Les tumeurs cérébrales du foetus

1. Les tumeurs cérébrales du foetus

2. Les tumeurs intracrâniennes du foetus • Facteurs de risque • Fréquence • Les différents types de tumeurs • Moyens diagnostiques • Pronostic • Conduite à tenir

3. Facteurs de risque • Facteurs gestationnels • Facteurs liés à la mère • Facteurs liés au foetus

4. Facteurs liés à la grossesse • Anti-émétiques (p < 0,04) • Drogues (marijuana) (p < 0,07) • Viandes fumées (p< 0,10) • HTA chez la mère (protecteur) (p < 0,05) • Les autres facteurs incriminés n’ont pas été retrouvés dans les études les plus récentes • ( neurotropes, diurétiques, cosmétiques, couvertures électriques, alcools, Rayons X, Barbituriques)

5. Facteurs liés à l’enfant • Gros poids de naissance (p < 0,04)

6. Facteurs familiaux • FCS ou enfants morts-nés (protecteur) (p < 0,01) • Cancer dans la famille (p < 0,05)

7. Les différentes tumeurs du foetus Les seules séries utilisables sont celles de diagnostic “néonatal” Les cas de diagnostic anténatal sont exceptionnels et particuliers Les signes anténataux sont peu spécifiques : - Macrocranie (60%) - Prématurité (14%) - Dystocie (18,5%) - Enfants morts-nés (17,5%)

8. Les différentes tumeurs (200 cas) • Tératomes 36,5% • PNET et T.gliales 50,5% • Tumeurs mésenchymateuses 8,0% (méningiomes, fibromes) • Craniopharyngiomes 4,5% • Hémangioblastomes 0,5%

9. Fréquences des tumeurs(IGR 75 NNés 1975-1986) • Neuroblastomes 47 (640) • T. mésenchymateuses 15 (589) • T. germinales 9 (215) • Néphroblastomes 1 (509) • Rétinoblastomes 2 (88) • Hépatoblastomes 1 (71) • T. cérébrales 0 (459) • Lymphomes malins 0 (752) • T. osseuses 0 (408) • Autres 1 (628) Arch Fr Pediatr 1992

10. Fréquences des tumeurs cérébrales(IGR 75 NNés 1975-1986) Séries T. cérébrales / T.totales (NNés) • Campbell (1987) 9/48 • Isaacs (1987) 2/45 • Bader (1979) 1/21 • Barson (1978) 0/64 • Gale (1982) 0/11 • IGR (1992) 0/76 12 / 265

11. Sus tentorielles 70% Sous tentorielles 30% Malignes 90% Bénignes 10% Les différentes tumeurs

12. Les différentes Tumeurs • Survie à 1 an • Papillomes 50,0% • Astocytomes 44,4% • Tératomes 7,2% • PNET 6,7%

13. Fréquence des tumeurs • Sex Ratio : 1:1 • Environ 20 cas rapportés dans la littérature • 2 formes familiales • malformations associées :10% (séries post-natales)

14. Diagnostic anténatal • Tératomes (dont 2 cas avec plusieurs foetus intratumoraux (caryotype normal) • Astrocytomes (cervelet, hémisphériques, suprasellaires) • Médulloblastome (4ème ventricule) • Carcinomes des plexus choroïdes (tous sauf un papillome bénin) • “Pallister-Hall syndrom” (PHS) ou "congenital hypothalamic hamartoma syndrome" (CHHS)

15. Diagnostics anténataux Hoff 1980 28SA Tératome DCD à J0 Vinters 1982 ?? Tératome DCD à J0 Paes 1982 31SA Tératome DCD à J4 Gadwood 1983 31SA Tératome DCD à J0 Wakai 1984 41SA Tétatome DCD à J4 Daita 1984 28SA Tératome DCD à J0 Lipman 1985 32SA Tératome DCD à J0 Lipman 1985 37SA Tératome DCD à J0 Lipman 1985 22SA Tératome ITG Muller 1986 31SA Tératome DCD à J5Ferreira 1988 21SA Tératome ITG Dolkaert 1990 33SA Tératome DCD à J30 Scherer 1993 31SA Tératome DCD à J0

16. Diagnostics anténataux Wakai 1984 40SA Astrocytome I° à J38 N à 2 ans Ribony 1985 31SA Glioblastome DCD à J0 Alvarez 1987 31SA Glioblastome I°, RxT N à 5 ans Alvarez 1987 33SA Glioblastome DCD à J1 Roosen 1988 40SA Astrocytome I° à J20 N à 3 ans Geraghty 1989 31SA Glioblastome DCD à J0 Heckel 1995 31SA Glioblastome ITG

17. Echographie foetale - Augmentationdu volume du pole céphalique - Absence des structures intracrâniennes normales - Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales - Hydramnios précoce (Tr. de déglution) IRM et Amniocentèse Diagnostic le plus précoce à 21 SA

18. Diagnostic Craniopharyngiome Tératome PNET

19. Pronostic et traitement • Pronostic vital et fonctionnel catastrophique • IMG le plus souvent • Sinon, • prise en charge de l’hydrocéphalie • Déclenchement