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CIDP PLUS em paciente transplantada renal

CIDP PLUS em paciente transplantada renal. Caso clínico. Agosto/2010 LHFS, sexo feminino, 17 anos, em diálise peritoneal (2 a.) por DRC (?) A rtralgia em tornozelos e joelhos/ edema maleolar Melhora parcial após AINE e 01 dose de dexametasona IV

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CIDP PLUS em paciente transplantada renal

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Presentation Transcript

  1. CIDP PLUS em paciente transplantada renal

  2. Caso clínico • Agosto/2010 • LHFS, sexo feminino, 17 anos, em diálise peritoneal (2 a.) por DRC (?) • Artralgia em tornozelos e joelhos/ edema maleolar • Melhora parcial após AINE e 01 dose de dexametasona IV • Sorologias reumatológicas negativas/ Ácido úrico elevado. • Artrite por cristais/ colchicina 0,5g/dia.

  3. Caso clínico Agosto/2010 Artrite por Cristais • Abril/2011 • Há 01 mês: dor tipo fisgada em região plantar bilateral, tornozelos e panturrilhas, intermitente. • Há 01 semana: piora da dor prévia + punhos e cotovelos. • Comprometimento funcional. • Exame clínico normal. • Cd: solicitado p-anca e c-anca/ AMT 25mg/dia.

  4. Caso clínico Agosto/2010 Artrite por Cristais Abril/2011 Dor em 1/3 distal de MMII e MMSS • Maio/2011 • Transplante renal de doador vivo (tia) • ITU tratado com ciprofloxacino e profilaxia com nitrofurantoína • Hidronefrose com posterior recuperação. • Uso: prednisona 30mg/dia; • tacrolimus 12mg/dia; • micofenolato 1440 mg/dia; • atenolol 100mg/dia e • anlodipino 20mg/dia.

  5. Caso clínico Agosto/2010 Artrite por Cristais Abril/2011 Dor em 1/3 distal de MMII e MMSS Maio/2011 TX renal • Agosto/2011 • Nova queixa de dor em MMII • 25-OH-vitaminaD: 07ng/ml. • Cd: Reposição de vitamina D; • Ciclobenzaprina • ↓ prednisona para 30mg/20mg em dias alternados; • ↓ tacrolimus: 10mg/dia

  6. Caso clínico Agosto/2010 Artrite por Cristais Abril/2011 Dor em 1/3 distal de MMII e MMSS Maio/2011 TX renal Ago/ 11 Nova dorem mmii Setembro/2011 Avaliação pela Psiquiatria. Prednisona 20mg/dia Outubro/2011 Prednisona 20mg em dias alternados Dezembro/2011 Prednisona 10mg em dias alternados

  7. Caso clínico PIORA PROGRESSIVA Dezembro/2011 Prednisona 10mg em dias alternados Janeiro/2012 Avaliação pela Ortopedia Provas inflamatórias normais; RNM de joelhos sinovite.

  8. Caso clínico PIORA PROGRESSIVA Dezembro/2011 Prednisona 10mg em dias alternados Janeiro/2012 RNM de joelhos sinovite. Março/2012: Avaliação pela Neurologia Exame Neurológico: Tetraparesia Hiporreflexa Sensibilidade?

  9. Caso clínico PIORA PROGRESSIVA Dezembro/2011 Prednisona 10mg em dias alternados Janeiro/2012 RNM de joelhos sinovite. Março/2012: Avaliação pela Neurologia Tetraparesia Hiporreflexa Sensibilidade? Maio/2012: ↓Tacrolimus 8mg/dia ↓ Prednisona 5mgem dias alternados

  10. Caso clínico Set/2011 Prednisona 20mg/dia Dezembro/2011 Prednisona 10mg em dias alternados Março/2012 Avaliação pela Neurologia: Tetraparesia Hiporreflexa Maio/2012: ↓Tacrolimus 8mg/dia ↓ Prednisona 5mg/0 Outubro/2011 Prednisona 20mg em dias alternados PIORA PROGRESSIVA

  11. Caso clínico Set/2011 Prednisona 20mg/dia Dezembro/2011 Prednisona 10mg em dias alternados Março/2012 Avaliação pela Neurologia: Tetraparesia Hiporreflexa Maio/2012: ↓Tacrolimus 8mg/dia ↓ Prednisona 5mg/0 Outubro/2011 Prednisona 20mg em dias alternados PIORA PROGRESSIVA REDUÇÃO PROGRESSIVA DA CORTICOTERAPIA

  12. Diagnósticos sindrômicos: • Síndrome de déficit motor - tetraparesia hiporreflexa progressiva(+ de 8 semanas) • Síndrome de déficit sensitivo • Síndrome de dor neuropática distal em MMSS e MMII Diagnóstico topográfico: Raízes e nervos periféricos. Diagnósticoetiológico: CIDP-plus

  13. Como Estabelecer o Diagnóstico?

  14. CIDP- I x CIDP Plus Diabetes Mellitus HIV Síndrome nefrótica Lupus eritematoso sistêmico Transplante de medula óssea ou órgãos Etc

  15. Epidemiologia • Prevalência: 01 a 09 casos por 100000 indivíduos • Incidência: 0,5 a 1,6 casos por 100000 indivíduos • A idade média de início dos sintomas foi de 47,6 anos (mediana 53,5 anos) • Menos frequente em crianças; • Apresentação clínica: adultos ≈ crianças Estes dados são de qualartigo? Estáparecendoque a faixaetáriamédiaé de 47,6 anos, mas este dado é de um trabalho. Qual?

  16. Comprometimento bulbar e de nervos cranianos ocorrem raramente

  17. G. Said / Neuromuscular Disorders 16 (2006) 293–303

  18. G. Said / Neuromuscular Disorders 16 (2006) 293–303

  19. Fisiopatologia Dalakas, M. C. Nat. Rev. Neurol. 7, 507–517 (2011); published online 16 August 2011

  20. SinaisSugestivos de CIDP • Déficitsensitivo-motor nos 4 membros • Fraqueza proximal (fortementesugestivo) • Arreflexiageneralizada • Sintomassensitivosiniciaisafetandoosmmss • Acometimentoassociado de um oumaisnervoscranianos • Curso com recaídas (fortementesugestivo)

  21. Variações de Apresentação • Fraqueza distal em mmii • Forma sensitivo-motoraassimétrica, de predomínionosmmss (Lewis-Summer Syndrome) • Déficitsensitivopuro • Déficit motor puro

  22. Envolvimento simétrico de MMSS e MMII v Envolvimento de músculos proximais e distais v Fraqueza proeminente em relação aos sintomas sensoriais v Redução de reflexos profundos v Curso clínico de pelo menos 8 semanas v Diagnóstico

  23. Exames complementares - critérios de suporte LCR: dissociação proteina-citológica; [aumento da proteína (proteína > 45); não associado a pleocitose (células < 10)]   ENM: evidência de uma neuropatia desmielinizante   Biópsia do nervo: evidência de desmielinização segmentar com ou sem inflamação

  24. Exames complementares - critérios de suporte LCR: dissociação proteina-citológica; (células: 10; proteínas: 49)   v   ENM: evidência de uma neuropatia desmielinizantev   Biópsia do nervo: evidência de desmielinização segmentar com ou sem inflamação

  25. Tratamento

  26. Caso clínico Agosto/2012 HD: CIDP Prescrito prednisolona 60mg/dia; venlafaxina gabapentina 1200mg/dia Melhora dos sintomas a partir do 12º dia de tratamento.

  27. Caso clínico Agosto/2012 Início tratamento com corticóide Março/2013 Estabilidade do quadro neurológico Iniciado a redução progressiva da prednisolona. Em uso de: venlafaxina gabapentina

  28. Caso clínico Agosto/2012 Início tratamento com corticóide Março/2013 ↓ prednisolona Outubro/2013 Em uso de prednisolona 10mg/dia Recidiva do quadro: dor e fraqueza  Reavaliada pela Neurologia que orientou pulsoterapia com metilprednisolona. 

  29. Caso clínico Janeiro/2014 Feito 03 pusolterapias. Reação ao enxerto; feito  pulsoterapia com metilprednisolona 0,5G/dia por 03 dias, com recuperação da função renal. Evoluiu com melhora dos sintomas neurológicos.

  30. Tratamento Glicocorticóides, Imunoglobulina IV e Plasmaferese Exercem a curto ou longo prazo melhora clínica em cerca de dois terços dos pacientes. Terapia de manutenção é necessária rotineiramente. Terapias devem ser revistas periodicamente para evitar o excesso de tratamento.

  31. - Imunoglobulina IV A IG IV foi superior ao placebo (risco relativo [RR] 2,4, IC 95% 1,72-3,36); NNT 3. A melhora dos sintomas ocorreu em média por 2 a 6 semanas. IG-IV: 1 g/kg ou 2 g/kg a cada 4-8 semanas, conforme necessário.

  32. Glicocorticóide VO O benefíciomáximodessaterapiafoiobservadoapós 1-6 meses de tratamento. As recaídassãocomuns, particularmentequandofeitoreduçãoda dose. Nãohádefinido dose corretaou se a melhoropçãoseriaporpulsoterapiaouuso de corticóide oral contínuo.

  33.   Glicocorticóide IV Não há nenhum regime padrão para glicocorticóides IV Metilprednisolona IV (1G /dia), durante 03 a 05 dias, seguidos de 1G uma vez por semana, seguindo redução progressiva da dose até frequencia de uma vez a cada 2 a 12 semanas  Dados observacionais limitados sugerem que glicocorticóides IV e orais são regimes igualmente eficazes, mas que a terapia IV está associada a menor ganho de peso e menor efeito cushingóides.

  34. Plasmaférese Indução com 06 sessões durante um período de 02 semanas, e terapia de manutenção com pelo menos uma sessão a cada 6-8 semanas; Pode ser usado em combinação com outros medicamentos imunomoduladores.

  35. Tratamento: Imunoglubulina IV e plasmaférese podem levar a uma melhora dos sintomas em período de tempo menor quando comparada a terapia glicocorticóide; porém a remissão da doença ocorre em maiores taxas com a terapia glicocorticóide. Imunoglubulina IV : custo elevado. Glicocorticóides são baratos, mas seu uso crônico é limitado por efeitos adversos. Plasmaférese além de ser um tratamento invasivo, é caro e restrito a poucos centros.

  36. Prognóstico: Formas reincidentes apresentam um melhor prognóstico Gorson e Ropper relataram que 10-15% dos pacientes apresentam remissão completa com um exame neurológico normal e sem incapacidade funcional após tratamento correto. Bouchard et al em estudo retrospectivo com 83 pacientes; dados coletados em média 06 anos após a primeira manifestação de polineuropatia: - 08 pacientes estavam em remissão; - 38 pacientes eram capazes de tratabalhar - 18 pacientes aposentaram pela doença, mas mantendo incapacidade funcional leve - 14 pacientes faleceram; sendo que 09 em função direta da piora neurológica (evolução para tetraparesia e comprometimento respiratório) -05 acamados; 06 incapacidade funcional grave; 23 incapacidade moderada; 11 incapacidade funcional leve e 24 sem sequela.

  37. Caso clínico Há alguma conduta a ser optada neste momento? Em uma nova recidiva qual será a conduta?

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