240 likes | 461 Views
ENDOCRIN SEBÉSZET. Pajzsmirigy daganatok. Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük 90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score)
E N D
Pajzsmirigy daganatok • Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb • 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, • 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük 90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score) • 6% medullaris: (nycs + távoli met.) thyreocalcitonin ( 25%-ban familiaris, MEN-II. syndroma) • 15% anaplasticus: agresszív, 0-3 éves túlélés • Tünetei: PM göbök, hirtelen növekedő göb, kevés ált. tünet, nyelési panaszok, stridor, rekedtség • Dg: nyaki UH, CT, izotóp (hideg göb), cytológia • Th: radikális műtét + izotóp, vagy külső sugárkezelés, + pajzsmirigy hormon substitutio, TSH szuppresszió
Hyperparathyreosis - kórélettan Ca anyagcsere szabályozása: • Ca 48% ionizált, 46% proteinhez, 6% szerves anion komplex • Parathormon (PTH) 84 aminosavat tartalmazó polypeptid, a szérum Ca szintet emeli, mert: • Ca-t mobilizál csontból • csökkenti a vese Ca kiválasztását • 1,25-dihidroxi-D3 vitamin szintézist fokozza a vese sejtekben • Calcitonin (C sejtek!) csökkenti a szérum Ca-t • 1,25-dihidroxi-cholecalciferol (D-vitamin metabolitja) fokozza a bélből a Ca felszívódást
Hyperparathyreosis formái Primer hyperparathyreosis • Adenoma (60-80%) soliter • Hyperplasia (15-20%) több mirigyet érint • Carcinoma (0,5-4%) • Werner syndroma (MEN I.): mellékpajzsmirigy + hypophysis + pancreas • Sipple syndroma (MEN II.): pajzsmirigy C sejtek + mellékvesevelő Secunder hyperparathyreosis okai: • csekély Ca bevitel, malabsorptio, maldigestióo, uraemia Tertier hyperparathyreosis: a mellékpajzsmirigy autonómmá válik a tartósan alacsony Ca miatt (chr. uraemia)
Hyperparathyreosis - tünetek • Renalis • (nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR beszűkült!) • Osseális • (M. Recklinghausen, osteopenia,pathológiás fracturák) • Ízületi • (arthritis, izomatrophia, chondrocalcinosis, fájdalom) • Gastrointestinalis • (hányinger, étvágytalanság, discomfort, obstipatio, cholelithiasis, ulcus duodeni, pancreatitis) • Cardiovascularis • (hypertonia, arrhytmia) • Mentalis • (depressió, psychosis, coma)
Hyperparathyreosis - diagnózis Laboratóriumi eltérések: • Primer HP: magas Ca, alacsony foszfor, PTH emelkedett, vesefunkcio normális • Secunder HP: normális, vagy alacsony Ca, magas foszfor, PTH jelentősen emelkedett, Kóros vesefunkciós értékek • Hydroxi-prolin ürítés a vizeletben fokozott, alk. foszfatáz emelkedett lehet • Rtg: osteoporosis, csontcysták, ujjpercek resorptiója, fracturák (csigolya), lágyrészmeszesedés, vesekövek Kóros mellékpajzsmirigy lokalizáció: • Nyaki UH, CT, mellékpajzsmirigy scintigráfia
PRIMER HPT KEZELÉSE • Abszolút indikáció: carcinoma, acut HPT, familiáris, MEN esetén • Első műtét sikere 90% felett Sikertelenség oka: ectopiás mpm., számfeletti mpm., elégtelen opus • Adenoma: exstirpatio • Hyperplasia: totál exstirpatio + autotx • Carcinoma: tumorexstirpatio + nyaki blokkdissectio • Intraoperatív diagnosztika: PTH mérés (5 és 30 perces) szövettan izotópos detektálás
SECUNDER HPT KEZELÉSE • Konzervatív terápia = minőségi HD + P megkötése + D-vitamin adása • Vesetranszplantáció = 6 hó alatt gyógyul • Műtét indikált: • CaxP > 70 • súlyos csontelváltozások + fájdalom • befolyásolhatatlan viszketés • kiterjedt lágyrészmeszesedés esetén • Műtét = totál exstirpatio + autotx (mélyfagyasztás konzerválás)
HYPERCALCAEMIA DIFF. DG. • 35% csontmetastasis: pl. emlő tu. ,PTH secr. tu, myeloma multipl., leukaemia • 28% Hyperparathyreosis • 10% Artefactum (labor tévedés, rossz vérvétel) • 7% D vitamin túladagolása • 3% Thiazid tartalmú diuretikumok tartós adása • 3% Hyperthyreosis • 3% Milk alkali syndroma • 3% Sarcoidosis • 2% Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia • 6% Egyéb: Paget-kór, Addison kór, immobilizáció
HYPOPARATHYREOSIS • PM műtét után: (tumor, recidív struma) • Autoimmun: mellékvesekéreg elégtelenséggel együtt • J-131 izotóp th. után: ritkán • Újszülöttben, ha az anya hyperparathyreosisban szenved
HYPOPARATHYREOSIS TÜNETEI • Paresthesiák, pozitív Chvostek vagy Trousseau jel • Izomrángások, carpopedal spasmus, convulsiók, opisthotonus • Száraz bőr, töredezett köröm, alopecia areata • Laboratórium: hypocalcaemia, hyperphosphataemia, vizeletben alacsony P és Ca
HYPOPARATHYREOSIS – DG. + TH. • Az anamnézisben majdnem mindig struma műtét • Klinikai tünetek és laboratóriumi jelek • Diff. dg: alkalózis és hyperventilláció • malabsorptio, hasmenés, pancreatitis, uraemia Th. acut tetania esetén: • légutak biztosítása + iv. Ca adása, fizikai védelem (törések ellen) Th. chronicus esetben: • Ca + AT 10 + D-vit. adása • P szegény étrend, P megkötése (alumínium gél)
MELLÉKVESE • a. suprarenalis superior, medialis, inferior80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozza • zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron) • zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol, cortison) • zona reticularis = androgének (dehydroandrosteron) • 10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer sympathicus hatás • catecholaminok (adrenalin, noradrenalin) • adrenalin: szív β-1 receptorain hat: pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatio • noradrenalin: periférás vasoconstrictio
PHEOCHROMOCYTOMA • Hypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermek 4% bilateralis, 20% extraadrenalis, 10% MEN II, 10% malignus, • Magas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszint • Tünetei: fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozott • Szövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenség • Dg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographia • Th:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (elsőa v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrás
CUSHING-SYNDROMA Oka: tartósan emelkedett plasmacortisol szint • Primer - mellékvese adenoma v. carcinoma (>nők) • Secunder - adenohypophysis basophil adenoma (ACTH túltermelés), alkoholizmus, exogén ACTH, paraneoplasias syndroma Tünetek: „holdvilág” arc, törzsi elhízás, striák, hypertonia, diabetes, osteoporosis, hirsutismus, virilismus, izomatrophia Dg.: klinikum, labor: magas plasmacortisol és a vizeletben 17-dihydroxycorticosteroid(dexamethason csökkenti) UH, CT, cholesterin scintig. Th.: adrenalectomia primaer Cushing syndromábansecunder - basophil adenoma exstirpatio (transsphenoidealis) v. irradiatio, v. Methotyrin adása
CONN- SYNDROMA(PRIMAER HYPERALDOSTERONIZMUS) • Oka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasia • Tünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyság • Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés, • Th: spironolacton, antihypertensív szerekadenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopia
ADRENOGENITALIS-SYNDROMA • Veleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatioTh: cortisolsubstitutio • Szerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma):nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hangférfi: fokozott virilismus • Dg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroidUH,CT • Th: adrenalectomia
HYPOPHYSIS DAGANATOK • Hormontermelés alapján különítik el egymástól • 35–55 év között a leggyakoribb Tünetei: • Neurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsia • Prolactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea, ovulatio zavar • STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek) • ACTH – Cushing syndroma • MSH – hyperpigmentáció • TSH – hyperthyreosis • Gonadotrop hormonok (FSH, LH) ritka • Dg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MR • Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészetkonzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron)
APUD - DNES • Hisztológia alapján: • benignus: adenoma • semimalignus: carcinoid • malignus: carcinoma
MULTIPLEX ENDOCRIN NEOPLASIA (MEN) Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1 MEN I (Wermer syndroma): • mPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosak MEN II (Sipple syndroma): • PM medullaris ca.+phaeochromocytomaesetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT!
CARCINOID • Kisméretűek, multiplexek, submucosus előford. leggyakoribb az appendixben, vékonybélben (de bármely szervben előfordulhat) • Metastasis: környéki nycs. és a máj – ekkor típusos kép: • Acutan – hasmenés, flush, bronchospasmus • Krónikusan – teleangiectasiák, vitium (jobb szívfél) • Dg: klinikum + vizelet 5–OH–indolecetsav >70 mg/24 h • Th: sebészi: excisio, resectio (pl: haemicolectomia l.d.) citosztatikus: ( streptozotocin, 5–fluorouracil, somatostatin, interferon)
INSULINOMA • 75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban) • 40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%) • Klinikailag Whipple triász: • hypoglykaemiás shock éhezés, megterhelés hatására • 2,0 mmol/l éhgyomri vércukor érték • glukóz adására panaszok megszűnnek • Dg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographia • Th: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocin
GLUCAGONOMA • Insulák A sejtjeiből, 60% malignus, idősebb nőbetegekben • Tünetei: glukózintolerancia, diabetes, necroliticus erythema, anaemia, hypoproteinaemia, gyengeség • Dg: glucagon > 500 pg/ml • Th: sebészi enucleatio vagy resectio malignoma: streptozotocin
GASTRINOMA: ZOLLINGER-ELLISON SYNDROMA • 70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év • Pancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumban • 1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu. • Tünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio, hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatio • Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!) secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?) • Th: H2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicinMűtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomia