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Tumores Sólidos Pediátricos Parte 1 de 3

Tumores Sólidos Pediátricos Parte 1 de 3. Nora Donahue RN, BS International Outreach. Carlos, Rodriguez-Galindo MD. www.cure4kids.org. Cáncer en Niños. Incidencia: 1/333 < 20 y. Edad mediana: 6 y. 1945-1990: 165,000 muertes en los Estados UNidos. Tasa De la Supervivencia.

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Tumores Sólidos Pediátricos Parte 1 de 3

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Presentation Transcript

  1. Tumores Sólidos PediátricosParte 1 de 3 Nora Donahue RN, BS International Outreach Carlos, Rodriguez-GalindoMD www.cure4kids.org

  2. Cáncer en Niños • Incidencia: 1/333 < 20 y. • Edad mediana: 6 y. • 1945-1990: 165,000 muertes en los Estados UNidos

  3. Tasa De la Supervivencia

  4. Sobrevivientes del Cáncer de la Niñez • 1990: 1/1000 personas • 2000: 1/900 personas • 2010: 1/250 personas

  5. Cancer Distribution in Adults Neoplasma Incidencia (%) Próstata 16.5 (32) Mama 15 (32) Pulmón 14.2 Recto/colon 12.4 Vejiga 4.2 Linfoma 4.2 Utero 3.5 (8) Melanoma 2.6 Oral 2.4 Leucemia 2.3 Riñón 2.2 Ovario 2 (4) Otros 18.5

  6. El Cáncer en Niños Los Niños son Niños

  7. El Cáncer en NiñosIncidencia por edad (%)

  8. El Cáncer en Niños Tumor Abdominal Tumores de tejido fino Tumor de hueso Tumor de los ojos

  9. NEUROBLASTOMAOrigen Neuroblastomas simpáticos Pos-gangliónicos (primitivo, pluripotencial) Células Cromaffin Para-espinal sympatetica Adrenal ganglia

  10. Localización anatómica esquemática del sistema nervioso simpátetico

  11. NeuroblastomaLocalización por Edad

  12. NeuroblastomaEstadío al diagnosis

  13. Large Mass

  14. NeuroblastomaPresentación Clinica

  15. Neuroblastoma Metastásico Muestras y síntomas clásicos • Propotosis y equimosis periorbital Retrobulbar e infiltración orbital • Síndrome de Hutchinson: cojear, dolor, irritabilidad • Metástasis del hueso y de la médula • Estadío IV-S / Síndrome Pepper

  16. Manifestaciones Clinicas: Metástasis del hueso Orbita esqueleto

  17. Células De Neuroblastoma

  18. Neuroblastoma IV-S • Infantes con los tumores primarios pequeños (etapa I o II) • Metástasis distantes: • Hígado • Piel (blueberry muffin) • Médula Osea • Ausencia de las metástasis del hueso • Pronóstico excelente con mínimo o ninguna terapia

  19. NeuroblastomaBiología

  20. Caso No. 1

  21. Caso No.2

  22. NeuroblastomaDiagnosis • Sospecha clínica • Estudios de imagen: CT, MRI, Bone Scan • Catecolaminas urinaria • Aspiración de la Médula osea/Biopsia • Biopsia

  23. Factores pronósticos en Neuroblastoma • Edad • Estadía • Características Biológicas: • N-MYC amplificación • DNA index (ploidy) • 1p-, 17q+ • Expresión del receptor: TRK-A,B,C • Características Histologicas

  24. Tratamiento De Neuroblastoma

  25. Liver Tumor Left Kidney Right Kidney

  26. Cáncer en Niños Tumor abdominal Tumor de tejido finos Tumor del hueso Tumores del ojo

  27. Tumores Renales de la Niñez

  28. Wilms Tumor Primitivo Metanefro Blastema Trifasic histología Blastemal Stromal Epitelial

  29. Tumor de wilmsPresentación Clinica • Edad mediana: 3 años • Presentación: • Asintomática, Hinchazón abdominal > 50% • Dolor abdominal 40-50% • Hematuria 10-25% • Examen Físico: • Suave, firme, masa ballotable, raramente cruza la sección media • HTN (30-50%) • Anormalidades congénitas !!

  30. Hemihipertrofia

  31. Tumor de Wilms y Defectos CongénitosIncidencia por 1000

  32. Cáncer y Defectos Congénitos • Ocurrencia simultánea del mongolismo y de la leucemia. • Krivit W. Am J Dis Child 1957 • Asociación del tumor de Wilms con aniridia, hemihipertrofia y otras malformaciones congénitas.. Miller RW. N Engl J Med 1964

  33. Cáncer y Defectos Congénitos “Cuando enfermedades se encuentran con más frecuencia de la que se puede atribuir a coincidencia, cada una puede ser estudiada teniendo en cuenta lo que se conoce de la otra para obtener ideas sobre la etiología “ Miller RW: Relation between cancer and congenital defects in man (New England Journal of Medicine 1966)

  34. Cáncer y Defectos Congénitos 11p15 (WT2): Sindrome de Beckwith-Wiedemann Tumor de Wilms, hepatoblastoma (Risk = 5-10%) + Hemihipertrofia (Risk = 40%) 11p13 (WT1): Aniridi Sindrome WAGR (WT, Aniridia, GU abn, Mental .30retardación) SindromeDenis-Drash Riesgo = 30-40%

  35. Rodriguez-Galindo,Carlos MD carlos.rodriguez@stjude.org Nora Donahue RN, BSnora.donahue@stjude.org International Outreach Final de la Parte 1 de 3 Más materiales de educación médica están disponibles en: www.cure4kids.org

  36. Tumores Sólidos PediátricosParte 2 de 3 Carlos, Rodriguez-Galindo MD Nora Donahue RN, BS International Outreach

  37. Sindrome de Beckwith-Weidemann

  38. Tumor de WilmsPatrón de Diseminación • Linfatico (loco-regional) • Hematogenous: • Renal vein trombosis /vena cava inferior • Metástasis del pulmón

  39. large lung metastases

  40. large clot

  41. Tumor de WilmsDiagnosis y Estadío • Sospecha clínica • Proyección de imagen de diagnóstico • CT scan del abdomen • CT scan del pecho • US/Doppler Vena renal • Nefrectomia/Biopsi Lung Metastases Renal Vein Thrombosis

  42. tumor

  43. Tumores Renales de la NiñezDistribución de Histologias en NWTS-3

  44. Tumor Rhabdoid Maligno del Riñón

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