הצגת מקרה: הדרך הקשה לדיאליזה פריטוניאלית ומשם להשתלת כליה

הצגת מקרה: הדרך הקשה לדיאליזה פריטוניאליתומשם להשתלת כליה המציגה: נעמי מייזליש אחות אחראית נפרולוגיה ילדים, מרפאה, אישפוז יום, CAPD מרכז הרפואי שערי צדק 12/2009

הצגת המטופלת • ת. ס., היום בת 1/2 3 שנה. • מטופלת ביחידתנו מגיל 3 שבועות. • הורים בריאים, לא קרובי משפחה,ללא מחלת כליה במשפחה • אחות גדולה ב- 3 שנים, בריאה • אח בן חודשיים, בריא! • מהלך ומעקב הריון כמקובל ותקין • לידה במועד אך עקב אי התקדמות לידת ואקום • משקל בלידה 2990 גרם

מהלך לאחר הלידה • בלידה (בבית חולים אחר), ירידה בדופק וחוסר התקדמות לידת ואקום • 5 דקות לאחר הלידה, מאוד חיוורת, הועברה לפגיה • טכיקרדיה 195/דקה, ל''ד נמוך 23/14 ,טכיפניה • בדיקה גופנית המטומה הולכת וגדלה בראש. • דמם חריף סבגלאלי הלם היפוולמי ופגיעה רב מערכתית –CNS , כליות, כבד, המטולוגי וקרדיולוגי, DIC , hypoxic ischemic encephalopathy , hypothyroidism (משני)

כלייתית • אנורית, היפרקלמית • קבלת טיפול תרופתי • תפוקת השתן עלתה ל 3 מ''ל/ ק''ג/שעה, אבל אגרה נוזלים – 2 ק''ג בעודף! • BUN עלה עד 240 מ'ג %! • US – כליות קטנות ואקוגניות, זרימת דם מופחתת מאד. • בגיל 3 שבועות הועברה אלינו לטיפול נמרץ ילדים לשם התחלת טיפול בדיאליזה. • משך האשפוז – חודשיים וחצי

בקבלתה: • מונשמת, תסנין ריאתי (RLL ) נוזל פלאורלי, חמצת נשימתית. • נוירולוגית – שקועה, תגובה לכאב – פוקחת עיניים ו withdrawal . CT ראש בגיל 3 ימים – חשד לדמם • CT חוזר בגיל 3 שבועות –לא הדגים דימום מוחי משמעותי או נזק איסכמי ברור • US כליות – זרימת דם מופחתת, כליות אקוגניות וקטנות . • הוכנס קטטר להמודיאליזה RIJ והוחל בטיפול.

להתחיל דיאליזה?? • היתה שאלה מצד הורה אחד האם להתחיל טיפול, והוחלט לאחר דיון להמשיך • לפני התחלת טיפול בדיאליזה נערכה שיחה ודיון עם המשפחה, צוות נפרולוגיה ילדים, טיפול נמרץ ונוירולוג. • היה צורך להתחיל טיפול בדיאליזה כי לא יכולנו לנבא את מצב הנוירולוגי בשלב זה. • כשבועיים לאחר התחלת המודיאליזה - שיפור במצב הנוירולוגי- ממקדת מבט, תנועות ספונטניות סימטריות ומציצה תקינה. • נגמלה מהנשמה תוך מספר ימים, התחלת כלכלה דרך זונדה

האבחנה המשוערת • acute tubular necrosis/acute cortical necrosis בגלל הדמם המאסיבי התתגליאלי והלם תת נפחי.

מהלך ההמודיאליזה • הזנה הוחלה דרך זונדה ובשלב מאוחר יותר על ידי PEG. • השתחררה מאשפוז והמשיכה המודיאליזה כרונית 4 ימים בשבוע • השתפר מצב הנוירולוגי – מסתכלת, עוקבת, מחייכת, מושיטה ידיים לחפצים • בעיות בהמודיאליזה: ל''ד מאוד נמוך, קושי להוריד במשקל למרות מתן מניטול או אלבומין • חשיפה למנות דם בגלל priming עם דם בכל טיפול, עודף ברזל • קושי בלוגיסטיקה להגיע לטיפולים ממושכים

המעבר לדיאליזה פריטוניאלית • הכנת הההורים שמאוד התלהבו מהרעיון לטפל בדיאליזה ביתית • ההתחלה מאוד לא קלה – תאריך הניתוח נדחה מספר פעמים עקב מחלות חום –ליין ספסיס(?) ,וירוסים שונים, וrota virus- עם חום גבוה. • ב - 23/11/2006 הוכנס קטטר טנקהוף • משקל יבש 4.5 ק''ג בהתחלת PD • שטיפות עם hep/saline 20-30 CCX 3 q2days • בכל שטיפה הדרכה שנעשתה בימי הטיפול בהמודיאליזה

אי ספיקת כליות בילדים“Pediatric Nephrology” 6th edition, 2009E. Avner, W. Harman, P. Niaudet, N. Yoshikawa • CAKUT - Congenital anomalies of the kidney and urinary tract: aplastic, hypoplastic, dysplastic kidneys; • reflux nephropathy ) together 47%!) • FSGS • Polycystic kidney disease • Hereditary kidney diseases – PH - atypical HUS - Cystinosis - Congenital Nephrotic Syndrome • Acquired kidney disease – MPGN, SLE

אינדיקציות לדיאליזה בילדים • עודף נפח (היפרוולמיה) מתבטא ביתר לחץ-דם, אי-ספיקת הלב, בצקת • מטבוליות (שאינן מגיבות לטיפול תרופתי): היפרקלמיה, חמצת מטבולית, היפרפוספטמיה... • סמפטומים אורמיים (ירידה בתאבון, טעם מר בפה, עייפות בצהרים, סמנים נוירולוגיים) • פריקרדיטיס אורמית • בילדים קטנים SCR נמוך יותר (תינוק עם CREAT 4 כבר באס''כ סופנית!) • בעיות מטבוליות דחופות בימים הראשונים לחיים • הרעלה

PD בילדים • Article in “International Urology and Nephrology”, 2009, Oreopoulos, et.al. states – “home peritoneal dialysis is a better option than in-center hemodialysis in young children” • “Peritoneal Dialysis, A Guide to Clinical Practice”, EDTNA/ERCA 2009 states “PD is accepted as a distinguished dialysis model in pediatric patients…”

PD בילדים • מסוף שנות 1940 עד היום • ממברנת הצפק שונה ממבוגר – שטח פנים גדול יותר בילדים • הכנת המשפחה והילד לפי גיל • נפח – CC 40-50 / ק''ג או לפי נוסחה של שטח גוף – לעלות נפח לפי עליה במשקל היבש! • ההתחלה דומה למבוגר בילד גדול, בתינוק יש "דילמה" • עולים בנפח המקסימלי לאט • מעקב – שונה בתינוקות ובילדים גדולים משקל, ל''ד (!), חום, גובה (X1/חודש), היקף ראש , מעקב התפתחות, מעקב חיסונים, מעקב מוצא קטטר ודיאליזה, דיאטה, KT/V, PET • קרדיולוגיה, עיניים, גיל עצמות, אנדוקרינולוג

חזרה לת.ס.

המשך התחלת PD של ת.ס. • כ-שבועיים לאחר הכנסת הטנקהוף - D1.5%XCC 100 עם עליה בנפח בהדרגה עד 200CCX 7 בsleep safe , ½ 10 שעות +מילוי אחרון ל 4 שעות. • טיפול המודיאליזה אחרון 28/12/2006 ! • ה-CL להמודיאליזה נשאר "ליתר ביטחון" – למה? • לא היתה שארית שתן, CL מאוד יקר – כבר הוחלף מספר פעמים וזה עבד לא רע • דרך לקחת דמים בקלות אבל CL מקור לזיהום

בעיות • המשך מחלות חום ללא צמיחות בנוזל פריטוניאלי או בדם ב CL או פריפרי • בגיל 8 חודשים-אשפוז ב-ט.נ.י. עקב חומים במשך שבוע, ירידה כללית במצבה, צבע "לא טוב", שלשולים ואפאטיות – חשד לספסיס • WBC – 27,000 (תקין 3,6000-10,000) , PLT 70.000 (תקין 150.000-450,000 ), ל''ד 50/30, דופק 180 , נשימות – 36 , 2OSAT – 94% • קיבלה אנטיביוטיקה, dopamin לייצב ל''ד, לא נמצאה הסיבה לחום! חשד לחום ממקור מרכזי (גזע המח) • הוצאת CL • החום עבר ללא סיבה, השתחררה מט.נ.י. והמשיכה מעקב ביחידת PD .

המשך מהלך PD • עליה במשקל=עליה בנפח השיחלופים! • Fine tuning של דיאטה - CC500-600 similac 60/40 + polycose קורנפלור, פודינג וניל • ביקור ביחידת PD כל כשבועיים • בגיל שנה (1/2 שנה ב PD ) 8.6 ק''ג • עליות וירידות בהקאות – אולי יותר בלילה? לפעמים. • הוספה של 2.5% D כל כמה ימים לאזן UF – שקילה יומית • הכנה להשתלה לקראת משקל 10 ק''ג! • מעקב אנדו ילדים – הורמון גדילה מגיל שנה עד ההשתלה • מעקב אנדו אחרי ההשתלה – גדילה תקינה • PDCC 390X 8 , מילוי אחרון CC 380 ל- 5-7 ש'

בנוסף • ירידה בשמיעה – מכשיר שמיעה • צורך במשקפיים • איחור התפתחותי, מיקרוצפליה • פיזיוטרפיה X3 /שבוע + ע''י ההורים כל יום בבית, גן שיקומי בי-ם (שלווה) לטיפול בבריכה-הראשונה בבוקר, בהמשך בגן שיקומי של העיריה • ברשימה להשתלה 5/2008 • הכנת המשפחה להשתלה • 11/2008 השתלה מדוד

חיים עם PD • שנתיים ללא בעיות גדולות • נסיעה של המשפחה לחופשות בארץ (תכננו נסיעה לחו'ל) • בעיות טכניות של הcycler – טופלו מיידית! • המשך פזיוטרפיה, בריכה טיפולית, התאמת מכשיר שמיעה ושינוי גודל עם הגדילה שלה • חיים "שיגרתיים" - מסיבות ימי הולדת של ת. וכל המשפחה, חוגים לבת הגדולה...

ההמשך להשתלת כליה • בהגיעה קרוב למשקל -10 ק''ג , בגיל שנתיים • הכנה להשתלה בשני מישורים • להיות ברשימת הממתינים להשתלה מהמת • תרומה מקרוב משפחה • הוחלט שהדוד יתרום

מהלך ההשתלה ואחריה • 03/11/2009 LRD, מהלך לאחר ההשתלה מורכב, אשפוז של חודש • כמקובל – הושאר JJ • קריש בעורק הכליה – חזרה מיד לחדר ניתוח • הנשמה, הרדמה ושיתוק ל-12 ימים לאחר ההשתלה • אנוריה ו-ATN • טיפול 1 של המודיאליזה ואז PD עד שהכליה תפקדה! • שוק המורגי סביב לטיפול המודיאליזה

מהלך לאחר ההשתלה • 11/12/2008 המשך מעקב בנפרולוגיה ילדים, שערי צדק • 25/12/2008 אשפוז ט.נ.י. – Respiratory failure – עקב parainfluenza - מונשמת שוב • 08/01/2009 הוצאת JJ וקטטר טנקהוף • ביקורים במיון עקב זיהומים בדרכי השתן • לפני שנה – משקל - 10.130 ק''ג, גובה 75 ס''מ היום – משקל – 11 ק''ג, גובה 85.5 ס''מ • היום - הולכת, משחקת, מתקשרת מאוד! - מדברת מילים פשוטות, בגן שיקומי - Creatinine 0.68 mg %

הצגת מקרה: הדרך הקשה לדיאליזה פריטוניאלית ומשם להשתלת כליה