270 likes | 1.14k Views
İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Vaka Sunumu. Dr. Fatmanur Karaköse Vakıf Gureba Eğitim ve Araştırma Hastanesi. Anamnez. 45 yaşında erkek hasta Başvuru şikayeti; Öksürük Gündüz + gece, gece biraz daha belirgin Balgam 1-2 cc/gün ,mukoid görünüm Eforla nefes darlığı
E N D
İnterstisyel Akciğer HastalıklarıVaka Sunumu Dr. FatmanurKaraköse Vakıf Gureba Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Anamnez • 45 yaşında erkek hasta • Başvuru şikayeti; • Öksürük • Gündüz + gece, gece biraz daha belirgin • Balgam • 1-2 cc/gün ,mukoid görünüm • Eforla nefes darlığı • 2 kat çıkmakta zorluk çekiyor
Anamnez • 2-3 ay öncesine dek öksürük ve az miktarda balgam dışında şikayet tanımlamıyor. • Artan nefes darlığı nedeniyle Mart 2009’da başvurduğu ilk merkezde PA akciğer grafi çekilerek, antibiyotik ve sonrasında Kalp yetmezliği düşünülerek diüretik tedavi başlanıyor. • Nefes darlığı artmaya devam eden ve tedaviden cevap alamadığını düşünen hasta Nisan 2009 ‘da polikliniğimize başvurdu.
Anamnez • Alışkanlıkları • Sigara öyküsü; 40 paket/yıl, halen içiyor • Alkol,madde bağımlılığı yok • Özgeçmiş • Diyabetes Mellitus, Hipertansiyon , Glokom (3-4 yıl) • Gliklazid 80 mg1x1, Metformin 1000 2x1 ,Ramipril 10 mg 1x1 Latanaprost 1x1(Göz damlası) • Soygeçmiş • Anne, hipertansiyon • Meslek ; Şöförlük • Çevresel ekspozisyon tanımlanmıyor
Fizik Muayene Bulguları • Bilinç açık, aktif, koopere hasta • Kardiovasküler Sistem • TA:120 /80 mm Hg, Nb 80/dak/R • S1-2 N, Ek ses, üfürüm yok. • EKG , normal sinüs ritmi • Gastrointestinal sistem muayenesi ; özellik yok • Solunum Sistemi • Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor • Vibrasyon torasik N • Perküsyonla kostofrenik sinüsler açık • Solunum sesleri her iki hemitoraksta bilateral azalmış duyuluyor, sağda belirgin ince krepitan raller • Çomak parmak +
Laboratuar, Nisan 2009 • Biyokimya • Glukoz , 114 mg/dl.Özellik yok • Hemogram • WBC 10.5 K/ µL (Nötrofil %49,Lenfosit% 40.9) • Eo; %2.62 • Hgb;15.2, HCT %44 • PLT;249 • Sedimantasyon 32 mm/h
Laboratuar, Nisan 2009 • PPD 18 mm • Balgam ARB, Direkt 3 kez Negatif, kültür sonucu bekleniyor • ASO,CRP,RF normal • ANA negatif
BT MAYIS 2009 Her iki akciğer üst loblarda periferik yerleşimli milimetrik boyutlu kistik lezyonlar, alt lob bazal segmentlerde buzlu cam görünümü, interlobuler-interlober septal kalınlaşma ile uyumlu çizgilenmeler
Laboratuar , Haziran 2009 • Biyokimya • Glukoz , 120 mg/dl, özellik yok • Hemogram • WBC 11.9 K/ µL (Nötrofil %56,Lenfosit% 35) • Eo; %2.62 • Hgb;15.2, HCT %44 • PLT;249 • Sedimentasyon 27 mm/h • Balgam ; • ARB Haziran, tekrar direkt 3 kez negatif • Nisan ayında verilen mikobakteri kültür sonucu negatif • Aerobik kültürde üreme yok
Ayırıcı Tanı? • İdiopatikinterstisyelpnömoni • Histiositozis X • Atipikpnömoni • Kollagen Doku Hastalıkları • Hepsi
Tetkik Önerileri? • SFT • Difüzyon testleri • Arter kan gazları • Ekokardiografi • Hepsi
Solunum Fonksiyonları, Haziran 2009 • SFT; • FEV1 3.24( %80) FVC 3.24(%70) FEV1/FVC %93 PEF 6.58 %73 • Difüzyon Testleri; • DLCO(Hb) %67 , DLCO /VA %88 ,RV 1.83 %89 TLC %78 RV/ TLC pred 31, act 34 %108 • Kangazı; • pH ; 7.41 • pCO2 38.2 mmHg • pO2 109 mmHg • Sat %98
Transtorasik Ekokardiografi • Sol ventrikül hipertrofisi • Sol ventrikül diastolik disfonksiyonu • Normal sol ventrikül sistolik fonksiyonu, EF%65 • Aort, mitral,triküspid ve pulmoner kapak yapı ve hareketleri normal • Hafif pulmoner hipertansiyon, 36 mmHg
Haziran 2009 HRCT Her iki akciğer üst loblarda sentrilobüler anfizematöz değişiklikler ve buzlu cam görünümü, alt loblarda yamalı, yaygın buzlu cam görünümü, yer yer hiperaere alanlar
Tanısal Yaklaşım • BAL/ Transbronşial biopsi • Açık akciğer biopsisi
Tanı • Açık Akciğer Biopsisi; • İnterstisyel fibrozis, dilate alveoller içinde deskuame alveolar makrofajlar ve hemosiderin pigmenti birikimi • DESQUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ
Tedavi önerisi? • Prednizolon 0.5 mg/kg/gün+ azathioprine 150 mg/gün • Prednizolon 0.5 mg/kg/gün+ siklofosfamid 150 mg/gün • Sigara bırakma+ Prednizolon 0.5-1mg/kg/gün • Kolşisin 500 mg/gün
DFFÜZ PARANKİMAL AKCİĞER HASTALIKLARI ATS/ERS Multidiciplinary Consensus Classification of IIIP Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
DesquamatifİnterstisyelPnömoni • Smokerlarda en sık 4-5. dekatta görülür. • Erkek Kadın, 2:1 • Clubbing %50 • Histopatoloji; Desquameepitelden çok alveoler boşluklarda pigmente makrofajlarındiffüz birikimi ile karakterize • Tipik olarak diffüz ama alt zonlarda yoğun buzlu cam ±retikülasyon ve bal peteği • DIP’debronkiolosentrik yayılım olmaması,RB-İLD den ayırır.
DIP / RB-ILDCurrProblDiagnRadıol, September/October 2004 Sentrilobüler buzlucam Yamalı buzlucam, minimal interlobüler septum kalınlaşması
Hastanın histopatolojik tanısı ve sistemik semptomları gözönüne alınarak Prednol 1 mg/kg başlangıç dozu ile tedavi planlandı. • Diyabetes Mellitus tanısı olan hasta tedavinin başlangıç döneminde interne edilerek kan glukoz düzeylerinde regülasyon sağlandı. • Tedavinin 1. 3. aylarında yapılan kontrollerinde fonksiyonel olarak belirgin gelişme saptanmamasına rağmen, semptomatik olarak belirgin rahatlama görülmesi nedeniyle tedaviye devam edildi.Kangazı kontrolleri normal sınırlardaydı. • Sigara kullanımı ˜10 adet/gün ??
Tedavi Öncesi Tedavi 8. ay