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TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS

XIème Séminaire atelier février 2009. TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS. DR KADOUCHE DR HADJMATI. GENERALITE. Développée à partir d’une ¢ multipotente d’origine endodermique « Ome » : tumeurs fonctionnelles « tumeur carcinoïde » : sécrète la sérotonine

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TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS

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  1. XIème Séminaire atelier février 2009 TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS DR KADOUCHE DR HADJMATI

  2. GENERALITE • Développée à partir d’une ¢ multipotente d’origine endodermique • « Ome » : tumeurs fonctionnelles • « tumeur carcinoïde » : sécrète la sérotonine • Sporadiques / syndrome de prédisposition génétique au tumeurs

  3. EPIDEMIO • Incidence: 0,4 / 100.000 H /an • (2 - 4)% néoplasies du pancréas • 2% des TM malignes digestives • Actuellement en augmentation Cancer control 2008

  4. Anatomie pathologique macroscopie

  5. microscopie Prolifération de ¢ monomorphes bien ≠ Organisation: insulaire, acinaire, trabéculaire Stroma conjonctivo-vx grêle Immunohistochimie: Chromogranine A Synaptophysine NSE NCAM ou CD 56 cytokératine Peptides hormonaux Ki 67 Anatomie pathologique • Critères de malignité: • Métastases • Envahissement • Taille • Angioinvasion • Index mitotique, Tx de prolifération

  6. Anatomie pathologique

  7. CLINIQUE • Syndrome fonctionnel • Syndrome tumoral • NEM I / VHL

  8. TEP FONCTIONNELLES GECB 2003

  9. TEP FONCTIONNELLES INSULINOME • La plus fréquente • Hypoglycémie • Triade de whippel • DGC: insulinémie, pep C épreuve de jeun 48H

  10. TEP fonctionnelles VIPOME • Choléra pancréatique : diarrhée + déshydratation (↓K+, Na+, Mg+, P ; ↑Ca++) • DGC: dosage du VIP

  11. TEP FONCTIONNELLES GLUCAGONOME • Amaigrissement • Diabète • Autres: Thrombose diarrhée Anémie dépression

  12. TEP FONCTIONNELLES ZOLLINGER ELLISON • Hypersécrétion gastrine • Évoqué: ulcère bulbaire, postbulb, multiple, compliqué, récidivant post chirurgie Œsophagite peptique sévère Diarrhée, amaigrissement • DGC: gastrinémie, DAB, test sécrétine

  13. TEP NON FONCTIONELLES • ≠ non sécrétantes • Révélées par : Synd tumoral Découverte fortuite

  14. Cas particuliers La NEM de type I • TEDP (40-70%) : petites tailles, multiples, non fonctionnelles, gastrinome = (20 – 25)% La maladie de von hippel-lindau • TEP = (9 -17)% • Multiples, non fonctionnelles, non sécrétantes, de bon pronostique Calender Gastroentero Clin Biol 2001

  15. Exploration biologique • Marqueurs généraux : Chromogranine A Neuron Specific Enolase • Marqueurs spécifiques : Dosage du peptide +/- test dynamique Sensibilité CgA et NSE

  16. Exploration morphologique

  17. Morphologie de la TEP SCANOGRAPHIE Se = 87% Tm I tif; 42% ADP; 90% méta hépatiques

  18. Morphologie des TEP IRM Hypointense T1 hyperintense T sensibilité = TDM

  19. Morphologie des TEP ECHOENDOSCOPIE • DGC (sensibilité = 92%) • Staging ganglionnaire (Sensibilité =50%) • Biopsie efficacité : (80 – 95)% précision dgc : (47- 71)%

  20. Morphologie des TEP Scintigraphie des récepteurs De la SST • Détection des Tm primitives et méta • sensibilité = 47% - 90% • Suivie après TRT

  21. Thérapeutiques

  22. Principes généraux • But du TRT : - maitriser le syndrome hormonal - contrôler la masse tumorale • Le TRT des sécrétions hormonales est le premier temps thérapeutique • La chirurgie est le seul TRT curatif

  23. Traitement symptomatique • SZE : • IPP : trt d’attaque; puis dose minimum efficace • Analogue de la Somatostatine (SST) • Gastrectomie : abandonnée • Insulinome : • Adaptation alimentaire , glucose • Diazoxide : inh sécrétion d’insuline • SST

  24. Traitement symptomatique • VIPome : • Equilibre hydro électrolytique • SST : taux de réponse 85% • Glucagonome : • SST : améliore lésions cutanées, ↓glucagon pas d’effet sur obésité, diabéte • Anticoagulant

  25. PEC des TEP

  26. PEC des TEP

  27. Tumeur bien différentiée opérable Cancer control 2008

  28. Tumeur bien différenciée opérable • hépatectomie

  29. PEC des TEP

  30. Cytoréduction tumorale • (80 – 90)% de la masse tumorale • Un / plusieurs TRT: résection tumorale chimiothérapie radiofréquence chimioembolisation radiothérapie métabolique

  31. chimiothérapie DELAUNOIT American Jornal of Gastroenterology 2008

  32. Analogues à la somatostatine • Effet antitumoral: (-) les hormones à effet trophiques (-) des facteurs de croissance (-) l’angiogénèse • Etude octréotide à forte doses (12 mg/j) nécrose tumoral totale • Etude lanréotide à forte doses (15 mg/j) pas d’effet antitumoral American Journal of Gastroenterology 2008 ISSN 0002 9270

  33. Immunothérapie • INF monothérapie dans TEP évoluée 57 patients 28% (RR ) et 47% ( R bio) délai de réponse effets IIaires +++ • INF + SST 80 patients dans un essai randomisé INF (vs) SST (vs) INF + SST Résultats: pas de ≠ ; pas de synergie • INF + chimio 4 études publiés: pas de bénéfice, plus de toxicité Delaunoit et al American Jornal of Gatroenterologie

  34. Radiothérapie métabolique • Destruction / radiations ionisantes vectorisée pas un analogue à la somatostatine • Réponse partielle ou objective = (20 – 35)% • Indiqué si échec des autres TRT Borson chazot et al HEPATO- GASTRO 2007

  35. Chimioembolisation (70- 100)% Contrôle du syndrome tumorale 48% de réponse partielle 52% stabilisation de la maladie Jonathan et al cancer control 2006

  36. Radiofréquence • Nécrose tumorale • Down staging • Réduction des symptômes = 95% • Augmente la survie 73% à 1,5 ans

  37. Transplantation hépatique • 300 TH pour TEP dans le monde • Tx de survie à 1, 3, 5 ans= 67%, 55%, 50% • Mortalité opératoire ↑ : âge, résection Tm primitive concomitante • 2/3 récidive à 5 ans • Indications : Tm non résécable, symptomatique jeune˂ 50ans carcinome bien ≠ Tm primitive réséqué pas de localisation extrahépatique Précis de pancréatologie 2007

  38. Tx réponse : 69% Durée réponse : 8 mois Médiane survie : 19 mois Précis de pancréatologie 2007

  39. Nouvelles thérapies • Gefitinibe (inh EGFR) • SU 11248 (inh VEGFR, PDGFR, c-kit ) • Sorafinibe (inh RAF kinase) • Everalimus (inh mTOR) • Résultats phase II encourageants American Journal of Gastroenterology 2008

  40. CONCLUSION • Les TEP doivent être classées selon OMS • L’imagerie des TEP a fortement évolué • La prise en charge relève de stratégies multidisciplinaires

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