TDM et IRM du muscle Bilan hormonal (TSH) EMG Iono

17. 1. Atteinte périphérique • B/ De la jonction neuromusculaire • Crise aiguë myasthénique • Botulisme EMG +++ Recherche Ac Recherche facteurs déclenchants (infection, med, stress…)

18. 1. Atteinte périphérique C/ Du nerf périphérique = neuropathie périphérique • Atteinte tronculaire mononeuropathie ou multinévrite des vascularites, • neuropathie de réanimation, infectieuses (mycoplasme, légionella, méningo), OH, carentielle (vit B1, E), toxique med (isoniazide, sel d’or, vincristine) • Atteinte radiculaire  • PRNA • Diphtérie ou toxique Bilan inflammatoire, immuno Sérologies Agurie légionella Biopsie de nerf poss EMG LCR Bio= séro VIH, gangliosides

19. 1. Atteinte périphérique D/ De la corne anterieure LA SLA, atteinte du Nn moteur périphérique et du Nn moteur central Clinique +++ EMG PEM LCR normal, IRM normale pas de Σ inflammatoire • Déficit moteur avec amyotrophie et fasciculations, d’extension progressive et respectant oculomotricité, sensibilité et les sphincters. ROT vifs dans le territoire. • Rare SLA révélée par une détresse respi sur parésie diaphragmatique.

20. 2. Atteinte centrale médullaire A/Compression médullaire  Compression extrinsèques (extradurales) • Pathologie traumatique • Myélopathie cervicale par SCR et cervicarthrose • Hémorragies (AVK? ? MAV?) • Tumorales (métas, hémopathie) Contexte +++ (AVP, AVK, Néo connu, signes d’hémopathie…) Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire  Compression intrinsèques (intradurales) Σ hémisection medullaire (Brown-Séquard) fréquent LCR Imagerie: IRM +++ • Extramédullaires = Méningiome, neurinome • Intramédullaires = Astrocytome, épendymome

21. 2. Atteinte centrale médullaire B/Autres • Myélite :SEP, maladie de système, infection (HSV)… • Sclérose combinée de la moelle (Biermer) • Vasculaires: infarctus médullaire par obstruction ou bas débit (chir ou embolisation), MAV, fistules durales Contexte (mdie connue, geste récent) PEV, PES, PEM Dosage vit B12 Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire

22. 3. Atteinte centrale encéphalique A/ Vasculaire TDM -, à répéter EEG LCR TDM et IRM + avec tps veineux • Ischémie. Aggravation = récidive ou ramollissement ou EME • Hémorragie intracérébrale • HSA. Aggravation = récidive ou spasme • TVP = femme jeune, postpartum, pilule, fume B/ Processus expansif TDM – et +, IRM LCR EEG DTC • Tumeur • Abcès cérébral, empyème

23. Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive Au total - Sujet très vaste, introduction à la suite du DESC - Anamnèse et examen clinique capital afin de définir les syndromes, évoquer un diagnostic et pouvoir choisir les bons examens paracliniques