Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant

1. Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant

2. I. Rappels

3. Rappels • Le SNC est composé de 3 sous-ensembles contenus dans une enceinte osseuse: • Le parenchyme cérébral • Le système vasculaire • Le secteur liquidien composé du LCR et du liquide extra-cellulaire

4. Rappels anatomiques

5. Rappels anatomiques

6. Rappels anatomiques • Ventricules latéraux droit et gauche • Communiquent avec le Troisième Ventricule par les Trous de Monro • Communique avec le Quatrième ventricule par l’aqueduc de sylvius

7. Rappels anatomiques

8. Physiologie • LCR sécrété par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de 0.35 ml/mn • LCR résorbé au même taux par les villosités arachnoïdiennes

9. II. Définition et physiopathologie

10. Définition de l’hydrocéphalie • La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le LCR.

11. Physiopathologie • Résultat d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du LCR. • Obstruction • Trouble de la résorption

12. III. Étiologies (causes)

13. Les causes • Hémorragies méningées • Méningites • Traumatismes crâniens • Interventions neurochirurgicales • Tumeurs • Sténose de l’aqueduc de Sylvius • Idiopathiques…

14. Causes d’hydrocéphalie de l’enfant • Causes prénatales : • Sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius • Malformation de Dandy Walker • Malformation d’Arnold Chiari • Causes postnatales: • Processus expansifs intracrâniens • Hémorragies intracrâniennes (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire) • méningites

15. IV. Clinique

16. 1) Aspects cliniques de l’hydrocéphalie aiguë • Syndrome d’hypertension intracrânienne. • Céphalées diffuses • Vomissements • Baisse d’acuité visuelle, diplopie (VI) • Signes d’engagement • Raideur axiale, opisthotonos • Trouble de la conscience, coma

17. 2) Syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) • « hydrocéphalie à pression normale » • Triade de Hakim et Adams • Troubles de la marche • Troubles psycho-intellectuels • Troubles sphinctériens

18. Troubles de la marche dans l’ HPN • De la simple instabilité à l’état grabataire: • Chutes • Marche à petits pas, incertaine • Instabilité avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion • Demi-tour décomposé

19. Troubles psycho-intellectuels dans l’ HPN • Troubles de la mémoire • Altération des capacités d’apprentissage • Désorientation temporelle • Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles

20. Troubles sphinctériens dans l’ HPN • Troubles de la miction d’importance variable • Pollakiurie • Urgence sphinctérienne • Incontinence diurne et nocturne

21. 3) Données cliniques chez l’enfant • Diagnostic évident en cas de macrocrânie importante • À suspecter dans les formes plus modérées • Une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien doit alerter

23. V. Explorations complémentaires

24. 1) Le scanner cérébral • Met en évidence la dilatation ventriculaire • Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aigue • Suivi de l’évolution

25. Exemple de TDM cérébrale

26. 2) L’IRM cérébrale • Meilleure étude du parenchyme cérébral : résorption transépendymaire • Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius…)

27. 3) La PL déplétive • Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement) • Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) • Efficacité à évaluer par bilan neuro-psychologique et test de marche avant/après

28. Ponction Lombaire

29. 4) L’échographie transfontanellaire • Chez l’enfant • Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable • Objective la dilatation ventriculaire • Simple et anodin • Insuffisante pour le diagnostic étilogique

30. VI. Traitements

31. 1) Traitement de la cause • Si possible • Lever l’obstacle : exérèse de la tumeur responsable

32. 2) Les dérivations extrathécales du LCR • A) dérivation ventriculaire externe • B) dérivation ventriculo-péritonéale • C) dérivation ventriculo-cardiaque • D) dérivation lombo-péritonéale

33. A) Dérivation ventriculaire externe • Traitement en urgence de l’hydrocéphalie aiguë • Implantation par un neurochirurgien d’un cathéter dans le ventricule latéral au bloc opératoire ou en réanimation • Tubulure externe reliée à un réservoir à position variable par rapport au plan moyen de la tête du patient • Monitorage de la PIC

36. DVE • Risque infectieux+++ • Importance de la tunnelisation sous-cutanée du drain • Limiter l’ouverture du système • Prélévements bactériologiques si point d’appel : fièvre, dégradation neurologique, syndrome inflammatoire biologique non expliqué

37. DVE : jusqu’à quand ? • Si la lésion causale a été traitée : épreuve de clampage, évaluation clinique et TDM • Si épreuve de clampage négative ou persistance de l’obstacle : internalisation (DVP ou DVC) en absence d’infection du LCR

38. B) Dérivation ventriculo-péritonéale • Conduit le LCR dans la grande cavité péritonéale • Contre-indiquée si antécédent de laparotomie, de péritonite. • Complications : méningite, perforation d’une anse digestive, péritonite… • Valves réglables ou non

39. Exemple de valve réglable

41. C) Dérivation ventriculo-cardiaque • Cathétérisme de la veine jugulaire • Indiquée si contre-indication à la DVP

42. D) Dérivation lombo-péritonéale • Rarement utilisée • Exclusivement pour le traitement d’une hydrocéphalie communicante

43. 3) Dérivation intrathécale du LCR • Ventriculocisternostomie (VCS) • Perforation sous endoscopie du plancher du 3ème ventricule pour mettre en communication les ventricules avec les citernes sous-arachnoïdiennes • Indication : hydrocéphalie obstructive (sténose de l’aqueduc, tumeur de la fosse postérieure)

44. 4) Les traitements médicaux • Acétazolamide (Diamox) • Ponctions lombaires soustractives itératives

45. Complications communes • Risque de méningite • Infection du matériel • Hyper-drainage : ventricules fentes, hématome sous-dural

46. VII. Résultats et pronostic • Toujours favorable pour hydrocéphalie aigue ou sub-aigue • Hydrocéphalie chronique : amélioration parfois partielle sur la symptomatologie

47. Conclusions • Comprendre les notions d’hydrocéphalie obstructive / communicante • Hydrocéphalie aigue = urgence vitale !!! • Hydrocéphalie chronique = installation lente, bilan clinique et paraclinique…