3. MALFORMACIONES

1. 3. MALFORMACIONES 3.3. Vasculares

2. ANEURISMA VENA DE GALENO • 1% de todas las malformaciones vasculares cerebrales. • Ectasia venosa secundaria a un shunt arteriovenoso embriológico con drenaje a la vena de Galeno. • Fístula entre vasos coroidales primitivos y la vena media prosencefálica de Markowski. • Flujo persistente impide la involución normal Aneurisma vena Galeno. • Suele asociar anomalías de senos durales y estenosis de senos. • Fallo cardíaco congestivo (por alto flujo), hidrocefalia, crisis... • Ecografía: • Estructura tubular o sacular anecoica, en línea media, superior al cerebelo (en cisterna cuadrigémina), con intenso flujo venoso arterializado en el Doppler. • Vasos conectores, y trombosis: variable. • Difícil valorar el aporte arterial, pero se ven arterias dilatadas y tortuosas que conectan. • Útil en el seguimiento postembolización: nidus, vasos de aporte y venas de drenaje. • RM prenatal (útil) y angio-RM postnatal (necesaria) evaluar naturaleza exacta (diagnóstico diferencial con malformación arteriovenosa con drenaje en la vena de Galeno peor pronóstico).

3. Caso 22. Aneurisma de la vena de Galeno • Aneurisma vena Galeno. Leve dilatación ventricular supratentorial. • Ecografía transfontanelar: coronal (A), longitudinales sin (B) y con doppler-color (C) y doppler-pulsado (D). Imagen sonolucente, con flujo doppler turbulento (en ying-yang), con patrón venoso arterializado (flujos monofásicos de aspecto pulsátil). 22.C 22.A 22.D 22.B

4. Caso 22. Aneurisma de la vena de Galeno • RM: T1 sin contraste, sagital (E) y axial (F); T2 axial (G), coronal (H) y sagital (I). Dilatación de la vena de Galeno que se continúa con un seno recto voluminoso. Está rodeada de numerosos vasos de pequeño calibre, a modo de red o nidus. Efecto masa sobre el diencéfalo y mesencéfalo. 22.G 22.I 22.E 22.H 22.F

5. CONCLUSIONES • La ecografía es la 1ª técnica de imagen empleada en la valoración de masas intracraneales en neonatos, siendo muy útil, ya que permite aportar algunos datos de la tumoración difíciles de valorar con otras técnicas, si bien es complementaria a la RM. • Aunque en muchos de nuestros pacientes la RM y la ecografía ofrecieron información similar, los neurocirujanos nunca operaron al paciente sin RM. Esto puede deberse a varios factores: • La mejor definición anatómica que ofrece la RM y la posibilidad de emplear contraste. • La familiaridad de la técnica de RM para neurólogos y cirujanos, en contra de la ecografía, que está más reservada a los radiólogos, no estando además en nuestro centro, disponible “on line”. • Esto, en definitiva, hace cuestionar la utilidad de la ecografía para el manejo de estos pacientes, que sin embargo se sigue pidiendo como 1ª técnica de evaluación. • La RM es más util que la ecografía: • Para la diferenciación de lesiones intraparenquimatosas o extraparenquimatosas cuando asientan en la convexidad. • Para el diagnóstico de edema transependimario en las hidrocefalias. • Para el diagnóstico de anomalías de la migración y surcación que no sean heterotopias, éstas últimas muy fáciles de reconocer mediante ecografía. • El empleo de la espectroscopia permite una mejor caracterización de las lesiones tumorales.

6. BIBLIOGRAFÍA I • Isaacs Hart. I Perinatal Brain Tumors: A review of 250 cases. Pediatr. Neurol. 2002; 27: 249-261. • Isaacs H. Jr. II. Perinatal Brain Tumors: A review of 250 cases. Pediatr. Neurol. 2002; 27: 333-342. • Kelly K. Koeller, et al. From the Archives of the AFIP. Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2002; 22: 1473-1505. • Vázquez E., et al. Congenital tumours involving the head, neck, and central nervous system. Pediatr. Radiol. 2009; 39: 1158-1172. • Cassart M., et al. Fetal intracranial tumors: a review of 27 cases. Eur. Radiol. 2008; 18: 2060-2066. • Epelman, M., et al. Differential Diagnosis of Intracranial Cystic Lesions at Head US: Correlation with CT and MR Imaging. Radiographics 2006; 26: 173-196. • Buetow P.C., et al. Congenital Brain Tumors: A Review of 45 Cases. AJR. 1990; 155: 587-593. • Woodward P.J. From the Archives of the AFIP. A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. Radiographics. 2005; 25: 215- 242. • Sandow B.A., et al. Best Cases from the AFIP. Congenital Intracranial Teratoma. Radiographics. 2004; 24: 1165-1170.

7. BIBLIOGRAFÍA II • Wu-Shiun Hsieh, et al. Congenital Oligodendroglioma With Initial Manifestation of Jaundice. Pediatr. Neurol. 2002; 27: 230-233. • Surya N. Gupta, et al. Intracranial Hemorrhage in Term Newborns: Management and Outcomes. Pediatr. Neurol. 2009. 40:1-12. • Cihangiroglu M., et al. Aicardi´s syndrome: a new finding. Pediatric Radiology. 2000; 30 (7): 499-500. • López Díaz, M., et al. Heterotopia gástrica y fisura palatina. ¿Secuencia deformativa o asociación sindrómica?. Cir. Pediatr. 2005; 18: 148-150. • Marín Gabriel, M.A., et al. Gastric heterotopia in the nasopharynx causing airway obstruction in the newborn. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2004; 68: 961-964. • Soo-Hyun Lee, et al. Prenatal Ultrasound Findings of Fetal Neoplasms. Korean J. Radiol. 2002; 3: 64-73. • Hinojosa, J., et al. Tumores cerebrales congénitos: presentación de nueve casos y revisión de la literatura. Neurocirugía. 2003; 14: 33-40. • Osborn A.G., et al. Los 100 diagnósticos principales en Cerebro. Serie Radiología Clínica.1ª Edic. Elsevier 2007. • Rumack C.M., et al. Diagnóstico por Ecografía. 2ª Edic. Marbán 2005.