SPREMEMBE V KOGNITIVNEM FUNKCIONIRANJU PACIENTOV Z ALS

1. SPREMEMBE V KOGNITIVNEM FUNKCIONIRANJU PACIENTOV Z ALS Vita Štukovnik, univ. dipl. psih.

2. ALS IN OŠKODOVANOST NE-MOTORIČNIH NEVRONOV Dokazi za degeneracijo ne-motoričnih nevronov pri ALS (Schreiber et al., 2005): • Klinična opazovanja: ALS s fronto-temporalno demenco. • Nevropatološki podatki: degeneracija nevronov zunaj motoričnega korteksa (kortikalna in subkortikalna področja prefrontalnih lobusov, temporalni, limbični predeli). • MRI študije: frontalna atrofija, razredčenje frontalne možganske beline, subkortikalna glioza). • Funkcionalne slikovne študije: hipometabolizem frontalno in vzdolž limbično-talamo-kortikalnih poti. >> Nevropsihološki dokazi. Kognitivna oškodovanost pri pacientih z ALS.

3. SPREMEMBE V KOGNITIVNEM FUNKCIONIRANJU PACIENTOV Z ALS 1. ALS demenca 2. ALS brez demence: oškodovanost specifičnih kognitivnih funkcij pri pacientih z ALS

4. 1. ALS DEMENCA • fronto-temporalna demenca (FTD) • dezinhibicijski tip FTD • predominantna patologija: neokorteks orbitofrontalnih in anteroirnih-temporalnih lobusov • klinična slika: • osebnostne in vedenjske spremembe (socialna dezinhibicija, brezciljna čezmerna aktivnost, odkrenljivost, itd.), • upočasnjen govor (ekonomični, stereotipni izrazi, včasih eholalija), • spremembe v čustvovanju (izguba osnovnih in socialnih emocij), • spremembe v kognitivnem funkcioniranju (oškodovanost izvršitvenih sposobnosti: slabe sposobnosti načrtovanja, organizacije, abstrakcije, konkretnost misli, perseverativni odzivi)

5. ALS DEMENCA • prevalenca: 3-5% vseh pacientov z ALS (Abrahams et al., 2005). • patofiziologija: frontotemporalna lobarna degeneracija (mikrovakuolarno, FLD-tip kortikalne histologije) (Neary et al., 1990). • nastop: pred ali po diagnozi ALS (Lomen-Hoerth et al., 2003).

6. 2. SPREMEMBE V SPECIFIČNIH KOGNITIVNIH FUNKCIJAH PRI PACIENTIH Z ALS • ALS brez demecne: spremembe v spec. kognitivnih funkcijah • prevalenca: 30-50% (do 75% ?) pacientov z ALS (Ringholz et. al, 2005) • selektivna oškodovanost nekaterih kognitivnih funkcij (Abrahams et al., 2005; Schreiber et al., 2005, itd.): • izvršitvene sposobnosti (verbalna, neverbalna fluentnost, reševanje problemov, načrtovanje, inhibicija odzivov) • pozornost(deljena pozornost, selektivna pozornost) • spomin(verbalni, neverbalni spomin, prosti priklic, naloge prepoznavanja) • upad v splošni inteligentnosti

7. SPREMEMBE V SPECIFIČNIH KOGNITIVNIH FUNKCIJAH PACIENTIH Z ALS • bulbarna/spinalna oblika ALS: fronto-temporalni vzorec kog. oškodovanosti pri bulbarni obliki (Schreiber et al, 2005) • nastop: zgodnje faze bolezni • potek: ni pomembnega napredovanja z razvojem bolezni (Schreiber et al., 2005, Abrahams et al., 2005)

8. ALS DEMENCA VS. ALS S SPECIFIČNO KOG. OŠKODOVANOSTJO • povezava: ? • funkcionalne slikovne študije (SPECT): pat. spremembe v frontalnem in anteriornem temporalnem korteksu pri spec. kog. oškodovanosti in ALS demenci • spremembe pri klasični ALS v manjšem obsegu kot pri ALS demenci • nekateri pacienti z dezinhibicijskim tipom FTD: hude vedenjske motnje, normalne izvršitvene sposobnosti • patološke spremembe v frontalnih lobusih pri nekaterih pacientih brez kognitivnih deficitov • Hipoteza: ALS s specifičnimi kog. deficiti kot predstopnja ALS demence?

9. OBRAVNAVA PACIENTOV S KOG. OŠKODOVANOSTJO • težave s pozornostjo, koncentracijo: • omejevanje motečih dejavnikov v okolju • majhno število ljudi v pogovoru • počasno predvajanje informacij • težave s spominom: • stalni urnik • redundanca v komunikaciji • vizualni pripomočki (ura, koledar, dnevnik, itd)