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Splénomégalie orientation diagnostique. Cours du 03 février 2009 Pr J-Olivier Bay. 1 -Généralités. Organe du système réticulo endothélial. Contient pulpe rouge et pulpe blanche. Rôles : Défense immunitaire Stockage des plaquettes Destruction des hématies altérées ou âgées
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Splénomégalie orientation diagnostique Cours du 03 février 2009 Pr J-Olivier Bay
1 -Généralités • Organe du système réticulo endothélial. Contient pulpe rouge et pulpe blanche. • Rôles : • Défense immunitaire • Stockage des plaquettes • Destruction des hématies altérées ou âgées • Hématopoïèse chez le foetus
1 -Généralités Les conséquences de la splénomégalie sont : • un hypersplénisme: séquestration splénique et pancytopénie périphérique. • une hémodilution par augmentation du volume plasmatique liée au volume splénique. • une hypertension portale d’apport par création d’un shunt artério-veineux porte. • complication hémorragique à type d’hématome sous-capsulaire, rupture de rate. • complication ischémique à type d’infarctus.
1 -Généralités • Découverte car recherche systématique ou signes fonctionnels ou hypersplénisme ou complications… • Palpation au niveau hypochondre gauche en décubitus dorsal. • Normalement, la rate n’est pas palpable. • Echographie ou scanner : taille > 12cm
2 – Orientation diagnostique • Interrogatoire : antécédents, OH, voyage, origine… • Examen clinique complet avec recherche ADP, HPMG, fièvre. • Biologie : NFP, réticulocytes, frottis sanguin, bilan hépatique, bilan hémolyse, bilan inflammatoire, EDP. • Radiologie : radiographie thoracique face et Echographie abdominale.
3 - Diagnostic • Si fièvre : recherche syndrome infectieux • Si hypertension portale : Hépatopathies • Si ictère : hémolyse possible • Hémopathies • Autres causes mais plus rare
A – SMG et fièvre ● Septicémie ● Endocardite sub aigue ● Abcès profond ● Tuberculose ● Paludisme, leishmaniose et autres parasites ● MNI et autres primo infections : HIV, CMV ● Hépatite aigue virale ● micotyque
B – Hyper tension portale Hépatopathies chroniques au stade de cirrhose : faire alors : fibroscopie oeso gastro duodénale et echodoppler Thromboses veineuses portales spléniques ou sus hépatique.
C – Hémolyse associée • Soit SMG directement liée à la destruction des GR : anémie hémolytique chronique, soit à un syndrome lymphoprolifératif entraînant complications hémolytiques. • Cas particulier de la drépanocytose
D - Hémopathies • Leucémie aigue • Syndrome lymphoprolifératif : Lymphome non hodgkinien ou Maladie de Hodgkin ou hémopathies chroniques de type LLC, leucémies à tricholeucocytes, …. • Syndrome myéloprolifératif
E - Autres • Maladie de surcharge : • Gaucher (déficit en glucocérébrosides), • Niemann-Pick (déficit en sphingomyélinase), • Amylose • Maladies systémiques • (Syndrome de Felty) et polyarthrite rhumatoïde • sarcoïdose (valeur de la RP++) • LED • Tumeurs primitives spléniques
F – SMG isolée ● Faire alors : - Echographie doppler abdominal - fibroscopie OGD - scanner - biopsie ostéo médullaire ● si rate homogène : surveillance ● si rate hétérogène : discuter splénectomie
4 - Conclusion Devant toute SMG : évoquer : Infections Hémolyse Hémopathies malignes Hyper tension portale