1 / 31

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 7 Ocak 2014 Salı Uzm. Dr. Meriban Karadoğan. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI. ÇOCUK HEMATOLOJİ BİLİM DALI Bu olgu Ç. Nefroloji, Ç. Göğüs Hastalıkları, Ç. Kardiyoloji,

belita
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 7 Ocak 2014 Salı Uzm. Dr. Meriban Karadoğan

  2. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI ÇOCUK HEMATOLOJİ BİLİM DALI Bu olgu Ç. Nefroloji, Ç. Göğüs Hastalıkları, Ç. Kardiyoloji, Ç. Hematoloji tarafından ortak izlenmiştir.

  3. BEKTAŞ PALA; 5 yaş 2 ay erkek hasta Başvuru tarihi: 22/12/2013 Şikayet: Öksürük, nefes almada zorluk Hikaye: Başvurudan beş gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirmiş. Bir gün önce de öksürük şikayeti artmış ve solunum sıkıntısı gelişmiş.

  4. ÖZGEÇMİŞ: • Prenatal öyküde özellik yok. • c/s-term-3500 g • Büyüme ve gelişme yaşıtlarına uygun. • Aşıları tam. • Steroid bağımlı nefrotik sendrom tanısı ile 2 yıldır Ç. Nefrolojiden takipli. • Prednisolon 2 mg/kg/gün kullanıyorken azaltmaya geçilmiş. • Siklosporin kullanmakta • SOYGEÇMİŞ: Akrabalık yok. Anne Yaşında; ss; ev hanımı Baba Yaşında; ss; hayvancılıkla uğraşıyor 1. Çocuk 19 yaş kız; ss 2. Çocuk 17 yaş kız; ss 3. Çocuk; 12 yaş erkek; ss 4. çocuk; hastamız

  5. Ateş: 37,8°C NA: 100/dk TA: 100/70 mmHg SS: 48/dk O2 sat: %67 (oksijensiz) O2 sat: %100 (oksijenli) Fizik Muayene

  6. Fizik Muayene • GD kötü, taşipneik ve yaygın ödemi var. • Cilt: Ödemli gergin • Baş boyun: Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Burun kanadı solunumu mevcut. • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

  7. Fizik Muayene • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Subkostal ve interkostal retraksiyon mevcut. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. • Genitoüriner sistem: Haricen erkek, anomali yok.

  8. Kan gazı(venöz)PH:7.28PO2:71.8 mmHgPCO2:40.8 mmHgHCO3: 18.7 mmol

  9. Patolojik bulgular • Solunum sıkıntısı, hipoksi • Nefrotik sendrom • Yaygın ödem • Steroid kullanımı

  10. Ç. Nefroloji • Albumin infüzyonu+furosemid+ prednisolon+siklosporin • Maske ile O2 • Tuzsuz diyet Ç. Göğüs hastalıkları konsültasyonu • Solunum sıkıntısını açıklayacak parankimal akciğer patolojisi saptanmadı. • Pulmoner emboli ? BT anjiyo-V-Q sint. önerilir. Ç. Kardiyoloji konsültasyonu • Yapılan ekokardiyografik incelemesinde sağ kalp boşlukları geniş, pulmoner arter diyastolik basıncı normal. • Solunum sıkıntısını açıklayacak primer kardiyak patoloji düşünülmedi. • Pulmoner emboli? • Ç. Enfeksiyon konsultasyonu: • Ampicilin+Azitromisin • Nefroloji bölümü böbrek fonksiyonu bozuk olduğundan BT sırasında kontrast madde verilmesini sakıncalı bulmuş.

  11. Ç. Hematoloji konsültasyonu • Pulmoner emboli ???? ampirik olarak unfraksiyone heparin infüzyonu başlandı. (Yatışının 30. saati) • PTT monitorizasyonu(4 saatlik) • Heparin infüzyonunun 12. saatinde genel durumu daha iyi, ancak solunum sıkıntısı devam ediyor. • O2 siz SPO2: %82

  12. VENTİLASYON PERFÜZYON SİNTİGRAFİSİ: Sol akciğerde aktivite tutulumu izlenmedi. Sağ akciğer alt lob posterobazal segmentte segmental perfüzyon defekti izlendi. Tanımlanan bulgular hastanın kliniği ile birlikte değerlendirildiğinde pulmoner emboli ile uyumlu değerlendirildi. • TORAKS BT ANJİOGRAFİ:Masif pulmoner emboli Sağ akciğer alt lob posterobazal segmentte ve anterobazal segmentte periferik dansite artımı. Pulmoner embolinin periferik bulgusu ile uyumlu değerlendirildi. ALT EKSTREMİTE DERİN VENLERE YÖNELİK DOPPLER USG’ DE PATOLOJİ SAPTANMADI.

  13. Hasta yoğun bakım ünitesine alındı. • Dispneik, taşipneik, O2 siz SPO2: %80 • Tüm vücutta ödem mevcut. • Heparin infüzyonu devam ediyor.

  14. Heparin infüzyonunun 24. saatinde semptomlarda düzelme oldu, ancak tam yanıt alınamadı. • Girişimsel radyoloji ve kalp damar cerrahisi tarafından değerlendirilen hasta, yaygın emboli olması ve damar çaplarının küçüklüğü nedeniyle girişime uygun bulunmadı. • Trombolitik tedavi başlanması planlandı. • tPA kullanımı için aile onay vermedi.

  15. Yatışının 80. saatinde tPA başlandı. • 0,03 mg/kg/sa---- 12. saatindeO2 siz SPO2 >%90 • D-Dimer ve fibrinojen monitorizasyonu • Solunum sıkıntısı belirgin geriledi. • 0,15 mg/kg/sa--- 24. saatinde O2 siz SPO2: %100 • D-dimerin ölçülemeyecek kadar artması üzerine tPA infüzyonu azaltıldı. (önce 0.06 sonra 0.03 mg/kg/saat) • tPA infüzyonunu 36. saatinde çekilen kontrol BT anjiografisinde trombozda >50’ den fazla azalma tespit edildi. 46. saatinde tPA infüzyonu kesildi, heparin infüzyonuna devam edildi. Ödemleri nedeniyle LMVH s.c tercih edilmedi.

  16. Nefrotik sendrom tromboz ilişkisi: 1. Gelişen glomeruler hiperpermeabilite sonucu; a. Antitrombin III, protein S, plazminogen ve α2-antiplazminin idrarla kaybı, b. Hipoalbumineminin trombositlerin aktivasyonuna neden olması 2. Fibrin formasyonu ve trombosit agregasyonu (Monosit doku faktörunun ekspresyonu ve glomeruler kapiller duzeyinde subendotelial matriks ile temas sonucu tetiklenen böbrek ici hemostatik sistemin aktivasyonuna bağlı)

  17. NS da Tromboz ve PTE • Semptomatik tromboembolizm veya dokumente edilmiş vakalar az. • 3377 vakalık bir seride semptomatik tromboz insidansı %1,8 bulunmuş. (Egli F, Elminger P, Stalder G. Thromboembolism in nephrotic syndrome. • 200 hastanın 10 yıl boyunca izlendiği bir çalışmada insidans %4.1 bulunmuş • Mehls O, Andrassy K, Koderisch J, Herzog U, Ritz E.Hemostasis and thromboembolism in children with nephrotic syndrome: differences from adults. J • D-dimer artışı olan 20 nefrotik sendromlu asemptomatik çocuğa perfüzyon sintigrafisi çekilmiş ve 8’inde 1-3 segmnette emboli tespit edilmiş. (Jianping H, Jiyun Y, Jie D. Pulmonary embolism associated with nephrotic syndrome in children: apreliminary report pf 8 cases.. • Bir çalışmada da 26 asemptomatik çocuktan 7’sinde sintigrafide PTE tespit edilmiş. (Hoyer PF, Gonda S, Barthels M, Krohn HP, Brodehl J. Thromboembolic complications in children with nephrotic syndrome. Risk and incidence. • Taşipne ve hipoksi gelişen nefrotik sendromlu bir hastada PTE için alarmda olmak gerekir. Tanı için BT anjiografi ve ventilasyon-perfüzyon sintigrafiisi çekilmelidir. Monagle P.Diagnosis and management of deep venous thrombosis and pulmonary embolism in neonates and children. Review.Semin Thromb Hemost. 2012 ;38(7):683-90.

  18. %40 akciğer grafisi normal • Fokal infiltratlar • Segmenter, subsegmenter atelektazi • Diafram yüksekliği • Plevral efüzyon • Vaskülarite azalması • Periferi tabana oturan üçgen şeklinde konsolide alan varsa kuvvetle tanıyı düşündürür. Hampton’s hump belirtisi

  19. Tedavi yöntemi • Cerrahi trombektomi ( spesifik öneriler yok. Tekrarlama ve vasküler hasar riski yüksek.) • Kataterle trombektomi ve lokal trombolitik uygulama (deneyim az, damar çapı küçük) • Çocuklarda daha çok sistemik trombolizis önerilir.

  20. TEDAVİ HIZLI ETKİLİ (öncelikle ilerlemenin önlenmesi) • Klasik (unfractionned) heparin(UFH): Antitrombini (AT) katalize eder. İDAME (tekrarın önlenmesinde) • Warfarin: Vit-K’ya bağımlı faktör (F-II, VII, IX ve X) konsantrasyonlarını azaltır.

  21. Sistemik heparin • Yükleme dozu: 75 U/kg iv • Devam dozu: 20 U/kg/saat • (1 yaşından küçük çocuklar için: 28 U/kg/saat) • aPTT değeri normalin 2,5 katı ( 60-85 saniye )olacak şekilde ayarlanmalıdır. Yeterince heparin verilmesine rağmen aPTT de artma gözlenmezse anti-faktör Xa(0.3-0.7) ile takip edilmelidir.

  22. Düşük molekül ağırlıklı heparin Enoxaparin (Clexan) • Başlangıç tedavi dozu 1-1.5 mg/kg/doz (12 saatte bir) • Proflaktik dozu 0.5 -0.75 mg/kg/doz • Doz ayarlama gereksinimi çok az • Deri altı uygulanabilirlik • İlaçlar ve diyetle etkileşme göstermeme • Trombositopeni (HIT) veya osteoporoz riski UFH’e göre düşük • Monitorizasyon anti-faktör Xa iledir.

  23. Oral antikoagülan-vitamin K antagonistleri(warfarin, coumadin) • Warfarinin etkisinin görülmesi 1-3 gün gecikmektedir. (Vitamin K bağımlı faktörlerin yarı ömürleri 6-72 saat arasında değişir.) • Bu nedenle hızlı antikoagülasyon gerektiğinde tedaviye klasik heparin ile başlanmalı ve en azından 3 gün süreyle birlikte verilmelidir. • Yükleme dozu 0.2 mg/kg/gün • İdame dozu 0.1 mg/kg/gün • İlk INR düzeyine tedaviden 3-5 gün sonra bakılmalıdır. INR, istenilen düzeye çıkıncaya kadar (en az iki kez ölçümde) heparin kesilmemelidir.

  24. Trombolitikler plazminojeni aktive etmektedir. • Doku plazminojen aktivatörü (t-PA) • Streptokinaz (SK) • Ürokinazdır (UK) Çocuklarda tPA Faz III çalışması yapılmadığından ruhsat almamıştır. • tPA’nın, UK ve SK’a göre in vitro olarak pıhtı erimesine etkinliğinin daha fazla olması • Fibrin spesifitesinin daha iyi olması • İmmünojitesinin daha düşük olmasıdır. • Bununla beraber tPA daha pahalıdır.

More Related