1 / 14

Enfermedad veno oclusiva hepática

Enfermedad veno oclusiva hepática. Sevilla Moreno, L.C.. Especialista Medicina Familiar y Comunitaria. M.I.R. 4º año, Pediatría. Hospital Rafael Méndez. Lorca. Enfermedad veno oclusiva hepática (VOD). Té ( Senecio vulgaris – Sudáfrica)  alcaloides .

bambi
Download Presentation

Enfermedad veno oclusiva hepática

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Enfermedad veno oclusiva hepática Sevilla Moreno, L.C.. Especialista Medicina Familiar y Comunitaria. M.I.R. 4º año, Pediatría. Hospital Rafael Méndez. Lorca.

  2. Enfermedad veno oclusiva hepática (VOD) Té (Seneciovulgaris – Sudáfrica)  alcaloides. Trasplante alogénico células madre:  quimioterapia.  terapia acondicionamiento.

  3. VOD: Epidemiología. Incidencia 5-70%: Características paciente (edad y condiciones físicas). Enfermedad de base (peor enfermedades neoplásicas). Tratamiento y prevención (tipo de quimioterapia). Terapia acondicionamiento (sobre todo irradiación corporal total, ciclofosfamida y busulfan).

  4. VOD: Factores de riesgo. Trasplante de médula ósea (TMO) alogénico frente a autólogo (8.3 Vs 3.1%). RR: 2.8 Patología hepática previa (12.8 Vs 4.9%). Aumento AST antes de quimioterapia (13.3 Vs 4.6%). RR: 2.4. Irradiación abdominal (13.2 Vs 5%). RR: 2.3 Estado previo del paciente (Karnofsky inferior al 90% previo a trasplante 13 Vs 4.7%). RR: 2.7 Terapia de acondicionamiento con altas dosis -ciclofosfamida + busulfan o ciclofosfamida + irradiación corporal total- (6.6 Vs 2.45%). RR: 2.3. Otros factores de riesgo a considerar (diferencias no significativas): edad (menores de 5 años), segundo TMO, presencia de infecciones previas a TMO.

  5. VOD: Clínica. diagnóstico. Final primera semana (<21 días)  2 de 3: Aumento de peso (agua, iones) > 2%. Hepatomegalia dolorosa (muy resistente a analgésicos). Aumento de bilirrubina (Br T > 2 mg/dl). Biopsia hepática • Otras características: • Ascitis. • Trombocitopenia refractaria a trasfusiones (hemorragias más por consumo que por trombocitopenia). • Hemorragia alveolar difusa, neumonitis intersticial (acondicionamiento).

  6. VOD: Diagnóstico diferencial. Enfermedad injerto contra huésped (EICH): hepatitis colestásica. Hepatitis virales. Hepatitis fúngica. Sepsis, colestasis. Colestasis farmacológica. Colestasis de NPT. Colitis neutropénica.

  7. VOD: Pronóstico. • Estadios del VOD: • Leve: • No efectos adversos enfermedad hepática. • No requiere tratamiento. • Enfermedad autolimitada. • Moderado: • Afectación hepática. • Requiere tratamiento (diuréticos, analgésicos). • Severo: • Duración de síntomas superior a 100 días. • Muerte por complicaciones atribuibles a VOD.

  8. VOD: Fisiopatología. Lesión endotelial  pérdida fenestraciones  extravasación hematíes espacio Disse  mayor resistencia flujo sanguíneo  hipertensión portal (HTP). Zona centrolobulillar (zona 3) Base de tratamiento Isquemia focal  Mediadores químicos  Citoquinas  Sistema hemostático FIBROSIS

  9. VOD: Profilaxis. • Infusión continua de heparina sódica dosis bajas . • Efecto anticoagulante sobre AT-III, F-IIa, F-Xa. • Uso en pacientes con factores de riesgo previo . • Parece no aportar beneficios. • Acido ursodesoxicólico. • Fármaco seguro con escasos efectos secundarios. • Inmunomodulación  estabiliza membrana hepatocito, celulasKuppfer,…  disminución de producción de citoquinas. • Reduce severidad de VOD. N-acetilcisteina (grupos sulfidrilo sustituyen a glutatión, útil en protección endetelio hepático), PGE1, pentoxifilina, glutamina parenteral  anecdóticos, escasos resultados.

  10. VOD: Tratamiento. Líquidos sin sobrecarga de líquidos, restricción de sodio y diuréticos. Dopamina a dosis bajas (aumento flujo renal y filtración glomerular). Transfusiones (para Htc > 40%).

  11. VOD: Tratamiento. • Tratamiento fibrinoliíico con activador plasminógeno tisular: • Pacientes con alta tasa de sangrado  no se recomienda. • Recomendado en estadíos leves (resolucción espontánea Vs utilidad). • Defibrotide: • Aumenta niveles PG E2, prostaciclina, (PG I2), trombomodulina, tPA. • Disminuye activbidad PAI-1. • No efectos sistémicos en proceso de coagulación. • Metilprednisolona:: • Acción anti inflamatoria (inhibe PG, LT, síntesis citoquinas). Derivación porto sistémica intrahepática yugular (TIPS). Hemofiltración.

  12. Bibliografía. 1.-Hepatic Veno-occlusiveDisease (Sinusoidal ObstructionSyndrome).AfterHematopoieticStemCellTransplantationShajiKumar, Md; Laurie d. Deleve, md; Patrick s. Kamath, md; and AyalewTefferi, md. Mayo ClinProc, May 2003, Vol 7 2.- Incidence and Outcome of HepaticVeno-OcclusiveDiseaseAfterBloodorMarrowTransplantation: A ProspectiveCohortStudy of theEuropeanGroupforBlood and MarrowTransplantationByEnric Carreras, HartmutBertz,WilliamArcese, Jean-Paul Vernant, Jose ´ -Francisco Toma ´ s, Hans Hagglund, Giuseppe Bandini, He `le ´neEsperou, James Russell, Javier de la Rubia, Gabriele Di Girolamo, HildeDemuynck, Olivier Hartmann, Johannes Clausen, TapaniRuutu, VeroniqueLeblond, Arturo Iriondo, Alberto Bosi, Isaac Ben-Bassat, Vladimir Koza, AloisGratwohl, and Jane F. Apperleyonbehalf of theEuropeanGroupforBlood and MarrowTransplantationChronicLeukemiaWorkingParty Blood, Vol 92, No 10 (November 15), 1998: pp 3599-360 3.-Veno-occlusive Disease of theLiver and MultiorganFailureafterBoneMarrowTransplantation: A CohortStudy of 355 Patients George B. McDonald, MD; Mary S. Hinds, RN; Lloyd D. Fisher, PhD; Howard G. Schoch, BS; John L. Wolford, MD; MeeraBanaji, MD; Barbara J. Hardin, RRA; Howard M. Shulman, MD; and Reginald A. Clift, FIMLS Annals of Internal Medicine. 1993;118:255-267 4.- Diagnosticcriteriaforhematopoieticstemcelltransplant-associatedmicroangiopathy: results of a consensusprocessbyan International WorkingGroup. TapaniRuutu, Giovanni Barosi, Richard J. Benjamin, Richard E. Clark, James N. George, AloisGratwohl, ErnstHoller, MassimoIacobelli, KarimKentouche, BernhardLämmle, Joel L. Moake, Paul Richardson, Gerard Socié, ZellaZeigler, DietgerNiederwieser, Tiziano Barbuionaninitiative of theEuropeanGroupforBlood and MarrowTransplantation and theEuropeanLeukemiaNet Haematologica/the hematology journal | 2007; 92(01) 5.- Improvedclinicaloutcome of paediatricbonemarrowrecipientsusing a test dose and Bayesianpharmacokineticindividualization of busulfandosageregimens. N Bleyzac1,3, G Souillet2, P Magron1, A Janoly1, P Martin1,3, Y Bertrand2, C Galambrun2,QDai2,P Maire3,4, RW Jelliffe4and G Aulagner1 Bone Marrow Transplantation (2001) 28, 743–751

  13. Bibliografía. 6.- Earlycomplicationsfollowinghaematopoietic SCT in children. MMiano1,MFaraci1,GDini1and P Bordigoni2, onbehalf of the EBMT PaediatricWorking Party1Department Haematology/Oncology, G. GasliniChildren’sResearchInstitute, Genoa, Italy and 2 Department of Pediatrics,Hopitald’Enfants, Vandeouvre Les Nancy, France Bone Marrow Transplantation (2008) 41, S39–S42 7.- Prevention of HepaticVeno-occlusiveDiseaseAfterBoneMarrowTransplantationbyContinuousInfusion of Low-DoseHeparin: A Prospective, Randomized Trial By Michel Attal, FranGoise Huguet, Hew6 Rubie, AnneHuynh, Jean-Paul Charlet, Jean-Louis Payen, Jean-Jacques Voigt, Pierre Brousset, JanickSelves, Catherine Muller, Jacques Pris, and Guy Laurent Blood, Vol79, No 11 (June 1 ), 1992: pp 2834-2840 8.- Multi-institutional use of defibrotide in 88 patientsafterstemcelltransplantationwithsevereveno-occlusivedisease and multisystemorganfailure: response withoutsignificanttoxicity in a high-riskpopulation and factorspredictive of outcome Paul G. Richardson, Carol Murakami, ZhezhenJin, Diane Warren, ParisaMomtaz, Deborah Hoppensteadt, Anthony D. Elias, Joseph H. Antin, Robert Soiffer, Thomas Spitzer, David Avigan, Scott I. Bearman, Paul L. Martin, Joanne Kurtzberg, James Vredenburgh, Allen R. Chen, SallyArai, Georgia Vogelsang, George B. McDonald, and Eva C. Guinan CLINICAL OBSERVATIONS, INTERVENTIONS, AND THERAPEUTIC TRIALS 9.- Treatment of Hepatic Venocclusive Disease With Recombinant Human Tissue Plasminogen Activator and Heparin in 42 Marrow Transplant Patients By Scott I. Bearman, Jung Lim Lee, Anna E. Baro ´ n, and George B. McDonald Blood, Vol 89, No 5 (March 1), 1997: pp 1501-1506 10.- Ursodeoxycholic acid for the prevention of hepatic complications in allogeneic stem cell transplantation TapaniRuutu, Britta Eriksson, Kari Remes, EevaJuvonen, LiisaVolin, Mats Remberger, TerttuParkkali, Hans Ha ¨gglund, and OlleRingde ´n, for the Nordic Bone Marrow Transplantation Group BLOOD, 15 SEPTEMBER 2002 VOLUME 100, NUMBER 6

  14. Bibliografía. 11.- Multi-institutional use of defibrotide in 88 patients after stem cell transplantation with severe veno-occlusive disease and multisystem organ failure: response without significant toxicity in a high-risk population and factors predictive of outcome Paul G. Richardson, Carol Murakami, Zhezhen Jin, Diane Warren, ParisaMomtaz, Deborah Hoppensteadt, Anthony D. Elias, Joseph H. Antin, Robert Soiffer, Thomas Spitzer, David Avigan, Scott I. Bearman, Paul L. Martin, Joanne Kurtzberg, James Vredenburgh, Allen R. Chen, Sally Arai, Georgia Vogelsang, George B. McDonald, and Eva C. Guinan BLOOD, 15 DECEMBER 2002 VOLUME 100, NUMBER 13 12.- Veno-occlusive disease of liver Defibrotide in the treatment of children with veno-occlusive disease (VOD): a retrospective multicentre study demonstrates therapeutic efficacy upon early intervention S Corbacioglu, J Greil, C Peters, N Wulffraat, HJ Laws, D Dilloo, B Strahm, U Gross-Wieltsch, KW Sykora, A Ridolfi-Luthy, O Basu, B Gruhn, T Gungor, W Mihatsch and AS Schulz Universitatsklinik und Poliklinik fu r Kinder- und Jugendmedizin, Universitat Ulm, Germany Bone Marrow Transplantation (2004) 33, 189–195 GRACIAS

More Related